Содержание

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

  • Вирус краснухи.
  • Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
  • Бактериальные инфекции.
  • Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

  • Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
  • Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
  • Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
  • Шумы в сердце.
  • Признаки сердечной недостаточности.
  • Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни.

Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Карта сайта

  • Об ассоциации
    • Об Ассоциации
    • Устав АССХ
    • Члены АССХ
    • Членство в Ассоциации
      • Членство в Ассоциации
      • Описание процедуры оплаты взноса банковской картой

        Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты.

      • Членские взносы
      • Регистрационные взносы
    • Профильные комиссии
    • Официальные документы
    • Контакты
  • Мероприятия
    • XXIV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева
    • XII Международная конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии»
    • Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019)
    • Архив всех мероприятий
    • Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов
  • Секции

    Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

    • Искусственное кровообращение
      • Все секции

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
      • Календарь мероприятий, 2017
      • Архив мероприятий секции
      • Обучение перфузиологов
      • Опросы секции ИК
      • Контакты секции ИК
    • Неонатальная кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Структура секции
      • Правила оформления материалов
      • Новости секции
      • «Периодика»
      • Конференции
      • Загрузка материалов
    • Лёгочная гипертензия
    • Кардиология и визуализация в кардиохирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Структура Секции
      • Новости Секции
    • Кардиоанестезиология и интенсивная терапия
    • Флебология и лимфология
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Обращение к участникам XVIII Сессии
      • О секции
      • Структура секции

        Структура секции Флебология и лимфология

      • Мероприятия секции
    • Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
    • Детская кардиология и кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Секции АССХ

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
    • Аритмология
    • Приобретенные пороки сердца
    • Хирургическое лечение ишемической болезни сердца
    • Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии
      • О секции
      • Цель и задачи
      • Новости секции
    • Социология и юриспруденция в современном здравоохранении
    • Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Цель и задачи
      • Новости Секции
  • Клинические рекомендации
    • Клинические рекомендации 2020
    • Клинические рекомендации 2019
    • Клинические рекомендации 2018
    • Клинические рекомендации 2017
    • Клинические рекомендации 2016
    • Старые рекомендации
    • Разработчикам рекомендаций
  • Обсуждение документов

Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность | Саперова

1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation. 1971;43:323–332. doi: 10.1161/01.CIR.43.3.323.

2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890–1900. doi: 10.1016/S0735-1097(02)01886-7.

3. Rao PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Indian J Pediatr. 2009;76(1):57–70. doi: 10.1007/s12098-009-0030-4.

4. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007;115(23):2995–3014. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183216.

5. Rosamond W, Flegal K, Friday G, et al. Heart disease and stroke statistics — 2007 update. Circulation. 2007;115(5):e69–e171. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.179918. Erratum in Circulation. 2007 Feb 6;115(5):e172. Circulation. 2010 Jul 6;122(1):e9. Kissela, Bret [corrected to Kissela, Brett].

6. Krasuski RA, Bashore TM. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110–113. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023370.

7. Mozaffarian D, Benjamin EJ, Go AS, et al. Heart Disease and Stroke Statistics-2016 Update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2016;133(4):е38–360. doi: 10.1161/CIR.0000000000000350.

8. eurocat-network.eu [Internet]. Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2010 to 2014 [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables.

9. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J. 2004;147(3):425–439. doi: 10.1016/j.ahj.2003.05.003.

10. Becker S, Al Halees Z. First-cousin matings and congenital heart disease in Saudi Arabia. Community Genet. 1999;2(2–3):69–73. doi: 10.1159/000016189.

11. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.

12. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с. [Kardiologiya detskogo vozrasta. Ed by Tsaregorodtsev A.D., Belozerov Yu.M., Bregel’ L.V. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. 784 p. (In Russ).]

13. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163–172. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224.

14. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014. — 342 с. [Klinicheskie rekomendatsii po vedeniyu detei s vrozhdennymi porokami serdtsa. Ed by Bokeriya L.A. Moscow: NCSSH im. A.N. Bakuleva; 2014. 342 p. (In Russ).]

15. Yang XY, Li XF, Lu XD, Liu YL. Incidence of congenital heart disease in Beijing, China. Chin Med J (Engl). 2009;122(10):1128–1132.

16. Bhardwaj R, Rai SK, Yadav AK, et al. Epidemiology of congenital heart disease in India. Congenit Heart Dis. 2015;10(5):437–446. doi: 10.1111/chd.12220.

17. Alenezi AM, Albawardi NM, Ali A, et al. The epidemiology of congenital heart diseases in Saudi Arabia: а systematic review. J Pub Health Epidemiol. 2015;7(7):232–240. doi: 10.5897/JPHE2015.0723.

18. Мутафьян О.А. Детская кардиология. Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 504 с. [Mutaf’yan OA. Detskaya kardiologiya. Rukovodstvo. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 504 p. (In Russ).]

19. bionocar.org [Internet]. British and Irish Network of Congenital Anomaly Researchers [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.bionocar.org/.

20. phac-aspc.gc.ca [Internet]. Canadian Congenital Anomalies Surveillance Network [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.phac-aspc.gc.ca/ccasn-rcsac/index-eng.php.

21. unsw.edu.au [Internet]. Australian Congenital Anomalies Monitoring System [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://npesu.unsw.edu.au.

22. Минайчева Л.И. Генетико-эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития в сибирских популяциях: мониторинг, медико-генетическое консультирование, диспансеризация: Дис. … докт. мед. наук. — Томск; 2014. [Minaicheva LI. Genetiko-epidemiologicheskoe issledovanie vrozhdennykh porokov razvitiya v sibirskikh populyatsiyakh: monitoring, mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie, dispanserizatsiya. [dissertation] Tomsk; 2014. (In Russ).] Доступно по: http://www.medgenetics.ru/UserFile/File/Doc/Diss_sovet/Minaycheva/Disser-Minaycheva.pdf. Ссылка активна на 19.04.2017.

23. icbdsr.org [Internet]. The International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://www.icbdsr.org.

24. Miller A, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, et al. Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J Pediatr. 2011;159(1):70–78. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.12.051.

25. Hrusca A, Cainap S, Rachisan AL, et al. Congenital heart defects and associated comorbidities — 5 years of experience. HVM Bioflux. 2013;5(2):62–65.

26. Guser S, Ince T, Kale G, et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies. Turk J Pediatr. 2005;47(2):159–166.

27. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects — chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Paediatr. 2007;96(8):1142–1145. doi: 10.1111/j.1651-2227.2007.00381.x.

28. Hartman RJ, Rasmussen SA, Botto LD, et al. The contribution of chromosomal abnormalities to congenital heart defects: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2011;32(8):1147–1157. doi: 10.1007/s00246-011-0034-5.

29. Asim A, Agarwal S, Panigrahi I. Frequency of congenital heart defects in indian children with down syndrome. Austin J Genet Genomic Res. 2016;3(1):1–3.

30. Czeizel AE, Dudas I, Vereczkey A, Banhidy F. Folate deficiency and folic acid supplementation: the prevention of neural-tube defects and congenital heart defects. Nutrients. 2013;5(11):4760-4775. doi: 10.3390/nu5114760.

31. Feng Y, Wang S, Chen R, et al. Maternal folic acid supplementation and the risk of congenital heart defects in offspring: a meta-analysis of epidemiological observational studies. Sci Rep. 2015;5:8506. doi: 10.1038/srep08506.

32. Goh YI, Bollano E, Einarson TR, Koren G. Prenatal multivitamin supplementation and rates of congenital anomalies: а metaanalysis. J Obstet Gynaecol Can. 2006;28(8):680–689. doi: 10.1016/S1701-2163(16)32227-7.

33. Rouse B, Azen C. Effect of high maternal blood phenylalanine on offspring congenital anomalies and developmental outcome at ages 4 and 6 years: the importance of strict dietary control preconception and throughout pregnancy. J Pediatr. 2004;144(2):235–239. doi: 10.1016/j.jpeds.2003.10.062.

34. Correa A, Botto L, Liu Y, et al. Do multivitamin supplements attenuate the risk for diabetes-associated birth defects? Pediatrics. 2003;111(5 pt 2):1146–1151.

35. Oyen N, Diaz LJ, Leirgul E, et al. Prepregnancy diabetes and offspring risk of congenital heart disease: a nationwide cohort study. Circulation. 2016;133(23):2243–2253. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017465.

36. Botto LD, Lynberg MC, Erickson JD. Congenital heart defects, maternal febrile illness, and multivitamin use: a populationbased study. Epidemiology. 2001;12(5):485–490. doi: 10.1097/00001648-200109000-00004.

37. Botto L, Panichello JD, Browne ML, et al. Congenital heart defects after maternal fever. Am J Obstetrics Gynecology. 2014;210(4):359. e1–359.e11. doi: 10.1016/j.ajog.2013.10.880.

38. Brite J, Laughon SK, Troendle J, Mills J. Maternal overweight and obesity and risk of congenital heart defects in offspring. Int J Obes (Lond). 2014;38(6):878–882. doi: 10.1038/ijo.2013.244.

39. fda.gov [Internet]. The pregnancy and lactation labeling rule. [cited 2017 Apr 22]. Available from: https://www.fda.gov/downloads/aboutfda/workingatfda/fellowshipinternshipgraduate

40. facultyprograms/pharmacystudentexperientialprogramcder/ucm495961.pdf.

41. Law R, Bozzo P, Koren G, Einarson A. FDA pregnancy risk categories and the CPS: do they help or are they a hindrance? Can Fam Physician. 2010;56(3):239–241.

42. Geiger JM, Baudin M, Saurat JH. Teratogenic risk with etretinate and acitretin treatment. Dermatology. 1994;189(2):109–116. doi: 10.1159/000246811.

43. Botto LD, Loffredo C, Scanlon KS, et al. Vitamin A and cardiac outflow tract defects. Epidemiology. 2001;12(5):491–496. doi: 10.1097/00001648-200109000-00005.

44. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006;354(23):2443–2451. doi: 10.1056/NEJMoa055202.

45. Molgaard-Nielsen D, Pasternak B, Hviid A. Use of oral fluconazole during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2013;369(9):830–839. doi: 10.1056/NEJMoa1301066.

46. Hernandez-Diaz S, Werler MM, Walker AM, Mitchell AA. Folic acid antagonists during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2000;343(22):1608–1614. doi: 10.1056/NEJM200011303432204.

47. Czeizel AE, Rockenbauer M, Sorensen HT, Olsen J. The teratogenic risk of trimethoprim-sulfonamides: a population based case-control study. Reprod Toxicol. 2001;15(6):637–646. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00178-2.

48. Ericson A, Kallen BA. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in early pregnancy. Reprod Toxicol. 2001;15(4):371–375. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00137-x.

49. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villasenor A, Ferencz C. Attributable fraction for cardiac malformations. Am J Epidemiol. 1998;148(5):414–423. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a009666.

50. Van Gelder MHJ, Roeleveld N, Nordeng H. Exposure to nonsteroidal anti-inflammatory drugs during pregnancy and the risk of selected birth defects: a prospective cohort study. PLoS One. 2011;6(7):e22174. doi: 10.1371/journal.pone. 0022174.

51. Ferencz C, Correa-Villasenor A, Loffredo CA, Wilson PD. Genetic and environmental risk factors of major cardiovascular malformations: the Baltimore-Washington Infant Study: 1981–1989. Armonk, NY: Futura Publishing Co Inc.; 1998. 463 p.

52. Yang J, Qiu H, Qu P, et al. Prenatal alcohol exposure and congenital heart defects: a meta-analysis. PLoS One. 2015;10(6):e0130681. doi: 10.1371/journal.pone.0130681.

53. Meyer KD, Zhang L. Short- and long-term adverse effects of cocaine abuse during pregnancy on the heart development. Ther Adv Cardiovasc Dis. 2009;3(1):7–16. doi: 10.1177/1753944708099877.

54. Shaw GM, Malcoe LH, Lammer EJ, Swan SH. Maternal use of cocaine during pregnancy and congenital cardiac anomalies. J Pediatr. 1991;118(1):167–168. doi: 10.1016/s0022-3476(05)81888-8.

55. Kuehl KS, Loffredo C. Risk factors for heart disease associated with abnormal sidedness. Teratology. 2002;66(5):242–248. doi: 10.1002/tera.10099.

56. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk for ventricular septal defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2004;70:59–64. doi: 10.1002/bdra.10145.

57. Alverson CJ, Strickland MJ, Gilboa SM, Correa A. Maternal smoking and congenital heart defects in the Baltimore-Washington Infant Study. J Pediatr. 2011;127(3):e647–e653. doi: 10.1542/peds.2010–1399.

58. Shaw GM, Nelson V, Iovannisci DM, et al. Maternal occupational chemical exposures and biotransformation genotypes as risk factors for selected congenital anomalies. Am J Epidemiol. 2003; 157(6):475–484. doi: 10.1093/aje/kwg013.

59. Dolk H, Nichols R. Evaluation of the impact of Chernobyl on the prevalence of congenital anomalies in 16 regions of Europe: EUROCAT Working Group. Int J Epidemiol. 1999;28(5):941–948. doi: 10.1093/ije/28.5.941.

60. Miller A, Riehle-Colarusso T, Siffel C, et al. Maternal age and prevalence of isolated congenital heart defects in an urban area of the United States. Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2137–2145. doi: 10.1002/ajmg.a.34130.

61. Carmichael SL, Shaw GM. Maternal life event stress and congenital anomalies. Epidemiology. 2000;11(1):30–35. doi: 10.1097/00001648-200001000-00008.

62. Su XJ, Yuan W, Huang GY, et al. Paternal age and offspring congenital heart defects: a national cohort study. PLoS One. 2015;10(3):e0121030. doi: 10.1371/journal.pone.0121030.

63. Ewing CK, Loffredo CA, Beaty TH. Paternal risk factors for isolated membranous ventricular septal defects. Am J Med Genet. 1997;71(1):42–46. doi: 10.1002/(sici)1096-8628(19970711)71:1<42::aid-ajmg8>3.3.co;2-a.

64. Oyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. Recurrence of congenital heart defects in families. Circulation. 2009;120(4):295–301. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.857987.

65. Becker SM, Al Halees Z, Molina C, Paterson RM. Consanguinity and congenital heart disease in Saudi Arabia. Am J Med Genet. 2001;99(1):8–13. doi: 10.1002/1096-8628(20010215)99:1<8::aidajmg1116>3.0.co;2-u.

66. Herskind AM, Almind Pedersen D, Christensen K. Increased prevalence of congenital heart defects in monozygotic and dizygotic twins. Circulation. 2013;128(11):1182–1188. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002453.

67. cdc.gov [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Health Statistics. Mortality multiple cause microdata files, 2013: public-use data file and documentation: NHLBI tabulations [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.cdc.gov/nchs/data_access/Vitalstatsonline.htm#Mortality_Multiple.

68. Oster ME, Lee KA, Honein MA, et al. Temporal trends in survival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics. 2013;131(5):e1502–1508. doi: 10.1542/peds.2012–3435.

69. Lindberg HL. Pediatric cardiac surgery and safety, in the past and in the future. Prog Pediatr Cardiol. 2012;33(1):11–13. doi: 10.1016/j.ppedcard.2011.12.002.

70. sts.org [Internet]. The Society of Thoracic Surgeons (STS) national database: Congenital Heart Surgery Database participants [cited 2017 Mar 29]. Available from: http://www.sts.org/sites/default/files/documents/congenitalMap_2.pdf.

71. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2010;56(14): 1149–1157. doi: 10.1016/j.jacc.2010.03.085.

72. Gilboa SM, Salemi JL, Nembhard WN, et al. Mortality resulting from congenital heart disease among children and adults in the United States, 1999 to 2006. Circulation. 2010;122(22): 2254–2263. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.947002.

Врождённые пороки сердца и их лечение | Институт Сердца

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, классически имеет 4 анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Первые сообщения о таком сочетании пороков можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал сочетание этих аномалий в одном сердце как отдельную болезнь. Позже болезнь была названа в его честь.

Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев от всех врожденных пороков сердца. Клинически до месячного возраста порок проявляется у 65% детей — это один из »синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или имеют такой цвет всегда. Этот симптом является следствием того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голодния (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких. При этом пороке венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии или выхода из правого желудочка тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям. Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают одышечно-цианотические приступы, которые могут привести к потере сознания и смерти ребенка. К счастью, этот порок давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком с США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор актуальна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз. Эта операция не радикальная, не исправляет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии до следующего этапа — радикальной коррекции. При неосложненной форме Тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает до 3 лет, 70% — до 10 лет. Однако, риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%.

 

Коарктация аорты

Коарктация  аорты – это врожденное сужение аорты, чаще всего в области артериального протока. Порок встречается как в изолированном виде так и в сочетании с другими пороками сердца.

Порок впервые описал анатом Мекель в 1750 году, название аномалии «коарктация» предложили почти через столетие. Первая успешная операция была проведена в 12-летнего мальчика шведским хирургом Крафордом еще в 1944 году.

Коарктация аорты встречается у 8% детей с пороками сердца. Почти в 3 раза чаще болеют мальчики чем девочки. Уже во время внутриутробного развития коарктация аорты вызывает патологические изменения в миокарде плода.

Специфической является гемодинамика этого порока. От аорты к верхней половине туловища отходят 3 сосуда, за ними находится сужение, которое может быть резким или даже критическим. Для того, чтобы преодолеть такую преграду, сердцу нужно развивать большую силу при каждом сокращении. Поэтому в аорте и ее сосудах выше места сужения возникает высокое давление. У новорожденного ребенка артериальное давление на руках может достигать 200 мм рт ст, при том, что нормальное давление на руках у здорового младенца около 50 мм рт ст. Однако ниже места сужения в аорте низкое давление, на ногах пуль ослаблен или отсутствует. Все органы и ткани нижней половины туловища и ноги развиты недостаточно. Если не прооперировать такого ребенка, то со временем, в зависимости от критичности сужения, резко снижается сократительная способность миокарда, вплоть до остановки сердечной деятельности. При коарктации аорты смертность детей на первом году жизни без медицинской помощи может достигать 75%.

Помощь таким детям одна — срочная операция. Цель хирургического лечения — полное восстановление проходимости аорты. Операция выполняется без аппарата искусственного кровообращения, на работающем сердце. Выше и ниже сужения аорта полностью пережимается зажимами, удаляется узкое место, и два конца аорты между собой сшиваются. После снятия зажимов ток крови по аорте восстанавливается. Риск оперативного вмешательства около 1,5-2%.

 

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Первые описания анатомии порока относятся к 1872 году. Первая успешная операция по закрытию межжелудочкового дефекта выполнена Лилехаем в 1995 в США. Этот дефект может существовать как самостоятельный порок, так и быть компонентом более сложной сердечной аномалии (Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др).
Дефект межжелудочковой перегородки — это самый часто встречаемый порок сердца. По данным различных авторов его обнаруживают у 15-25% детей с пороками сердца, или у трех детей на 2000 всех родившихся детей.
Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его размера или количества дефектов. В норме давление в правом желудочке во время сокращения в 3-4 раз ниже, чем в левом, поэтому происходит сброс крови слева направо при каждом сокращении сердца. Если дефект межжелудочковой перегородки большой (от 1см) клинические проявления видны с рождения.
У маленького ребенка наблюдается постоянная одышка (даже во сне), он устаёт во время еды, у него увеличивается печень, он отстает в росте и не набирает вес. Без лечения такой ребенок может погибнуть в первые месяцы жизни. При маленьких и средних дефектах клинические проявления наступают позже и они не такие выраженные. Некоторые дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, могут самостоятельно закрыться до 3-4 лет. Все дефекты, которые не закроются самстоятельно или имеют размеры более 3мм обязательно должны лечиться хирургическим путем. При очень большом дефекте, когда имеются лишь остатки межжелудочковой перегородки, образуется общий желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают специальной заплатой в условиях искусственного кровообращения при полной остановке сердечной и легочной деятельности. Если дефектов много или перегородки практически нет и закрыть такие дефекты заплатой не представляется возможным, тогда выполняется другая операция без искусственного кровообращения. Специальной тесьмой производится суживание легочной артерии, что дает возможность защитить сосуды легких от высокого давления и предохранить от склерозирования.

Риск оперативного лечения зависит от возраста ребенка, размера дефекта и состояния легких и выбора операции и, как правило, не превышает 3%.

 

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым предсердием. При наличии такого сообщения при каждом сокращении сердца происходит сброс крови из левого предсердия в правое.

Первое описание аномалии принадлежит Леонардо Да Винчи в 1513 году, а более детальное описание встречается в 1826 году в работах анатома Льюиса. Первая операция выполнена в 1948 г. без искусственного кровообращения, а в 1953 г. — с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Среди врожденных пороков сердца этот дефект встречается в 8% случаев.

Основным признаком нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови и наличие клинических симптомов зависит от размера или количества дефектов. Длительное поступление большого количества крови в правые отделы сердца и сосуды легких приводят к тяжелым осложнениям в виде перегрузки правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии. Это в свою очередь приводит к таким осложнениям, как сердечная слабость и развитие легочной гипертензии.

При неосложненном течении болезни больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость и склонность к простудным заболеваниям. Первые проявления болезни чаще возникают в 2-3 года.

Единственным эффективным методом лечения является закрытие дефектов различными методами. Наиболее распространенным методом является закрытие дефекта во время кардиохирургической операции с подключением аппарата искусственного кровообращения. С помощью современных технологий в последние годы стало возможным лечение этой аномалии без разреза (ендоваскурярним методом). Через сосуды бедра специальное устройство проводят к сердцу и закрывают им дефект под контролем рентгена.

Средняя продолжительность жизни пациентов с большими дефектами межпредсердной перегородки не превышает 27 -30 лет, со средними — 36-40 лет. После закрытия дефекта 80% паиентов становятся вполне здоровыми людьми. Риск радикальной коррекции не превышает 0,5%.

Пороки сердца у детей

Болезни сердечно — сосудистой системы занимают одно из ведущих мест среди всех заболеваний, диагностированных у детей и подростков.

Отмечается стабильное увеличение числа детей с этой патологией. Большую часть заболеваний сердечно — сосудистой системы составляют пороки сердца. В большинстве случаев причина возникновения порока неизвестна. Однако зачастую она связаны с такими факторами, как хромосомные аномалии, вирусные инфекции, интоксикации. В наши дни пороки сердца у детей можно выразить в соотношении 1:200 (1 ребёнок с пороком сердца на 200 здоровых). Однако не всегда такие заболевания опасны для жизни

Порок сердца у детей

Функциональные разделения сердца на правый (лёгочный) и левый (системный) отделы происходят только после рождения. В период внутриутробного развития предсердия и желудочки у ребёнка действуют как единый полый организм, сообщаясь при помощи овального отверстия.

Суть всех пороков заключается в следующем: четыре камеры сердца (2 предсердия и 2 желудочка) отделены друг от друга перегородками и клапанами, обеспечивая ток крови в нужном направлении. Наличие дефекта в одной из стенок или аномалия клапана является пороком сердца. Все пороки условно делятся на две категории — врождённые и приобретённые.

Врождённый порок сердца у детей

Это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики-движения крови по сосудам, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Это одна из самых распространённых врождённых аномалий у детей- 30% от всех врождённых пороков развития. Наиболее высока частота врождённых пороков среди всех живорождённых детей у новорождённых с низкой массой тела, особенно недоношенных. По частоте встречаемости она занимает третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

Все врождённые пороки сердца можно условно разделить на четыре основные группы, они могут встречаться изолированно и в различных комбинациях:

  • дефекты межпредсердной, межжелудочковой, атриовентрикулярной перегородок;
  • стеноз или недостаточность клапанов сердца;
  • трехкамерное (одножелудочковое) сердце;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • декстрокардия — аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки.

Открытый артериальный проток, Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Открытый атриовентрикулярный канал, Общий артериальный ствол, Изолированный стеноз лёгочной артерии, Тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна, Коарктация аорты – вот те немногие из диагнозов, которые могут услышать от врача родители больного малыша. Более 90 вариантов заболевания и около 200 различных сочетаний существует в структуре врождённых пороков сердца.

Примерно 50% больным врождённым пороком сердца требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни. В половине этих случаев критическое состояние связано с сердечной недостаточностью и в половине с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия открытого артериального протока (дуктуса). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма.

Отдельно хотелось бы отметить Дефект межжелудочковой перегородки и не, потому что он составляет примерно 30% всех сердечных пороков. А потому что он более чем в 80% случаев лечения не требует, так как самостоятельно закрывается у ребёнка в течение первых месяцев или лет жизни.

Приобретённые пороки сердца у детей

Приобретённые пороки сердца у детей свойственны старшей возрастной группе. Они возникают в результате прогрессирующих или хронических заболеваний, или травматических повреждений клапанных структур. Данный вид порока сердца выявляется у 3% — 6% детей, надо учесть, что в настоящее время эта цифра значительно уменьшилась за счет того, что снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС. Хотя иногда врожденный порок сердца остается не выявленным до более позднего периода детства.

Классификация приобретённых пороков сердца:

  • Пороки митрального клапана;
  • Пороки аортального клапана;
  • Пороки трикуспидального клапана;
  • Порок клапана легочной артерии;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Перикардиты.

Аномалии клапанных структур нарушают ток крови по всему организму. Существует три основных вида нарушений функций клапанов сердца:

  • стеноз — створки не могут раскрыться в полном объеме, в результате чего уменьшается площадь отверстия клапана;
  • пролапс — створки удлиняются и провисают при закрытии;
  • регургитация — состояние, когда створки не способны полностью закрываться, при этом возникает обратный ток крови, противоположный нормальному, физиологическому. Патология клапанов сердца провоцирует развитие аритмии и тромбоэмболии в результате скопления сгустков крови в расширенных камерах сердца.

Редкой, но серьезной причиной патологии клапанов сердца является инфекционный эндокардит.

Бактерии попадают в кровоток в результате:

  • прямого заражения при внутривенных инъекциях;
  • стоматологических и медицинских процедур;
  • тяжелых или хронических инфекций, например абсцессов.

Бактерии попадают в кровоток и оседают на створках клапанов, вызывая необратимые изменения.

Симптомы пороков сердца у детей

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-диагностике в числе прочего выявляют у ребёнка признаки врожденного порока сердца.

Симптомы пороков сердца можно наблюдать уже при рождении. Например, выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного оснащения крови кислородом). Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца. Надо отметить, что клинические проявления данной патологии могут проявиться и позже, в результате изменений в первые часы жизни.

Внешние симптомы ВПС и ППС схожи. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения – мерцательная аритмия, острый отёк лёгких или симптомы, связанные с инфарктом лёгких или нарушением кровоснабжения органа или тканей.

Эти симптомы возникают вследствие закупорки сосудов какими-либо частицами, перенесёнными током крови или лимфы. В нормальном состоянии в организме эти частицы естественно отсутствуют. Немного иначе проявляются симптомы при инфекционной эндокардии, они дополняются степенью активности воспалительного процесса. Симптоматика складывается из трех основных синдромов: токсикоза, поражения эндокарда и тромбоэмболических осложнений, на фоне высокой температуры.

Со своими особенностями проходит заболевание перикардита, оно обычно острое. В клинической картине определяющим являются: признаки сдавливания полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою очередь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и спле- помегалии. Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом.

Признаки пороков сердца у детей

Признаки пороков сердца у детей появляются обычно лишь при физической нагрузке, когда можно констатировать быструю утомляемость, одышку, выраженную тахикардию, по мере прогрессирования патологии, ощущение нехватки воздуха возникает все чаще и чаще, в связи с выполнением самых несложных действий, например, при одевании. Жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, кашель, головокружения и головные боли, набухание вен на шее и склонность к отёчности.

Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с отдачей в левое плечо, шею.

У грудных детей одним из признаков является затруднение при кормлении грудью: через 1-2 мин ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда — цианоз лица, кистей, стоп. Так же явным признаком будет нарушение роста и развития.

Лечение пороков сердца у детей

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах — это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию.

В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

И как только диагноз порок сердца снимут, детям становятся, открыты практически все пути. Самое главное – во время диагностировать болезнь и обратиться к специалистам, ведь 97% бывших пациентов живут полноценной жизнью после операции.

Пороки сердца у детей, педиатрия в Корее

Рождение ребёнка не всегда приносит только радость – пороки сердца у детей встречаются достаточно часто, и нередко требуют принятия срочных мер. Своевременность оказания высококвалифицированной помощи поможет малышу правильно развиваться, а во взрослой жизни избежать массы ограничений и инвалидности.

Такое направление как детская кардиология в Корее развито очень хорошо. Последние годы стали переломными для местных специалистов, и сегодня процент успешности лечения при пороках сердца у детей достигает 99,96 % – лучших результатов добиваться никому не удавалось. Все аномалии делятся на врождённые и приобретённые.

Врождённые аномалии

По статистике, врождённые пороки сердца у детей (ВПС) диагностируются не так часто – до 0,8 % от числа всех новорождённых. Все они различаются по степени тяжести и анатомии нарушения, а клинические проявления зависят от вида патологии, степени компенсации и наличия осложнений.

Заподозрить неладное можно на основании объективного наблюдения – пороки сердца у детей проявляются достаточно чётко. Врождённые заболевания делятся на процессы с обеднением и обогащением малого круга кровообращения (МКК), а также обеднением большого круга кровообращения (БКК).

С обогащением МКК

Такие врождённые пороки сердца у детей встречаются трёх видов.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это одно из самых распространённых заболеваний, протекающим по трем типам развития – в соответствии с размерами дефекта и выраженности нарушения гемодинамики.
  2. Открытый аортальный проток. Практически каждый центр детской кардиологии сталкивается с случаями, когда естественное закрытие боталлова протока не происходит. Тяжесть состояния малыша определяется просветом и протяжённостью открытого протока. Клиническая симптоматика возникает к концу первого года жизни, но может развиться лишь к 2-3 годам.
  3. Полная транспозиция магистральных сосудов. Это тяжёлый порок сердца у ребёнка, лечение в Корее которого, как правило, требует оперативного вмешательства. Он является основной причиной смертности в первые 2 месяца жизни.
С обеднением МКК

Две аномалии приводят к обеднению МКК.

  1. Стеноз легочной артерии. Чаще всего причиной становится стеноз клапанов легочной артерии, и в качестве самостоятельной аномалии встречается редко – чаще в составе сочетанного ВПС.
  2. Тетрада Фалло. Это одна из наиболее тяжёлых патологий, с которой сталкивается детская кардиология в Корее. Заболевание характеризуется ДМЖП большого размера, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии. Патология имеет неблагоприятный прогноз, терапия сложна, и не всегда удается добиваться выраженных улучшений консервативными методами.
С обеднением БКК

В этой группе также две основные патологии.

  1. Коарктация аорты. Сужение может локализоваться в любом её месте, и клинические проявления отмечаются сразу после рождения малыша. Если заболевание остается нераспознанным, в старшем возрасте практически не диагностируется, и выраженной симптоматики не имеет.
  2. Аортальный стеноз. Специализированный центр детской кардиологии диагностирует его примерно в 5 % случаев, при этом клапанный стеноз встречается чаще других вариантов. Течение зависит выраженностью и местом расположения стеноза, а выявляется чаще всего уже у школьников.

Приобретенные пороки

Эта группа заболеваний характеризуется постепенно развивающимися анатомическими изменениями клапанного аппарата, приводящие к невозможности его нормальной работы и нарушениям кровообращения различной степени интенсивности. Причиной становится ревматизм, системные заболевания, хронические или не полностью вылеченные инфекции. Лечить приобретённые пороки сердца у детей приходится длительное время. Среди основных подобных состояний можно выделить следующие:

  • Недостаточность митрального клапана.
  • Недостаточность аортального клапана.
  • Стеноз устья аорты.
  • Пролапс митрального клапана.

В зависимости от конкретной патологии и её выраженности, лечение может быть консервативным и оперативным, с использованием различных техник вмешательств.

Диагностика пороков сердца у детей

Врождённые заболевания нередко удается заподозрить еще при обследовании беременной женщины. В клиниках Кореи собрано самое совершенное оборудование для качественной пренатальной диагностики:

  • Аппараты для эхографии высокого разрешения.
  • Трансвагинальные датчики.
  • Цветная допплерография.
  • УЗИ с получением трехмерного изображения.

В том случае, когда удается заподозрить порок сердца у ребёнка, лечение в Корее требует подтверждения диагноза уже после рождения. Для этого применяют такие исследования:

  • ЭКГ.
  • ФКГ.
  • Эхокардиография.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • МРТ.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Помимо этого, имеют значения и лабораторные исследования мочи и крови – они позволяют оценить тяжесть осложнений при их наличии.

Лечение в отделениях педиатрии

Консервативная терапия редко приносит выраженное улучшение, хотя приобретённые пороки сердца у детей часто не требуют активных вмешательств – достаточно поддерживающих мероприятий. При тяжёлых врождённых патологиях, или декомпенсированных приобретённых, врач чаще всего посоветует операцию.

Операция в клиниках РК – это не традиционное полостное вмешательство на открытом органе. Основная часть проводится малоинвазивными методами. Эндоваскулярная хирургия позволяет добиваться успеха при тяжёлых состояниях в любом возрасте, в т. ч. у новорожденных. Среди основных операций, проходящих таким образом нужно отметить:

  • Увеличение межпредсердного сообщения.
  • Расширение стенозированных клапанов.
  • Восстановление нормальной проходимости стенозированных сосудов.
  • Эмболизация сосуда с целью устранения патологического просвета.
  • Устранение открытого артериального протока.

Существует масса других видов хирургического лечения. Общим для всех операций на сердце маленьких пациентов является их высокая эффективность и безопасность. Несмотря на необходимость общего наркоза, время операции существенно сокращается, облегчается течение восстановительного периода, а грамотно проведенная реабилитация позволяет пациентам полностью забыть о болезни.

 ← Назад 

ХСН у детей с ВПС

                                                                                                                      Хроническая сердечная недостаточность у

                                                                                                                          детей с врожденными пороками сердца.

Одной из причин СН являются врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. ВПС и их сочетания многообразны. Многие из них являются составной частью наследственных  заболеваний  и  синдромов,   что  во  много  определяет дальнейший прогноз. Манифестация ХСН у больных с тяжелыми ВПС  возникает, как правило, в первые часы, дни и месяцы жизни и связана либо  с выраженной гипоксемией, либо с острой перегрузкой миокарда давлением или объемом поступающей крови.  Клинические проявления СН могут возникнуть остро и соответствовать картине «циркуляторного шока» либо нарастать постепенно, по мере снижения общего легочного сопротивления и увеличения объема лево-правого сброса крови. Немаловажную роль в прогрессировании симптомов ХСН играют процессы ремоделирования миокарда желудочков с  гипертрофией или, наоборот, относительным уменьшением массы мио-карда, нарушением пространственной конфигурации кардиомицитов и питания миокарда.

В таблице  представлена патофизиологическая  классификация  ВПС  (Mavroudis  С, Backer CL,

2003). 

 

                 Патофизиологическая классификация врожденных пороков  сердца

         

БЛЕДНЫЕ ВПС

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ

 

Пороки, связанные с шунтированием крови слева-направо

1

Дефект межжелудочковой перегородки

20%

2

Дефект межпредсердной перегородки

10%

3

Открытый артериальный проток

10%

4

Атриовентрикулярная коммуникация

2-5%

5

Дефект аорто-легочной перегородки

редко

 

Обструктивные пороки «левого» сердца

1

Коарктация  аорты

10%

2

Стеноз аорты

10%

3

Перерыв дуги аорты

1%

4

Митральный стеноз

редко

 

СИНИЕ ВПС

 

Пороки, связанные с шунтирование крови справа-налево

1

Тетрада Фалло

10%

2

Стеноз легочной артерии

10%

3

Атрезия легочной аретриис:

— с интактной межжелудочковой перегородкой,

-с дефектом межжелудочковой перегородки

5 %

4

Атрезия трехстворчатого клапана

3 %

5

Аномалия Эбштейна

0. 5 %

 

Сложные ВПС

1

Транспозиция магистральных сосудов

5-8 %

2

Тотальный  (частичный)  аномальный  дренаж  легочных вен

2 %

3

Общий артериальный ствол

3 %

4

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

2 %

 

Основные  механизмы  развития  сердечной  недостаточности на фоне ВПС.

Обструкция кровотока по большому или малому кругу кровообращения (стеноз  ЛА и  аорты, атрезия клапана ЛА, КоАо, перерыв дуги аорты, атрезия ТК, тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС).   В ряде случаев жизнь пациента после рождения будет зависеть от наличия септальных дефектов и функционирования фетальных  коммуникаций  (овальное  окно,  артериальный  проток (АП).  В  таблице  6  дана  классификация  «дуктус-зависимых» ВПС в зависимости от влияния артериального протока на гемодинамику большого (БКК) или малого кругов кровообращения МКК). 

                              «Дуктус-зависимые» врожденные пороки сердца

С обеспечением гемодинамики  по БКК 

С обеспечением гемодинамики  по МКК

-критический стеноз аорты

-критическая коарктация аорты

-перерыв дуги аорты

-критический стеноз легочной артерии,

-атрезия легочной артерии, 

-синдром гипоплазии левых отделов сердца  

 

-атрезия трехстворчатого клапана

-аномалия Эбштейна с критической анатомией

-тотальный аномальный дренаж

со стенозом легочных вен

 

При всех ВПС, указанных в таблице, в случае закрытия АП  круги кровообращения разобщаются.   В случае, если от функционирования АП зависит гемодинамика в МКК, то по мере его закрытия нарастают явления гипоксемии.   Новорожденные цианотичны, SatO  снижается до 30-50%. Гипоксемия приводит к активации анаэробного гликолиза и, как следствие, к развитию метаболического ацидоза, пагубно влияющего на сократительную функцию миокарда. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что приводит к гипервентиляции  и  снижению  PaCO   в  крови.  Другими  метаболическими проблемами у данных пациентов является гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые часы и дни жизни. Если от функционирования АП зависит гемодинамика по БКК, то его закрытие приводит к выраженному снижению кровотока в  нисходящей аорте с последующим развитием «циркуляторного шока» и почечной недостаточности. В случае с СГЛОС и тотального аномального дренажа со стенозом легочных вен ОАП служит «шлюзом» для разгрузки МКК, так как при данных ВПС отмечается его выраженная перегрузка. При D-ТМС в отсутствии септальных дефектов, АП является единственным сосудом, соединяющим круги кровообращения и его закрытие также становиться причиной развития критической гипоксемии и гибели пациента.

Гиперволемия  малого  круга  кровообращения,  сопровождающаяся объемной перегрузкой системного желудочка. Причиной подобного нарушения гемодинамики могут стать большой  нерестриктивный  ДМЖП,  ОАП,  дефект  аорто-легочной перегородки, полная форма АВК. Для всех этих ВПС, исключая терминальную стадию,  характерен лево-правый сброс крови и гиперволемия МКК. Пройдя сосуды легких, кровь возвращается в левые отделы сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Направление и объем сброса определяется различной величиной давления  в желудочках, размерами дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких, которая в норме прогрессивно снижается после рождения в течение 4-6 недель. Низкий уровень ОЛС обуславливает больший объем сброса крови.     Признаки и симптомы ХСН появляются постепенно и прогрессируют по мере снижения  ОЛС. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и в ПЖ, т.е. к развитию высокой ЛГ.

Корригированные врожденные пороки сердца. Причиной развития ХСН у пациентов, оперированных по поводу ВПС могут стать остаточные нарушения гемодинамики (резидуальные шунты на уровне перегородок сердца, стеноз и недостаточность клапанов), дисфункция миокарда единственного желудочка сердца (характерно для анатомически «правого» желудочка),  стеноз  клапансодержащих  кондуитов,  нарушения ритма сердца  и т.д. Наиболее часто развитие СН наблюдается у пациентов с корригированными «синими» врожденными пороками сердца (операция Фонтена при различных вариантах единственного желудочка сердца, тетрада Фалло, D-ТМС и др.).  Признаки ХСН у детей с ВПС могут появиться в различные периоды жизни, начиная с первых часов. Наибольшую проблему у  детей  первых  месяцев  жизни  создают  «дуктус-завивимые» ВПС, и пороки с наличием большого по объему шунтирования крови слева-направо.

Диагностика  хронической  сердечной  недостаточности у больных с врожденными пороками сердца

Весь комплекс диагностических мероприятий сводится, как правило, не к диагностике СН как таковой, а определению анатомии ВПС, что имеет первоочередное значение в определении тактики лечения. 

Этапы диагностического процесса:

  • оценка симптомов заболевания и времени их возникновения 
  • физикальное  обследование  (осмотр,  пальпация,  перкуссия, аускультация, измерение артериального давления на руках и ногах, оценка содержания кислорода в крови – SatО2)
  • рентгенография органов грудной клетки
  • электрокардиография 
  • ультразвуковое исследование сердца  зондирование полостей сердца и ангиокардиография (выполняется  в специализированных клиниках)

Полученная в ходе обследования информация и правильная ее интерпретация позволит сформировать адекватный комплекс лечебных мероприятий и стабилизировать состояние пациента.

 

Врожденный порок сердца | Детская больница Филадельфии

Врожденная (имеется в виду при рождении) болезнь сердца — это термин, используемый для описания ряда различных состояний, влияющих на сердце. Эти сердечные аномалии — это проблемы, которые возникают, когда сердце ребенка развивается во время беременности, до того, как ребенок родится. Врожденные пороки сердца (ВПС) поражают 1 из 120 детей, рожденных в США, что делает пороки сердца наиболее распространенными врожденными дефектами.

Чтобы сердце сформировалось правильно, необходимо предпринять определенные шаги.Часто врожденный порок сердца является результатом того, что один из этих важных шагов не происходит вовремя.

Мы можем разделить различные типы врожденных пороков сердца на несколько категорий, чтобы лучше понять, с какими проблемами может столкнуться ваш ребенок. В их числе:

Проблемы, при которых через легкие проходит слишком много крови

Эти дефекты позволяют богатой кислородом крови, которая должна идти к телу, рециркулировать через легкие, вызывая повышенное давление и стресс в легких. В их числе:

  • Открытый артериальный проток (ОАП): Этот дефект приводит к короткому замыканию нормальной легочной сосудистой системы и позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. Перед родами между двумя кровеносными сосудами есть открытый проход. Это отверстие закрывается вскоре после рождения. Когда он не закрывается, часть крови возвращается в легкие. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): в этом состоянии есть аномальное отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями, что вызывает ненормальный кровоток через сердце.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): при этом состоянии возникает отверстие в межжелудочковой перегородке (разделительной стенке между двумя нижними камерами сердца — правым и левым желудочками). Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет обратно в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это заставляет правый желудочек закачивать дополнительный объем крови в легкие, что часто приводит к застою в легких.
  • Атриовентрикулярный канал (AVC или AV-канал): AVC представляет собой сложную проблему с сердцем, которая включает в себя несколько аномалий структур внутри сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и неправильно сформированные митральный и / или трикуспидальный клапаны.

Проблемы, из-за которых через легкие проходит слишком мало крови

Эти условия позволяют крови, которая не попала в легкие, забирать кислород и перемещаться по телу. Из-за этих проблем с сердцем организм не получает достаточно кислорода. Младенцы с этими формами ИБС могут быть синюшными, что означает, что они выглядят синими. Эти условия включают:

  • Атрезия трехстворчатого клапана: в этом состоянии трикуспидальный клапан отсутствует, что означает отсутствие кровотока из правого предсердия в правый желудочек.
  • Атрезия легочной артерии: это осложненная ИБС, при которой наблюдается аномальное развитие клапана легочной артерии.
  • Транспозиция магистральных артерий (ТГА): при этом состоянии легочная артерия и аорта меняются местами.
  • Тетралогия Фалло (TOF): Это состояние характеризуется четырьмя дефектами, включая аномальное отверстие или дефект межжелудочковой перегородки; сужение (стеноз) в области клапана легочной артерии или сразу под ней, что частично блокирует поток крови из правой части сердца в легкие; правый желудочек, более мускулистый, чем обычно, и часто увеличенный; и аорта, которая лежит непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
  • Правый желудочек с двойным выходом (DORV): в этом состоянии и аорта, и легочная артерия соединены с правым желудочком.
  • Артериальный ствол: в этом состоянии аорта и легочная артерия начинаются как единый кровеносный сосуд, который в конечном итоге делится и становится двумя отдельными артериями. Артериальный ствол возникает, когда единственный большой сосуд не может полностью отделиться, оставляя соединение между аортой и легочной артерией.

Проблемы, из-за которых слишком мало крови попадает в тело

Эти дефекты являются результатом недоразвитых камер сердца или закупорки кровеносных сосудов, которые не позволяют достаточному количеству крови поступать в организм для удовлетворения его потребностей.В их числе:

  • Коарктация аорты (КоА): В этом состоянии аорта сужена или сужена, препятствуя току крови в нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения.
  • Стеноз аорты (AS): в этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в тело сердца.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS): сочетание нескольких аномалий сердца и магистральных кровеносных сосудов.

В некоторых случаях будет комбинация нескольких пороков сердца, что приведет к более сложной проблеме, которая может попасть в несколько из этих категорий.

Факты о врожденном пороке сердца

Причины большинства форм врожденных пороков сердца неизвестны. Матери часто задаются вопросом, не вызвало ли то, что они сделали во время беременности, проблемы с сердцем. В большинстве случаев к пороку сердца ничего нельзя отнести.

Некоторые проблемы с сердцем действительно чаще возникают в семьях, поэтому некоторые сердечные заболевания могут иметь генетическую связь.Другие ИБС могут возникнуть, если мать заболела во время беременности и принимала лекарства, например, противосудорожные. Однако в большинстве случаев причина сердечного заболевания не определяется.

Многие серьезные врожденные пороки сердца выявляются во время беременности во время планового ультразвукового исследования. Другие могут быть диагностированы вскоре после рождения. Менее серьезные сердечные заболевания могут оставаться невыявленными, пока дети не станут старше и не начнут проявлять определенные признаки или симптомы врожденного порока сердца.

Во время беременности, если ваш врач считает, что у вашего ребенка может быть ИБС, вас, скорее всего, направят к детскому кардиологу для дальнейшего обследования. Тип выполняемых диагностических тестов будет зависеть от формы ИБС у вашего ребенка. Примеры используемых тестов включают эхокардиограмму плода, электрокардиограмму (ЭКГ), магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ) и катетеризацию сердца. Если вас направят в Детскую больницу Филадельфии, вас будут осматривать в рамках программы Сердечного центра плода.

Врожденные проблемы с сердцем варьируются от простых до сложных. Некоторые проблемы с сердцем могут быть выявлены кардиологом вашего ребенка и решены с помощью лекарств, в то время как другие потребуют операции на сердце или катетеризации сердца — иногда уже в первые несколько часов после рождения.

Ребенок может даже «вырасти» из некоторых более простых сердечных заболеваний, таких как открытый артериальный проток (PDA) или дефект межпредсердной перегородки (ASD). Эти условия могут просто разрешиться сами по себе по мере роста ребенка.У других детей будут более сложные формы врожденного порока сердца или комбинация разных типов, и им потребуется несколько операций или катетерных вмешательств и постоянный уход на протяжении всей жизни.

Новорожденных с врожденными пороками сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют сердечные заболевания и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем. Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Совершенно необходимо, чтобы люди, рожденные с врожденными пороками сердца и достигшие совершеннолетия, перешли на соответствующий вид кардиологической помощи. Тип необходимого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простыми типами ИБС обычно лечит взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на врожденных пороках сердца у взрослых, например, в Центре врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии.

Распространенные пороки сердца — HealthyChildren.org

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие из-за аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. По крайней мере, 1% всех живорожденных младенцев имеют порок сердца. Причина порока сердца чаще всего неизвестна. Некоторые дефекты могут быть небольшими и доставить вашему ребенку несколько проблем; другие опасны для жизни.

Типы врожденных пороков сердца

Существует 18 типов врожденных пороков сердца и множество дополнительных анатомических вариаций.Ниже перечислены наиболее распространенные пороки сердца:
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
  • Дефект предсердно-желудочкового канала
  • Коарктация аорты (КоА)
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)
  • Атрезия легочной артерии
  • Стеноз легочной артерии (PS)
  • Тотальная тетралогия
  • Тетралогия Аномальное соединение легочных вен (TAPVC)
  • Транспозиция магистральных артерий
  • Атрезия трехстворчатого клапана
  • Артериальный ствол
  • Дефект межжелудочковой перегородки

Перспективы для детей, рожденных с пороком сердца

Даже если ваш ребенок родился с пороком сердца , очень вероятно, что в настоящее время он или она могут жить нормальной взрослой жизнью и преодолеть проблему. Многие достижения в диагностике и лечении сделали возможным исправление дефектов с помощью хирургии и катетеризации сердца . Теперь есть надежда даже в самых сложных случаях.

Диагностика и лечение других пороков сердца будут продолжать улучшаться благодаря новым достижениям и исследованиям. Поговорите с детским кардиохирургом вашего ребенка, если у вас есть конкретные вопросы о состоянии вашего ребенка, вариантах лечения и ожидаемых результатах.

Дополнительная информация

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Ваш педиатр может порекомендовать различные варианты лечения в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

Распространенные типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенным типом врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из каждых 100 младенцев, рожденных в США. Из примерно 40 000 детей, рожденных с пороком сердца каждый год, примерно 7200 критический врожденный порок сердца, требующий хирургического вмешательства или процедуры в первый год жизни.Однако по мере того, как обнаружение и лечение врожденных пороков сердца быстро прогрессируют, результаты для детей с врожденными пороками сердца улучшаются.

«Выживаемость детей с врожденными пороками сердца невероятно улучшилась», — говорит Майкл Дэй, доктор медицины, детский кардиолог в Детском кардиологическом центре Детского кардиологического центра ». «Это реальный успех медицины за последнюю четверть века. У этих детей так много возможностей жить полноценной и здоровой жизнью.«

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца — это аномалия или структурная проблема сердца или системы кровообращения, с которой родился младенец. Врожденные пороки сердца могут поражать стенки сердца, клапаны и артерии или вены рядом с сердцем. Эти дефекты возникают во время внутриутробного развития плода, и некоторые из них можно обнаружить, пока плод еще находится в утробе матери, с помощью УЗИ и эхокардиограммы плода. Другие типы пороков сердца обнаруживаются при рождении, если ребенок рождается с такими симптомами, как синий цвет, или при простом обследовании.

«Измеряя сатурацию кислорода в крови ребенка, мы можем получить еще один жизненно важный признак того, что у ребенка врожденный порок сердца, который не сразу очевиден», — объясняет доктор Дэй.

Когда пренатальный или ранний скрининг выявляет врожденный порок сердца, врачи могут действовать быстро, чтобы сохранить здоровье и безопасность ребенка.

Насколько распространены врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца ежегодно затрагивают около 1% рождений в США — это около 40 000 детей, рожденных с врожденным пороком сердца ежегодно.

«Хотя врожденные пороки сердца встречаются нечасто, они не так уж редки», — говорит доктор Дэй. «Из всех врожденных дефектов и нарушений, которыми страдают оба ребенка, врожденные пороки сердца являются наиболее распространенными».

Поскольку с годами диагностика и лечение пороков сердца значительно улучшились, все больше и больше детей вырастают, чтобы жить долгой и здоровой жизнью. Около 3 миллионов детей и взрослых живут с врожденными пороками сердца.

Сколько существует типов врожденных пороков сердца?

Существует много различных типов врожденных пороков сердца.Врожденные пороки сердца можно разделить на общие категории, такие как: цианотический врожденный порок сердца, протоковый зависимый врожденный порок сердца, критический врожденный порок сердца и другие бледные или менее острые врожденные пороки сердца.

Цианотичный врожденный порок сердца

Эти типы врожденных пороков сердца заставляют ребенка казаться синим при рождении (цианоз). Синий цвет возникает из-за того, что дезоксигенированная кровь течет в тело. Общие цианотические пороки сердца включают:

Все эти состояния требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни.Им даже может потребоваться несколько операций, чтобы обеспечить здоровую работу сердца.

Протоковые зависимые врожденные пороки сердца

Все дети рождаются с небольшим отверстием в сердце, которое называется артериальным протоком. В течение первых нескольких дней жизни отверстие обычно закрывается само. Однако у некоторых детей отверстие не закрывается само по себе (так называемый открытый артериальный проток, или PDA). Дети с врожденным пороком сердца, зависимым от протоков, будут испытывать сердечно-сосудистый коллапс при закрытии ОАП.Простагландины — это лекарство, которое помогает держать артериальный проток открытым до тех пор, пока дети не перенесут операцию или катетеризацию для исправления врожденного порока сердца.

Критические врожденные пороки сердца

Около 25% всех врожденных пороков сердца считаются критическими, что означает, что они потребуют хирургического вмешательства или процедуры в течение первого года жизни ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является наиболее сложным и сложным из всех врожденных пороков сердца. «Это один из самых тяжелых, но поддающихся лечению врожденных пороков сердца», — говорит д-р.День.

Ацианотические или менее острые врожденные пороки сердца

Эти пороки сердца могут быть менее опасными, но все же могут повлиять на здоровье ребенка. Они могут включать дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты межпредсердной перегородки и незначительные дефекты клапана, такие как двустворчатые аортальные клапаны. Эти типы дефектов могут зажить самостоятельно или с помощью ограниченного вмешательства и не требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни ребенка.

Какие врожденные пороки сердца встречаются чаще всего?

Самый распространенный врожденный порок сердца — двустворчатый аортальный клапан (ДАК).Аортальный клапан открывается и закрывается, позволяя крови течь от сердца к аорте. Аорта — это главный кровеносный сосуд, по которому в организм поступает богатая кислородом кровь. Этот дефект возникает, когда в клапане всего две створки вместо трех. Около 2% всех людей имеют двустворчатый аортальный клапан, но они могут этого не знать.

«Степень серьезности этого дефекта сильно различается, — говорит д-р Дэй. «У некоторых он не протекает и не блокирует кровоток, и пациент может никогда не узнать, что у них такой дефект.В других случаях клапан может быть очень толстым и плохо открывается. В таких случаях ребенку может потребоваться катетеризация в первый день жизни ».

Другие распространенные пороки сердца у младенцев включают:

  • Дефекты межжелудочковой перегородки (VSD): Возникает при наличии отверстия в нижней перегородке сердца (разделение между левой и правой стороной)
  • Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП): Возникают, когда имеется отверстие в верхней перегородке сердца (разделение между левой и правой сторонами сердца)

Благодаря достижениям в области диагностики и лечения практически у всех детей с врожденным пороком сердца есть надежда на здоровое детство.

«Я говорю родителям, что они воспитывают ребенка, а не заболевание», — говорит доктор Дэй. «Моя работа состоит в том, чтобы устранить любые препятствия на пути их ребенка к максимально здоровой и нормальной жизни. Дети действительно могут развиваться и жить очень здоровой жизнью с врожденным пороком сердца».

Врожденные пороки сердца — самый распространенный тип врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из 100 младенцев в США. Благодаря достижениям в лечении будущее детей, живущих с ИБС, обнадеживает.Узнайте больше на @Childrens.

Узнать больше

Кардиологический центр Детского здравоохранения, включая педиатрических кардиологов, обеспечивает квалифицированную диагностику и эффективное лечение всего спектра детских сердечных заболеваний, чтобы дети могли иметь здоровое детство. Узнайте больше о том, как мы лечим врожденные пороки сердца в Кардиологическом центре.

Зарегистрироваться

Следите за новостями о здоровье, которые важны для ваших детей. Подпишитесь на рассылку новостей здоровья детей и получайте больше советов прямо на свой почтовый ящик.

Взаимодействие с другими людьми

Данные и статистика по врожденным порокам сердца

Дети с сердечными заболеваниями нуждаются в особой медицинской помощи
Исследование Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) показало, что 1 из 77 детей в США в 2016 году имел текущее сердечное заболевание.
( Опубликовано: 27 сентября 2018 г.)

Результаты исследования: количество случаев смерти младенцев от сердечной недостаточности снизилось в штатах, которые требуют скрининга на наличие критических врожденных пороков сердца
Журнал Американской медицинской ассоциации опубликовал исследование, в котором сообщается о более чем 33% -ном снижении младенческой смертности от критических врожденных пороков сердца (CCHD) в восьми штатах, в которых был обязателен скрининг на ХКБС с использованием пульсоксиметрии, по сравнению со штатами без правил скрининга
(Опубликовано: 5 декабря 2017 г. )

Оценка количества людей с врожденными пороками сердца, проживающих в Соединенных Штатах
Журнал Circulation опубликовал исследование, в котором оценивается около 1 миллиона детей и 1.В 2010 г. 4 миллиона взрослых в США жили с врожденным пороком сердца (ВПС).
(Дата публикации: 5 июля 2016 г.)

Скрининг новорожденных на критические врожденные пороки сердца стал обычным явлением в Соединенных Штатах
В отчете в журнале Pediatrics исследователи CDC и партнеры рассмотрели общие эффекты критического скрининга на ИБС, включая затраты и результаты для здоровья (рентабельность) проведение проверок, проверка на государственном уровне и реализация проверки в особых условиях
(Дата публикации: 15 апреля 2016 г.)

Использование услуг специального образования среди детей с ВПС
Результаты исследования CDC в Педиатрия показывают, что дети с врожденными пороками сердца (ВПС) получали услуги специального образования чаще, чем дети без врожденных дефектов.
(Опубликовано: 17 августа 2015 г.)

Расчетное количество младенцев, выявленных и пропущенных при скрининге критических врожденных пороков сердца
Журнал Pediatrics опубликовал исследование, в котором оценивается количество младенцев с критическими врожденными пороками сердца (критические ВПС), которые могут быть обнаружены или пропущены посредством универсального скрининга критических ВПС с использованием пульса оксиметрия.
(опубликовано: 11 мая 2015 г.)

Диабет до беременности и врожденные пороки сердца
В исследовании, опубликованном в Американском журнале профилактической медицины , у женщин с диабетом до беременности была примерно в 4 раза больше шансов иметь беременность, вызванную врожденным пороком сердца, по сравнению с женщинами без диабета.
(Дата публикации: февраль 2015 г.)

Долгосрочные исходы у детей с врожденным пороком сердца
В исследовании, опубликованном в журнале Journal of Pediatrics , исследователи CDC обнаружили, что дети с ИБС с большей вероятностью будут сообщать о ухудшении здоровья в целом, нуждаются в дополнительных медицинских услугах и имеют другое здоровье. условия по сравнению с детьми без ИБС.
(опубликовано: январь 2015 г.)

Смерть младенца из-за пороков сердца
Врожденные пороки сердца — это состояния, присутствующие при рождении, которые могут повлиять на работу сердца.Они могут стать причиной пожизненной инвалидности или смерти. Они являются наиболее распространенным типом врожденного дефекта, от которого ежегодно страдают около 40 000 рождений в Соединенных Штатах.
(Дата публикации: 9 июля 2014 г.)

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС) — наиболее распространенный вид врожденных пороков. По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ИБС живут дольше и здоровее. Узнайте больше фактов о CHD ниже.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

ВПС присутствуют при рождении и могут повлиять на структуру сердца ребенка и его работу.Они могут влиять на то, как кровь течет через сердце и выходит к остальному телу. ИБС может варьироваться от легкой (например, небольшое отверстие в сердце) до тяжелой (например, отсутствие или плохо сформированные части сердца).

Приблизительно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критическая ВПС (также известная как критический врожденный порок сердца). 1 Младенцы с критической ИБС нуждаются в хирургическом вмешательстве или других процедурах в первый год жизни.

Типы

Ниже приведены примеры различных типов CHD.Типы, отмеченные звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы ИБС зависят от типа и серьезности конкретного дефекта. Некоторые дефекты могут иметь несколько признаков или симптомов или не иметь их. Другие могут вызвать у ребенка следующие симптомы:

  • Голубые ногти или губы
  • Учащенное или затрудненное дыхание
  • Усталость при кормлении
  • Сонливость

Диагностика

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода, при котором создаются ультразвуковые изображения сердца развивающегося ребенка. Однако некоторые ВПС не обнаруживаются до рождения или в более позднем возрасте, в детстве или в зрелом возрасте. Если поставщик медицинских услуг подозревает, что у него может быть ИБС, ребенок может пройти несколько тестов (например, эхокардиограмму) для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и серьезности имеющегося дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций для восстановления сердца или кровеносных сосудов. Некоторых можно вылечить без хирургического вмешательства с помощью процедуры, называемой катетеризацией сердца.Длинная трубка, называемая катетером, проходит через кровеносные сосуды в сердце, где врач может проводить измерения и снимки, проводить анализы или устранять проблему. Иногда порок сердца невозможно полностью устранить, но эти процедуры могут улучшить кровоток и улучшить работу сердца. Важно отметить, что даже если порок сердца был устранен, многие люди с ВПС не излечиваются. См. Дополнительную информацию о жизни с ИБС ниже.

Причины

Причины ИБС у большинства младенцев неизвестны.Некоторые младенцы имеют пороки сердца из-за изменений в их индивидуальных генах или хромосомах . Считается, что ИБС вызывается сочетанием генов и других факторов, таких как окружающая среда, диета матери, состояние здоровья матери или прием лекарств матери во время беременности. Например, определенные состояния матери, такие как ранее существовавший диабет или ожирение, были связаны с пороками сердца у ребенка. 2,3 Курение во время беременности, а также прием некоторых лекарств также связаны с пороками сердца. 2,3

Подробнее об исследованиях по ИБС »

Жизнь с CHD

По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ВПС живут дольше и здоровее. Многие дети с ВПС сейчас доживают до взрослой жизни. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ИБС. Многие люди с ВПС без особых трудностей ведут самостоятельную жизнь. У других со временем может развиться инвалидность. Некоторые люди с ИБС имеют генетические проблемы или другие состояния здоровья, повышающие их риск инвалидности.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, в зависимости от их конкретного порока сердца, количества сердечных пороков, которые у них есть, и серьезности порока сердца. Например, могут развиться некоторые другие проблемы со здоровьем, включая нерегулярное сердцебиение (аритмии), повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит) или слабость в сердце (кардиомиопатия).Людям с ИБС необходимы плановые осмотры у кардиолога (кардиолога), чтобы оставаться максимально здоровыми. Им также могут потребоваться дальнейшие операции после первых операций в детстве. Людям с ИБС важно регулярно посещать врача и обсуждать с ним свое здоровье, в том числе конкретное состояние сердца.

Подробнее о жизни с CHD »

Список литературы

  1. Остер М, Ли К, Хонейн М, Коларуссо Т, Шин М, Корреа А.Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
  2. Дженкинс К.Дж., Корреа А., Файнштейн Д.А., Ботто Л., Бритт А.Е., Дэниэлс С.Р., Эликсон М., Уорнес, Калифорния, Уэбб К.Л. Ненаследственные факторы риска и врожденные сердечно-сосудистые дефекты: текущие знания: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж .2007; 115 (23): 2995-3014.
  3. Патель СС, Бернс TL. Негенетические факторы риска и врожденные пороки сердца. Pediatr Cardiol. 2013; 34 (7): 1535-55.

Врожденный порок сердца (ВПС) | Детская больница CS Mott

Что такое врожденная болезнь сердца (ВПС)?

ИБС, или врожденный порок сердца, относится к проблемам или порокам сердца, которые возникли во время развития сердца у ребенка до рождения. Пороки сердца различаются и могут поражать клапаны, стенки сердца или кровеносные сосуды (вены и артерии), окружающие сердце.Врожденный порок сердца является наиболее частым врожденным пороком и встречается примерно у 1 из 100 детей.

Симптомы врожденного порока сердца (ВПС)

Симптомы ИБС зависят от сердечного порока и возраста ребенка. Многие врожденные пороки сердца могут быть обнаружены у ребенка до рождения, что позволяет врачам планировать уход за новорожденным после родов. В других случаях врачи отметят симптомы у ребенка после рождения, в том числе:

  • затрудненное дыхание
  • аномальный уровень кислорода, который слишком низкий
  • Аномальный цвет кожи, ногтей или губ
  • Проблемы с кормлением, включая учащенное дыхание, утомляемость от корма или недостаточный набор веса
  • Аномальная частота пульса или ритм
  • Аномальные тоны сердца (шумы)

У других детей не будет никаких симптомов при рождении, и они могут развиться в более позднем возрасте, или врожденное сердечное заболевание может быть диагностировано кардиологом на основании других симптомов.

Типы врожденных пороков сердца (ВПС)

Существует множество различных типов врожденных пороков сердца, которые можно сгруппировать в зависимости от того, как они влияют на ребенка.

Слишком сильный приток крови к легким

Эти сердечные заболевания вызывают чрезмерный приток крови к легким, что может вызвать повышенное давление и нагрузку на легкие. Это может вызвать затруднение дыхания, затруднение кормления или замедление роста. У некоторых детей с этими состояниями симптомы могут отсутствовать:

Слишком низкий приток крови к легким

Эти проблемы приводят к тому, что в легкие поступает слишком мало крови или «голубая кровь» (с меньшим количеством кислорода) перемещается по телу.Дети с этими дефектами очень часто имеют более низкий уровень кислорода и могут казаться синюшными, что означает, что их кожа, ногти или губы имеют синий оттенок .:

Слишком низкий приток крови к телу

Эти проблемы приводят к недостаточному притоку крови к телу из-за небольших или заблокированных сердечных клапанов или кровеносных сосудов:

Аномалии клапанов и сосудов

Некоторые врожденные пороки сердца возникают из-за аномалий определенных клапанов и сосудов. Они могут по-разному влиять на ребенка в зависимости от порока сердца:

Причины врожденного порока сердца (ВПС)

Причины большинства форм врожденных пороков сердца неизвестны.Есть определенные пороки сердца, которые могут возникнуть у нескольких членов семьи и, вероятно, имеют генетическую причину. Известно, что другие пороки сердца обычно сопровождают определенные генетические синдромы, такие как синдром Дауна (трисомия 21) или синдром ДиДжорджи. В редких случаях пороки сердца могут быть вызваны определенными лекарствами, которые мать может принимать во время беременности, или определенными заболеваниями беременной матери. Но в большинстве случаев причина порока сердца не очевидна.

Диагноз врожденного порока сердца (ВПС)

В некоторых случаях врожденный порок сердца может быть диагностирован у детей до рождения с помощью эхокардиограммы плода.После рождения определенные дефекты у новорожденных будут диагностированы в результате обследования новорожденных. Другие способы диагностики пороков сердца у детей включают ультразвуковое исследование (эхокардиограмму сердца), рентген грудной клетки или электрокардиограмму (ЭКГ). После диагностики врожденного порока сердца детский кардиолог может решить получить дополнительную информацию о пороке сердца с помощью МРТ или катетеризации сердца.

Лечение врожденных пороков сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца могут варьироваться от простых до очень сложных и по-разному влияют на детей.В результате кардиолог ребенка будет просто наблюдать за некоторыми дефектами, и их можно будет лечить с помощью лекарств. Некоторые из этих дефектов уменьшаются или исчезают по мере роста ребенка.

Другие, более сложные дефекты потребуют кардиохирургического вмешательства — уже на первой неделе жизни или в другое время в детстве. Некоторым детям со сложными заболеваниями в жизни потребуется несколько операций. Некоторые примеры этих множественных операций включают Норвуд, Хеми-Фонтан и Фонтан. Есть и другие пороки сердца, которые можно лечить с помощью катетеризации сердца.

Долгосрочная перспектива пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС)

Перспективы детей с врожденными пороками сердца зависят от типа порока сердца и наличия у ребенка других врожденных дефектов. В целом выживаемость детей с ИБС за последние 25 лет улучшилась. Большинство, если не все, дети с врожденными пороками сердца должны будут находиться под наблюдением детского кардиолога на протяжении всего их детства. По мере того, как эти дети вырастут, за многими будут следить специалисты по врожденным порокам сердца у взрослых.

Врожденные пороки сердца (ВПС) | Детская больница Колорадо

Как лечат врожденные пороки сердца?

Не все врожденные пороки сердца требуют лечения, но для тех, которые это делают, лечение может варьироваться от незначительного до инвазивного, например, операции на открытом сердце. Ваша кардиологическая бригада будет направлять уход за вашим ребенком, чтобы обеспечить ему наилучшее наблюдение и лечение своего конкретного врожденного порока сердца. Лечение врожденных пороков сердца может включать:

Почему стоит выбрать Детский Колорадо для лечения сердечного приступа вашего ребенка

В Children’s Colorado мультидисциплинарная команда нашего национального института сердца занимается пациентами с широким спектром врожденных пороков сердца, от самых распространенных до очень редких.

Повышенная подготовка нашей команды и доступ к передовым педиатрическим исследованиям, визуализации и технологиям означают, что мы можем исправить многие пороки сердца без операции на открытом сердце. Мы лечим каждого пациента и каждый диагноз индивидуально, работая в команде, чтобы определить наилучшее лечение порока сердца вашего ребенка.

Посмотрите, как мы собрались вместе, чтобы определить лучшие методы лечения Тео, Сэма и Кольта, в видео ниже.

Благодаря нашей преданной команде кардиологов наша программа кардиологии обеспечивает одни из лучших результатов лечения пациентов среди педиатрических больниц страны.

Узнайте, почему наши результаты делают нас одной из лучших кардиологических больниц

Роды при беременности с сердечными осложнениями

При некоторых тяжелых формах ИБС младенцам может потребоваться кардиологическое вмешательство сразу после родов. Младенцы, рожденные с критическим пороком сердца, который не был диагностирован пренатально, могут быть разлучены со своими матерями, поскольку при рождении их переводят в другое отделение или учреждение с сердечными возможностями.

Но здесь, в Центре ухода за плодами Колорадо в Детском Колорадо, мы держим мам и младенцев вместе.Благодаря современным родильным комплексам, отделению кардиологической интенсивной терапии (CICU) и специализированному отделению материнского плода (MFCU) мы можем предоставить полный спектр услуг в области фетологии, акушерства и педиатрии, которые необходимы вам и вашему ребенку. — до, во время и после родов.

В рамках нашей программы кардиологии плода ваш ребенок будет передан в надежные руки необходимых педиатрических кардиологов. И пока вы восстанавливаетесь после родов в MFCU, вы будете на расстоянии одного этажа от того места, где ваш ребенок восстанавливается после лечения в CICU.

И если ваш ребенок переведен сюда из другой больницы после родов, вас также могут перевезти для выздоровления в нескольких шагах от вашего ребенка.

Лечение врожденного порока сердца на протяжении всей жизни

Детский институт сердца в Колорадо имеет опыт оказания помощи людям с врожденными пороками сердца, начиная с беременности и до совершеннолетия. Независимо от того, когда пациенту поставлен диагноз, будь то младенчество, детство или даже взросление, мы готовы оказать квалифицированную и сострадательную помощь при простых и сложных пороках сердца.

.



Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *