Содержание

Очаговая склеродермия | #05/08 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

  1. дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

  2. множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

  3. локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

  4. выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани.

Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18].

Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

  1. Бляшечная (дискоидная):
    а) индуративно-атрофическая;
    б) поверхностная «сиреневая»;
    в) узловатая, глубокая;
    г) буллезная;
    д) генерализованная.

  2. Линейная:
    а) по типу «удара саблей»;
    б) лентообразная, полосовидная;
    в) зостериформная.

  3. 3. Болезнь белых пятен.

  4. 4. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

  1. Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

  2. Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

  3. Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
    Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес.

  4. Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

  1. Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20–23.

  2. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

  3. Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56–58.

  4. Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31–34.

  5. Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. … канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

  6. Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33–38.

  7. Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5–15.

  8. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26–29.

  9. Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

  10. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

  11. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27–29.

  12. Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27–29.

  13. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39–41.

  14. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10–13.

  15. Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4–11.

  16. Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

  17. Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3–9.

  18. Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8–9.

  19. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

  20. Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73–82.

  21. Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).


Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, доцент
РМАПО, Москва

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.


Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated: 25/01/2016

Склеродермия | «Кожно-венерологический диспансер №6»

Склеродермия – это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани.  Проявляется болезнь в виде уплотнений.

Что собой представляет склеродермия

К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят:

  • стрессовые ситуации,
  • переохлаждение организма,
  • тяжелые и хронические инфекционные заболевания,
  • облучение,
  • химические препараты.

Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т.д.

Кинические симптомы склеродермии

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым. Изначально страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения.

По ходу развития склеродермии они проходят три этапа:

  1. Появляются пятна – вначале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы.
  2. Пятна превращаются в бляшки – далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтого цвета.
  3. Возникают атрофии.

Виды склеродермии и её локализация

Самыми распространенными видам и более изученными считают системную и органическую склеродермию.

  • Системная – поражает много органов и тканей человека. Есть разновидность системной склеродермии — диффузная. Это редкая форма встречается всего у 5% пациентов. Данная форма опасна тем, что негативные изменения происходят во внутренних органах, поэтому исход ее печальный.
  • Органическая – отражается обычно на коже и на близлежащих к ней слоях,  другие части организма при этом не страдают.
  • Бляшечная склеродермия – это один из видов  локализованной склеродермии. Образуется некоторое количество пятен. Очень часто пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
  • Линейной склеродермией  обычно страдают малыши. Место локализации  заболевания – лоб, с течением  болезни оно продвигается в сторону волос.
  • В случае проявления склеродермии на ногах возможно возникновение трофических язв. Бывает, что в семье этим заболеванием страдают несколько человек. Редко встречается кольцевидная форма болезни.
  • Генерализованная  форма  склеродермии поражает большие площади тела. Очень часто встречается у детей, хотя взрослые тоже не застрахованы.
  • Заболевания белых пятен обычно бывает у женщин.  При подкожной склеродермии кожа становится толстой и грубой.
Осложнения при склеродермии

Стандартная картина — это вздувшиеся и покрасневшие участки  кожи  на  голове  и  кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь  захватывает  не  только голову и руки, но и другие участки тела. В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определенные участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объем мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь дает осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии. Примерно у 50% больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети  пациентов страдают проблемами с работой сердца и легких.


Приглашаем Вас на обследование и консультацию в «КВД № 6».

Наши врачи готовы оказать квалифицированную медицинскую помощь и дать консультацию по всем волнующим Вас вопросам.

Наш адрес: СПб, ул. Летчика Пилютова, 41

Режим работы:
• по рабочим дням 9.00–20.00
• суббота (неотложная помощь) 9.00-15.00

Телефон регистратуры: 744-2715

Чем опасна склеродермия? | Казанские ведомости

— Склеродермия (буквально «плотная кожа») – заболевание из группы болезней соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения иммунного характера.

— В чем причина этой болезни?

— Считается, что склеродермия возникает под влиянием целого ряда внешних факторов. Это переохлаждение, травмы, стрессы, применение некоторых лекарственных средств. Причем у людей с определенной генетической предрасположенностью. Часто заболевание развивается на фоне острых или хронических инфекций, нарушения функций нервной и эндокринной систем.

— В чем суть напасти?

— Склеродермия делится на два вида. На ограниченную (когда повреждается только кожа) и системную (когда кроме кожи страдают еще и опорно-двигательный аппарат и внутренние органы). К признакам ограниченной склеродермии относится покраснение кожи, ее уплотнение. А в дальнейшем развитие атрофических рубцов на ограниченных участках кожи. Возможно поражение придатков кожи: волос, потовых и сальных желез. Чувствительность кожи снижается. Системная склеродермия начинается с посинения и побеления пальцев рук и ног, болезненности, онемения. Пальцы истончаются, заостряются. Движения в суставах затруднены. При поражении внутренних органов нарушается функция легких, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, почек.

— Но ведь склеродермия, конечно, лечится?

— Да, а в первую очередь больному следует исключить те факторы, которые спровоцировали это заболевание. Нужно перейти на щадящий режим: не переохлаждаться, носить теплую одежду, свободную обувь, ограничить пребывание на солнце, избегать стрессов. Ограниченную склеродермию лечит врач-дерматолог. Лечение комплексное: применяются антибиотики, витаминные средства, ферменты, противовоспалительные рассасывающие средства, сосудистые препараты, воздействующие на различные этапы развития этого заболевания. Системная склеродермия лечится терапевтами и врачами смежных специальностей – урологами, кардиологами, гастроэнтерологами, неврологами, в зависимости от преобладающей патологии. Прогноз при ограниченной склеродермии, если вовремя начать лечение, благоприятный. А вот при системной исход заболевания прогнозировать весьма сложно. Лечение при обеих формах заболевания исключительно под контролем врача. Самолечение недопустимо!

опасно ли это для жизни, лечение, формы

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.


Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.
Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.


Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

  1. Пенициллин.
  2. Купренил.
  3. Метотрексат.
  4. ГКС (преднизолон).
  5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
  6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
  7. Унитиол.
  8. Витамины (А, Е, группы В).
  9. АТФ.
  10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про лечение склеродермии

Список источников: 

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2018. №17.

Заболевание кожи очаговая склеродермия: виды, опасность заболевания и заразна ли

Склеродермия — это хроническая болезнь в соединительной ткани организма, которая представлена уплотнением всех соединительных структур, которые составляют ткани и кожные покровы. Возникает заболевание по причине нарушения процесса кровообращения. При развитии такого поражения формируется рубцовая ткань, то есть утолщения соединительной ткани основных систем и органов.

Особенности болезни

Склеродермия относится к редкой болезни, а также она абсолютно безопасна для людей, так как не передаётся. Чаще всего такое заболевание поражает соединительные ткани у женщин в возрасте старше пятидесяти лет. У мужчин данная патология возникает в пять раз реже.

Склеродермия может быть системного типа (распространённая, диффузная), а также локального (ограниченная или же очаговая). При системной форме кроме заражения кожи в патологический процесс вовлекаются разные органы и системы человека. При очаговом типе патологии склеродермия возникает лишь в коже, то есть такой тип можно назвать кожным. Но об этом далее.

Развитие патологии

При развитии очаговой склеродермии сильно повреждается слой эпидермиса, из которого строятся основные опорные каркасы органов, развиваются связки, сухожилия, хрящи, суставы и межклеточные прослойки с уплотнениями жира. Несмотря на то что соединительная ткань может обладать разным состоянием (гелеобразным, волокнистым, а также твёрдым), особенности её строения и основные функции схожи друг с другом.

Кожные покровы человека включают в свой состав соединительную ткань. Её внутренний слой, дерма, защищает от ультрафиолета, а также получения различных заражений крови при попадании внутрь микробов из воздуха. Именно кожа отвечает за молодость либо старость кожных покровов, даёт хорошую подвижность суставам и показывает главные эмоции на лице человека.

Кожа включает в свой состав:

  • сосуды,
  • нервы,
  • волокна (фибрилл), которые придают коже эластичность и особый тонус,
  • отдельные клетки, одни из которых отвечают за создание крепкого иммунитета, остальные — за формирование в ней фибрилла, а также аморфного вещества между ними.

Между такими веществами находится специальный гелеобразный наполнитель — по-другому аморфное вещество, которое помогает коже сразу же принять начальное положение после работы скелетных, а также мимических мышц.

Может происходить так, что иммунные клетки, находящиеся в коже, начинают воспринимать её другую часть как чужеродное вещество. В этом случае происходит выработка антител, которые поражают клетки-фибробласты и создают новые волокна в коже. При этом это происходит постоянно, а не на ограниченных местах кожи.

В результате ослабевания иммунной защиты повышается количество фибробластов, созданных из одного волокна — коллагена. Появляясь в чрезмерном количестве, он делает кожу более грубой и плотной. Также он включён в сосуды, которые поражены внутри участков кожи, из-за чего последние начинают страдать от низкого количества в организме кислорода и питательных компонентов. Это и называется очаговой склеродермией.

Очаговое и системное заболевание

Общего мнения по выявлению системной и локальной формы болезни нет. Некоторые учёные считают, что механизм патологии идентичен, а также подтверждают её наличие особыми изменениями в органах на уровне нормы обмена питательных веществ, а также при переходе локального поражения в системное.

Остальные уверены, что это два разных заболевания, которые отличаются своим клиническим течением, последствиями и основными симптомами.

Верно то, что не во всех случаях можно ограничить очаг поражения, а также системные процессы. Изменения кожных покровов присутствуют у 61 процента больных с наличием генерализованной формы поражения. Врачи доказали воздействие четырёх главных факторов на процесс перехода очагового поражения к системному:

  • начало патологических процессов до возраста двадцати лет либо после пятидесяти лет,
  • очаги инфекции на лице либо в области суставов ног и рук,
  • множественная и линейная бляшечная форма заболевания,
  • выявление анализа крови выражено в нарушениях иммунной системы, составе иммуноглобулинов и антилимфоцитарных тел.

Причины поражения склеродермией

Главными причинами развития такой патологии считается избыточное количество коллагена в тканях и накопления белка с формированием рубцов и характерной клинической картины болезни. Но не всегда заболевание происходит именно по этой причине: есть мнение, что образование большого количества коллагена совместно с процессом воспаления — это реакция аутоиммунного характера, когда иммунитет человека начинает активную выработку специальных защитных белков против защиты иммунитета.

Несмотря на наличие симптомов развития склеродермии, основной точки зрения в этом вопросе пока не выявлено.

Факторы развития поражения

К главным факторам развития болезни можно отнести:

  • обморожение либо переохлаждение кожи,
  • травмы и ранения,
  • воздействие на организм вибрации,
  • поражение токсическими соединениями (пыль из кремния либо растворители),
  • болезни инфекционного типа, которые поражают нервную систему человека (к примеру, малярия),
  • конкретная половая принадлежность (больше всего это относится к женщинам),
  • нарушение в работе эндокринной системы,
  • использование некоторых медикаментов (к примеру, Блеомицин).

Главная симптоматика

Среди всех симптомов, которые могут диагностироваться не только при склеродермии, но также и другой патологии, выделяется сильная слабость, маскообразное выражение на лице, ограниченная подвижность работы суставов, расстройства в системе кровообращения в конечностях человека, нарушения работоспособности и сильная утомляемость.

Такая болезнь поражает человека медленно, поэтому больной может даже не подозревать о начале развития.

Первая симптоматика на коже появляется неожиданно и случайно, после этого вся картина заболевания изменяется до волнообразного типа с периодическими обострениями процессов, а также временной ремиссией симптоматики.

Качество жизни человека сильно меняется, не говоря о внешних изменениях кожи. При этом формируются основные очаги с тремя стадиями развития: атрофия, бляшки и характерные пятна. Именно развитие на коже характерных поражений является главным фактором, который влияет на развитие склеродермии.

Основные виды дерматосклероза

Существует три типа патологии кожи:

  1. Очаговое поражение (бляшечное). Самый распространённый тип поражения склеродермией. Для такого заболевания характерно формирование на коже одиночных либо множественных (если поражение имеет тяжёлую форму) патологических очагов поражения розового оттенка, которые слегка возвышаются над уровнем здоровых участков кожи, они больше похожи на бляшки. Размер очага поражения может варьироваться от 1 до 20 сантиметров. По форме они чаще всего круглые или же овальные, в редких случаях можно выявить очаг неправильной формы. Очаги склеродермии могут формироваться на теле как в симметричном порядке, так и в асимметричном. Чаще всего места локализации — туловище и конечности, а также волосистая часть головы. Волосы на бляшках в результате начинают сильно выпадать, и возникают характерные участки облысения. Кожный рисунок начинает сглаживаться, процесс пото— и салоотделения прекращается. Также существует патология совершенно другой формы распространения, для неё характерны пятна розового цвета — розовый лишай.
  2. Линейный тип поражает намного реже, чем очаговый. Поражение кожи выглядит как плоские ленточки, которые представляют собой спаянные друг с другом глубокие мягкие ткани (подкожная жировая, мышечная и сама кожа). Полосы располагаются одиночно либо в большом количестве на голове, лице, на туловище, верхних и нижних конечностях. По размеру они доходят до двух сантиметров, обладают желтоватым и коричневым цветом. За особый внешний вид рубцы при такой форме поражения сравниваются с рубцами после ранения.
  3. Поражение белыми пятнами (лихен склероатрофический). Описано большим количеством на коже каплевидных пятен белого оттенка и небольшого размера. Кожа в месте очага утоньшается, а также на ней возникают заметные складки. Небольшие очаги поражения могут сливаться и создавать большие пятна с диаметром до пятнадцати сантиметров.

Бляшечная склеродермия

Терапия при болезни дерматосклерозе несёт не единый для всех характер воздействия и подбирается для каждого больного в индивидуальном порядке, но для каждого типа склеродермии, будь это бляшечная, линейная или же диффузная, лечение будет проводиться идентично. Чем раньше будет определена болезнь и начато правильное лечение, тем меньше симптомов и патологий получит сам пациент.

Для лечения используются наружные лекарства в виде гормональных, увлажняющих, противоспалительных, а также сосудистых мазей.

Противоспалительные мази (для устранения боли и симптоматики воспаления в месте поражения кожи):

  • Метилурацил,
  • Димексид,
  • Индометацин,
  • Бутадион.

Мази для сосудов (улучшают процесс кровообращения поражённого участка и предупреждают развитие тромбов):

  • Актовегин,
  • Троксевазин,
  • Гепарод Лечива,
  • Гепарин.

Мази гормонального типа (уменьшают воспаление, особенно при развитой формы заболевания):

  • Дайвобет,
  • Афлодерм,
  • Флуцаирн,
  • Гидрокортизон.

Мази увлажняющего действия (размягчают кожу):

  • Салициловая,
  • Акридерм,
  • Карталин.

Также используются средства, которые созданы в форме инъекций, таблеток и специальных растворов.

Специальные таблетки:

  • Ниацин,
  • Делагил,
  • Плаквенил,
  • Пенициллам.

Инъекционные средства:

  • Лидаза,
  • Лонгидаза,
  • Фузидин-натрий,
  • Бензилпенициллин.

Лечение склеродермии народными препаратами включает в себя применение для лечения пиона, полевой мяты, большого подорожника, рододендрона, мелиссы, вереска, багульника.

Прогноз течения патологии

Поражение кожи склеродермией после правильного и своевременного лечения проходит благоприятно и не подвергает жизнь пациента никакой опасности. Если же болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер поражения и не подвергается терапии в нужное время, то она может стать системной и вовлечь в патологическое течение некоторые системы и органы.

Склеродермия провоцирует развитие большого числа осложнений в организме, к примеру, изменение внешнего вида лица, развитие морщин, чрезмерное выпадение волос, изменение ногтевого ложа и формы самих ногтей. Чаще всего кожный покров меняет свои естественные характеристики, теряется эластичность кожи.

Главные опасности

При своевременной диагностике патология не несёт никакой опасности для жизни человека. Она лишь может развить косметические недостатки, которые могут быть удалены с помощью косметических и дерматологических процедур.

Патология при неоказании лечения может привести:

  • к формированию тёмных пятен на коже,
  • к появлению сосудистых сеток,
  • спровоцировать хронический синдром Рейно, который происходит из-за нарушений в микроциркуляции. Он описан тем, что на холоде у человека начинает появляться сильная боль в конечностях и пальцах рук, вместе с этим кожа на таких участках сильно бледнеет. При согревании боль прекращается, пальцы приобретают фиолетовый цвет, а после изменяются до привычного багрового оттенка.

Склеродермия считается тяжёлой болезнью в соединительной ткани больного вне зависимости от вида проявления. Но при правильном подходе к терапии, а главное к профилактике болезни можно избежать развития патологии и тяжёлых симптомов.

Локализованная склеродермия – линейная, бляшечная, очаговая

Хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожу, сосуды и часть внутренних органов человека, называют склеродермией.

Различают две основные формы данной патологии:

  • ограниченная (локализованная) склеродермия – поражается кожа, мышечная ткань, кости и суставы, внутренние органы не затрагиваются;
  • системная склеродермия – патологические изменения распространяются и на внутренние органы (миокард, почки, легкие, ЖКТ).

Локализованная склеродермия в зависимости от типа и формы патологических очагов делится на линейную, бляшечную и пятнистую.

Линейная склеродермия

Чаще всего линейная форма заболевания диагностируется у детей. Патологический процесс начинается с появления на коже красного пятна, которое со временем отекает, уплотняется, после чего переходит в стадию атрофии.

Очаг поражения, как правило, только один. Он распространяется линейно (отсюда и название данной формы склеродермии) с волосистой части головы на лоб и спинку носа.

Довольно редко наблюдается локализация линейной склеродермии в области туловища или конечностей по ходу нервных пучков. Иногда у больных поражается не только кожа, но и лежащие под ней мышцы, связки и кости.

Бляшечная склеродермия

Очаги поражения при бляшечной форме могут появиться на любом участке тела. В своем развитии патологический очаг проходит три стадии: отека, уплотнения, атрофии.

Вначале на поверхности кожи появляются розоватые пятна, имеющие фиолетовый оттенок. Они небольшого размера, но постепенно их диаметр может увеличиться до 15 сантиметров и более.

Чем дальше развивается патологический процесс, тем больше пятен появляется на коже пациента. Постепенно в центре пятен образуется уплотнения, а по краям они отграничиваются от здоровых тканей фиолетовым кольцом.

По мере прогрессирования заболевания кожа в очагах поражения утолщается, становится гладкой. Уплотнение может быть настолько сильным, что начинает напоминать по консистенции хрящевую ткань. Лиловое кольцо со временем пропадает.

Течение данной формы склеродермии длительное. В течение многих лет пациент, имея очаги поражения на теле, может чувствовать себя хорошо. Осложнения случаются довольно редко.

Лечение очаговой склеродермии

В связи с тем, что причины заболевания на сегодняшний день не установлены, лечение в основном симптоматическое.

Оно направлено на устранение беспокоящих пациента симптомов и предотвращение возможных осложнений. К сожалению, полное выздоровление пациента невозможно, причем это касается не только системной формы заболевания, но и такого вида, как очаговая склеродермия.

Методы лечения включают в себя прием следующих групп лекарственных средств:

  • ферменты;
  • препараты, угнетающие иммунитет;
  • противовоспалительные средства;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • удаление из организма токсинов (хелаторная терапия).

Очаговая склеродермия (фото которой можно увидеть ниже) лечится комплексно.

Терапия включает в себя прием следующих групп препаратов:

  • Антибактериальные средства пенициллинового ряда.
  • Сосудистые средства. Обычно назначают препараты никотиновой кислоты, которые улучшают обменные процессы и способствуют расширению просвета сосудов.
  • Лидаза. Она содержит в своем составе фермент, расщепляющий гиалуроновую кислоту, которая, как известно, является важной частью соединительной ткани. Помимо этого при приеме Лидазы облегчается движение жидкости в межтканевом пространстве и увеличивается проницаемость тканей.
  • Антагонисты ионов кальция. Лекарственные средства, относящиеся к данной группе, уменьшают сопротивление в сосудах и расслабляют мышечные волокна. При их приеме улучшается снабжение миокарда кислородом, периферические сосуды расширяются, что способствует снижению давления.

Если при очаговой склеродермии наблюдаются единичные патологические очаги и пациент не испытывает никакого дискомфорта, то лечение может ограничиться приемом витамина В12 ректально и фонофорезом с трипсином, Лидазой. Местное лечение очаговой склеродермии включает в себя физиотерапию и аппликации наружных средств.

При активно развивающемся патологическом процессе число курсов лечения должно быть не менее шести с интервалом в один-два месяца. После наступления стабилизации интервал увеличивают до четырех месяцев. В профилактических целях дважды в год проводят терапию препаратами, которые улучшают микроциркуляцию.

Очаговая склеродермия — чем опасна?

Такое заболевание, как очаговая склеродермия может привести к развитию целого ряда осложнений, среди которых стоит отметить:

  • Развитие сосудистых сеток на коже.
  • Синдром Рейно.
  • Кальциноз.
  • Нарушение терморегуляции.
  • Переход заболевания в системную форму склеродермии.

Опасно ли для жизни?

Своевременно диагностированная очаговая склеродермия не представляет опасности для жизни пациента. Она лишь вызывает формирование косметических недостатков, которые можно устранить.

Прогноз для жизни благоприятный, но полное излечение обычно невозможно. Пациенты должны находиться под наблюдением врача, беречь свое здоровье, избегать ОРВИ, стрессов и физического перенапряжения.

Типы склеродермии: Синдром CREST: диффузная склеродермия

Есть важные понятия о склеродермии, которые необходимо понять:

  1. Нет двух абсолютно одинаковых пациентов, и клинические проявления склеродермии сильно различаются у разных пациентов.
  2. Большинство пациентов имеют легкое заболевание с раздражающим, но не опасным для жизни заболеванием.
  3. Склеродермия поддается лечению, что обеспечивает долгую и прекрасную жизнь.
  4. Точный план лечения должен быть адаптирован к индивидуальным потребностям пациента.
  5. Склеродермия может быть тяжелой при системном поражении органов, поэтому лечение необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения.
  6. Болезнь может перейти в естественную ремиссию и не прогрессировать и даже не улучшаться.
  7. Есть много способов КЛАССИФИРОВАТЬ пациентов, чтобы определить «ТИП». Классификация пациента помогает определить лечение и спрогнозировать будущее течение склеродермии.
  8. Самая популярная классификация — это степень кожных изменений (склеродермия — твердая кожа).Используя классификацию кожи, можно выделить две группы: ограниченное и диффузное поражение кожи (см. Ниже).
  9. Теперь мы понимаем, что простая классификация по двум группам не полностью отражает сложность и вариативность течения заболевания, которому может следовать склеродермия. Теперь есть еще много важных и точных способов классификации пациентов. К ним относятся современные методы осмотра всего пациента, а не только кожи, включая внутренние органы, специальные лабораторные и биологические меры.Некоторые методы классификации включают:

a. Общая оценка, включающая степень кожного покрова, уровень других систем органов и биомаркеры
b. Стратификация по аутоантителам (анализ крови, измеряющий иммунный ответ)
c. Молекулярно-генетическое профилирование
d. Новые биомаркеры в коже или крови

  1. САМОЕ важное сообщение заключается в том, что определение признаков (типа) помогает врачу направлять его; Фактический опыт пациента, выраженный прикроватным осмотром, специальным тестированием и последовательными повторными посещениями в сверхурочное время, является ключом к идеальному ведению.

Классификация склеродермии по кожным проявлениям:

Ограниченная склеродермия — синдром CREST

Ограниченная склеродермия означает, что только ограниченные участки кожи являются толстыми; обычно только пальцы и / или лицо. Ограниченная склеродермия — это более легкая форма склеродермии. Это более распространено среди кавказцев, чем среди других групп населения. Каждый человек со склеродермией индивидуален и имеет разные симптомы. Синдром CREST — это разновидность ограниченной склеродермии.CREST означает следующее:

C (кальциноз) для отложений кальция под кожей и в тканях.
R обозначает феномен Рейно.
E предназначен для нарушения моторики пищевода. Это вызывает изжогу, которую часто испытывают пациенты с CREST.
S — для склеродактилии; это означает толстую кожу на пальцах.
T предназначен для телеангиэктазий, при которых увеличиваются кровеносные сосуды.Они появляются в виде красных пятен на лице и других участках.

Кальций в коже и тканях может быть болезненным раздражителем, который может раздражать или повредить поверхность кожи. Приступы Рейно могут быть неприятными и связаны с непереносимостью холода. Кислотный рефлюкс из-за нарушения моторики пищевода может быть болезненным, вызывая раздражение слизистой оболочки пищевода. Кожные изменения при ограниченной склеродермии обычно не прогрессируют. Телеангиэктазии не вредны и могут быть удалены с помощью лазерной терапии.Как правило, ограниченная склеродермия вызывает меньшее поражение органов тела, чем более тяжелая форма. У некоторых пациентов могут развиться болезни легких и сердца. Врачи Центра склеродермии Джонса Хопкинса предлагают варианты лечения, которые могут облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения. Дополнительная информация о лечении доступна в другом месте на этом веб-сайте.

Диффузная склеродермия

Второй тип склеродермии называется диффузной склеродермией. Это означает, что вовлекаются и утолщаются больше участков кожи, но у пациентов наблюдается высокая степень вариабельности.Более вероятно поражение кожи рук, ног и туловища. Натянутая кожа затрудняет сгибание пальцев, рук и других суставов. Иногда возникает воспаление суставов, сухожилий и мышц. Тугая кожа на лице может уменьшить размер рта человека и сделать очень важным уход за зубами.

Кожа может терять или приобретать пигмент; оформление участков светлой или темной кожи. У некоторых людей выпадают волосы на конечностях, они меньше потеют и кожа становится сухой из-за повреждения кожи.Информацию об уходе за кожей можно найти в разделе этого сайта о жизни со склеродермией.

Диффузная склеродермия может сопровождаться поражением внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие или почки. Степень поражения органов сильно различается — у некоторых вообще не возникает, а органы других пациентов могут быть сильно поражены. Лечение поражения органов при склеродермии описано в разделе, посвященном вариантам лечения.

Склеродермия | Берлингтон, штат Вент.| Медицинский центр Университета Вермонта

Склеродермия — хроническое заболевание, которое приводит к фиброзу кожи («утолщению») и изменениям кровеносных сосудов. Точная причина неизвестна. Он поражает кожу, суставы, легкие, почки, сердце и желудочно-кишечный тракт. Чаще всего поражает женщин среднего возраста.

Как диагностировать склеродермию?

Диагноз ставится в основном на основании симптомов и физического осмотра. Лабораторные исследования помогают дополнительно охарактеризовать заболевание и предсказать, какие органы могут быть поражены.

Каковы признаки и симптомы склеродермии?

Симптомы склеродермии включают:

«Опухшие руки» на ранних стадиях болезни

С последующей подтяжкой кожи

Пациент со склеродермией демонстрирует стянутую кожу лица. От Стерлинг Вест. Секреты ревматологии. Эльзевир. 2015

Феномен Рейно (белые и пурпурные пальцы на холоде)

Рейно, как показано в статье NEJM. Wigley FM, Flavahan NA. Феномен Рейно.N Engl J Med. 2016 11 августа; 375 (6): 556-65

Тяжелый кислотный рефлюкс и / или диарея

Боль в суставах с припухлостью или без

Рубцевание легких с высоким легочным давлением или без него.

Какие бывают типы склеродермии?

Ограниченный системный склероз (синдром CREST) ​​

У этой группы пациентов наблюдается подтяжка кожи (ниже локтей и колен, а также лицо), кислотный рефлюкс, синдром Рейно, отложения кальция под кожей и «красные точки» на коже, называемые «телеангиэктазией».

Их болезнь прогрессирует медленно. Наиболее серьезным осложнением, как правило, является легочная гипертензия (высокое давление в легких), которое на более поздних стадиях может проявляться одышкой или сердечно-сосудистыми симптомами, такими как боль в груди или отек ног.

Диффузный системный склероз

Эта подгруппа вызывает диффузное уплотнение кожи. Заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Пациенты испытывают рефлюкс Рейно и кислотный рефлюкс. У них может развиваться воспаление легких и рубцевание чаще, чем у группы ограниченного системного склероза.У них также может развиться опасное для жизни осложнение, называемое «почечный криз склеродермии», при котором они проявляются почечной недостаточностью (снижение функции почек), низким уровнем гемоглобина и высоким кровяным давлением или без него. К счастью, группа препаратов, называемых ингибиторами АПФ, такими как каптоприл, в большинстве случаев спасает жизнь, и это больше не является основной причиной смертности, как это было до использования ингибиторов АПФ.

Системный склероз без склеродермии (системный склероз синусоидальной склеродермии)

У этой группы пациентов нет подтяжки кожи, но есть поражение внутренних органов, как и в двух других группах.

Как лечить склеродермию?

Лечение склеродермии основано на осложнениях.

Мы помогаем пациентам справиться с изжогой с помощью антацидных препаратов. Мы также рекомендуем не ложиться спать в течение 3 часов после последнего приема пищи и, если возможно, приподнять кровать примерно на 8 дюймов или более.

При болезни Рейно рекомендуется держать руки и ноги в тепле, насколько это возможно, но есть несколько лекарств, которые также можно использовать для лечения этого заболевания, например, нифедипин, силденафил и другие.

При более серьезных осложнениях, таких как воспаление легких или рубцевание, мы используем лекарства, подавляющие иммунную систему, например микофенолят. Существуют и другие лекарства, которые можно использовать для улучшения оксигенации и одышки, связанной с низким уровнем кислорода из-за высокого кровяного давления в легких, например силденафил, бозентан и простагландины внутривенно. В случае поражения легких или повышенного легочного легочного давления мы работаем с нашими коллегами по легочной медицине, которые помогают нам справляться с этими осложнениями и принимать последующие меры.

Если не лечить, болезнь обычно развивается в течение многих лет, за исключением диффузной формы, которая может быстро прогрессировать. «Почечный криз, вызванный склеродермией» — это действительно неотложная ситуация, которая может привести к летальному исходу, если не принять своевременное лечение. Другие причины смерти — легочные и сердечные осложнения.

Какова продолжительность жизни человека со склеродермией?

Это сложно предсказать, так как болезнь имеет разные формы и клиническое течение. Это зависит от подтипа и поражения органов.Например, у пациентов с высоким легочным давлением в легких (так называемая легочная гипертензия) риск смерти в> 3 раза выше, чем у пациентов без легочной гипертензии. У таких пациентов 1-, 2- и 3-летняя кумулятивная выживаемость составила 93%, 88% и 75% соответственно в исследовании 131 пациента со склеродермией и легочной гипертензией в 22 центрах склеродермии США. Опять же, пациенты не должны смотреть на эти цифры, чтобы судить об их выживаемости, поскольку склеродермия проявляется по-разному у каждого пациента.Наиболее важной частью лечения является периодическое наблюдение у ревматолога и скрининг на наличие осложнений каждые 1-2 года или при появлении новых симптомов.

Склеродермия — хроническое заболевание. Пациенты, страдающие диффузной склеродермией, имеют тенденцию к более агрессивному заболеванию с худшим прогнозом в отношении внутренних органов и смертности. С другой стороны, пациенты с ограниченной формой заболевания, так называемым CREST-синдромом, имеют очень медленное клиническое течение с лучшим прогнозом в целом.

Жизнь со склеродермией

Жизнь со склеродермией может существенно повлиять на жизнь пациента, учитывая, что в зависимости от степени тяжести способность пользоваться руками постепенно ухудшается из-за стеснения и контрактур. Если не лечить должным образом, диарея может быть серьезной, и может развиться недоедание. В более тяжелых случаях одышка может ограничивать повседневную активность.

Немедикаментозные методы лечения, которые могут улучшить качество жизни, включают: увлажнение кожи, чтобы избежать разрушения кожи, физиотерапию или физическую активность в целом в попытке уменьшить жесткость и консультации с диетологом или гастроэнтерологом для лечения диареи в тяжелой форме.

Что касается новых терапевтических возможностей. Совсем недавно роль трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток изучалась в Америке в рамках исследования SCOT для пациентов со склеродермией, с многообещающими результатами в отношении общего улучшения выживаемости. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять риски и преимущества такой процедуры. Основной проблемой остается то, как уменьшить посттрансплантационные осложнения, которые сами по себе являются причиной смертности.

Алана М.Неварес, доктор медицины, является ревматологом в Медицинском центре Университета Вермонта. Она также является доцентом Роберта Ларнера, доктора медицины, Медицинского колледжа Университета Вермонта.

Источники

Салливан К.М. и др. (2018). Миелоаблативная трансплантация аутологичных стволовых клеток при тяжелой склеродермии. Медицинский журнал Новой Англии . 378; 1. 35-48.

Chung L, et al. (2014). Выживаемость и предикторы смертности при системном склерозе — ассоциированной легочной артериальной гипертензии: результаты оценки легочной гипертензии и признание результатов в регистре склеродермии. Уход и исследования артрита, Vol. 66 . 489-495.

Подпишитесь на наш блог

Системный склероз — многопрофильное заболевание: клиника и лечение

Ревматология. 2019; 57 (4): 221–233.

, 1 , 2 , 1 , 1 , 1 , 1 , 3 , 1 и 1

Piotr Sobolewski Clinic из 1

9000 , Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Maria Maślińska

2 Клиника раннего артрита, Национальный институт гериатрии, ревматологии и реабилитации, Варшава, Польша

Marta Wieczorek

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Зузанна Лагун

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Александра Малевска

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Марек Рошкевич

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Раман Ницкович

3 Варшавский медицинский университет, Польша

Эльжбета Шиманьска

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

Ирена Валецка

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерства внутренних дел, Варшава, Польша

1 Клиника дерматологии, Центр последипломного медицинского образования, Центральная клиническая больница Министерство внутренних дел, Варшава, Польша

2 Cli Отделение раннего артрита, Национальный институт гериатрии, ревматологии и реабилитации, Варшава, Польша

3 Варшавский медицинский университет, Польша

Автор, ответственный за переписку. Адрес для корреспонденции: Мария Маслиньска, Клиника раннего артрита, Национальный институт гериатрии, ревматологии и реабилитации, ул. Спартанская, 1, 02-637 Варшава, Польша. e-mail: [email protected]

Поступила 11.07.2019; Принята 19 августа 2019 г.

Авторские права: © 2019 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitation w Warszawie

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) Лицензия, позволяющая третьим лицам копировать и распространять материал на любом носителе или в любом формате, а также ремикшировать, преобразовывать и строить материал при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и указана лицензия.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Системный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, патогенез которого еще не изучен. Фиброз, повреждение сосудистой стенки и нарушения врожденного и приобретенного иммунного ответа с производством аутоантител являются характерными особенностями.Системный склероз имеет определенные подгруппы с различными аутоантителами и различия в пораженных участках кожи. Подозрение на системный склероз и установление диагноза будут облегчены критериями, созданными экспертами EULAR / ACR. Лечение этого аутоиммунного заболевания остается сложной задачей для врачей, и постоянно ведется поиск новых терапевтических возможностей. Возникновение различных симптомов и поражение многих органов и систем делают системный склероз многопрофильным заболеванием и требуют целостного подхода.В данной статье суммируются различные клинические особенности системного склероза и профиль аутоантител, а также обсуждаются недавние правила и будущие перспективы в лечении заболеваний.

Ключевые слова: системный склероз, фиброз, новые методы лечения

Введение

Системный склероз (SSc) — хроническое аутоиммунное заболевание, которое по-прежнему представляет собой серьезную проблему для клиницистов. Наиболее характерной особенностью СС является процесс прогрессирующего фиброза, возникающий в результате чрезмерного отложения компонентов внеклеточного матрикса в различных тканях и органах.Поражение сосудов, воспаление и наличие специфических аутоантител также характерны для СС [1]. Системный склероз поражает кожу и внутренние органы, такие как легкие, сердце, почки, костно-мышечная система и желудочно-кишечный тракт. Склероз кожи является основным симптомом ССЗ, оцениваемым с помощью модифицированной кожной шкалы Роднана (mRss) и легко определяемого маркера активности заболевания [2].

Системный склероз подразделяется на две подгруппы в зависимости от степени поражения кожи — ограниченный системный склероз (lcSSc) и диффузный системный склероз (dsSSc) [3].Пациенты с фиброзом кожи, поражающей акральные части тела — лицо и конечности (дистальнее колен и локтей) — классифицируются как пациенты с lcSSc, тогда как пациенты с фиброзом туловища и проксимальных частей конечностей классифицируются как dsSSc [ 3, 4]. Хотя lcSSc имеет медленное прогрессирование фиброза кожи и феномен Рейно начинается задолго до появления кожных симптомов, он не ограничивается поражением кожи, а также связан с поражением пищевода и легких [4]. Однако позднее и медленное вовлечение органов в lcSSc связано с относительно хорошим прогнозом с 10-летней выживаемостью более 90% [5].Пациенты с dsSSc имеют худший прогноз из-за быстрого прогрессирования поражения кожи и органов, включая сердечно-сосудистую систему, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт и даже центральную и периферическую нервную систему. При dsSSc существует более короткий период времени между проявлением феномена Рейно и кожными симптомами, хотя есть исследования, опровергающие этот вывод [6, 7]. Общая 10-летняя выживаемость при dsSSc колеблется от 65 до 82%, что является результатом широкого спектра системных осложнений [5].Наиболее опасные для жизни из них поражают сердце, легкие и почки [3, 8, 9].

При системном склерозе синусоидальной склеродермии (ssSSc), поражающем 5% пациентов с SSc, наблюдаются типичные симптомы SSc (положительные аутоантитела, феномен Рейно, поражение легких), но фиброз кожи отсутствует [10].

В 2013 г. Американский колледж ревматологии (ACR) и Европейская лига против ревматизма (EULAR) опубликовали новые критерии классификации и рекомендации по ведению пациентов с ССД [11].Поскольку знания о патогенезе ССД расширяются, факторы, которые вызывают или влияют на развитие фиброза, такие как инфекции, химические (диоксид кремния, винилхлорид) и физические факторы, все еще анализируются. Их активация связана с генетической восприимчивостью, которая коррелирует с присутствием определенных генов восприимчивости: HLA (например, A23, B18 или DR11) и не-HLA (например, CD247, сигнальный преобразователь и активатор белка транскрипции 4 (STAT4) и фактора регуляции интерферона 5 ( IRF5), каркасный белок В-клеток с геном анкириновых повторов (BANK1) [12], варианты белка аутофагии 5 (ATG5) или тирозинкиназы c-SRC (CSK) [13].Эпигенетические модификации, которые играют роль в патогенезе SSc, включают деметилирование ДНК eNOS, CD40L и CD70 (регуляторные гены).

В настоящее время особое внимание уделяется роли регуляторных молекул, таких как микроРНК (миРНК), в развитии и течении аутоиммунных заболеваний [14]. Только совпадение этих факторов создает риск активации врожденного и приобретенного иммунного ответа у восприимчивых субъектов. Считается, что дефицит витамина D играет важную роль в развитии ССД.Недавние исследования показали, что такие факторы, как лизофосфатидная кислота (LPA) или сфингозин-1-фосфат (S1P), также играют роль в повреждении сосудистой стенки и фиброзе при СС [15].

Аутоантитела при системном склерозе

Активация иммунной системы при SSc приводит к выработке аутоантител. Антинуклеарные антитела (АНА) являются наиболее часто обнаруживаемыми аутоантителами у пациентов с ССД (90–95% случаев). В случае пациентов с клиническими симптомами ССД, но без циркулирующей АНА, обязательна дифференциальная диагностика склеродермоподобных заболеваний.При SSc существует несколько специфичных для болезни аутоантител, связанных с различными типами заболевания, которые также определяют прогноз. Аутоантитела против топоизомеразы I (Topo I, ATA, Scl-70) чаще наблюдаются у пациентов с dcSSc, и они связаны с легочными осложнениями, язвами пальцев и прогрессированием инвалидности рук [16]. В lcSSc обычно обнаруживаются антицентромерные антитела (АСА), которые увеличивают риск легочного фиброза и легочной гипертензии. У некоторых пациентов с dcSSc выявляются антитела к РНК-полимеразе III, несущие более высокий риск почечного криза [16, 17].Они также присутствуют у пациентов с сопутствующим опухолевым процессом. Антитела против фибрилларина (anti-U3RNP) и против Th / To встречаются реже. Первые связаны с легочной артериальной гипертензией и сердечно-сосудистыми осложнениями, а вторые характерны для lcSSc [16–18]. суммирует аутоантитела в SSc.

Таблица I

Аутоантитела, специфичные и связанные с системным склерозом (SSc)

dcSSc43 -РНК-полимераза III
Аутоантитела Тип SSc
Антитела к топоизомеразе I (Scl-70)
dcSSc
Анти-U3RNP (фибрилларин) dcSSc
Анти-Th / To lcSSc
Анти-U1-RNP 900-45 lcSS43 900-45 PM-Scl Синдром перекрытия
Антицентромера lcSSc
Anti-hUBF (NOR 90) lcSSc
Anti-Ku Синдром перекрытия 45 Менее специфичны для других аутоиммунных заболеваний
Anti-U11 / U12 RNP
Anti-Ro52 / TRIM21
Anti-Ro60 / SS-A

Кожа вовлечение

Термин «склеродермия» происходит от наиболее характерного признака заболевания — утолщения кожи [19]. При диффузном подтипе СС (dcSSc) феномен Рейно возникает одновременно с утолщением кожи или незадолго до него. Уплотнение дермы обычно связано с гипо- или гиперпигментацией и телеангиэктазиями кожи и может наблюдаться на туловище, конечностях, шее и лице, что дает типичные резкие черты лица, называемые «маскоподобным лицом». Носовые крылья и красные губы истончены, вокруг рта имеется радиальная борозда. В более тяжелых случаях движение век может быть ограничено, а отверстие рта сужено (микростомия).На ранней стадии dcSSc пальцы опухают (опухают пальцы), и постепенно кожа становится уплотненной и тонкой, особенно на кончиках пальцев и выступах ногтей, где быстро возникают трудноизлечимые эрозии и язвы. Утолщение кожи уменьшается проксимально. По мере прогрессирования заболевания развиваются контрактуры пальцев рук (склеродактилия). Диапазон движений пальцев ограничен, а трофические нарушения способствуют разрушению костей и укорочению дистальных фаланг (акроостеолиз). Поскольку функция потовых и сальных желез нарушена, часто наблюдается сухость конъюнктивы и слизистой оболочки полости рта, реже — ксероз кожи и алопеция [19, 20].

Ограниченный системный склероз прогрессирует медленно, и нарушения микроциркуляции, такие как феномен Рейно, обычно опережают уплотнение дермы лица и проксимальных отделов верхних конечностей. Поражения кожи при обоих подтипах СС похожи, но телеангиэктазии при lcSSc более развиты, а нарушения пигментации не так выражены, как при dcSSc. В редких случаях в результате отложения кальция в коже могут появиться твердые подкожные узелки вокруг мелких суставов кисти (кожный кальциноз).На рентгенограммах может присутствовать кальциноз мягких тканей вокруг суставов, особенно пальцев (). Течение синусоидной склеродермии SSc аналогично lcSSc.

Изображения рук СС (сравнение рентгенограммы и фотографии).

Системный склероз характеризуется специфическими капилляроскопическими изменениями — с паттернами ранних и поздних сосудистых изменений () [8, 21].

Изображения капилляроскопии ногтевого ложа от нормального изображения (A), ранней (B), активной (B) до поздней стадии (D) с гигантскими капиллярами и бессосудистыми областями.

Гистопатологическая оценка не рекомендуется в рутинной практике, поскольку клинических признаков обычно достаточно для постановки правильного диагноза. В неясных и диагностически сложных случаях может быть выполнена биопсия кожи (), выявляющая атрофические области и повышенное отложение коллагена с уменьшением промежутков между нормальными пучками коллагена. Может встречаться посягательство вокруг волосяных фолликулов и эккринных единиц с потерей периадвентициального жира, что характерно для СС [22].

Биопсия кожи с атрофическими участками, повышенное отложение коллагена с уменьшением промежутков между нормальными пучками коллагена.

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) часто (90%) у пациентов с ССД [23], затрагивая все части ЖКТ. В полости рта наиболее частыми осложнениями ССД являются микростомия и ксеростомия. Последнее может быть следствием сопутствующего синдрома Шегрена. Панорамная рентгенограмма должна выполняться в каждом случае склеродермии; рентгенографические изменения включают в основном остеолиз нижней челюсти и венечного отростка и связаны с натяжением кожи лица, микростомией и атрофией жевательных и крыловидных мышц [24].Пищевод является наиболее часто вовлекаемым органом ЖКТ при СС — почти 67% пациентов жалуются на один или несколько симптомов: дисфагию, одинофагию, срыгивание, изжогу, хронический кашель или охриплость голоса [25]. Они являются результатом структурных и функциональных изменений пищевода, таких как амиотония, способствующая расширению просвета, дисфункция нижнего сфинктера пищевода (LES) и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, что приводит к увеличению числа случаев гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (GERD) у пациентов. SSc.Кроме того, снижение давления LES может привести к хроническим рефлюксным изменениям, таким как стриктуры и пищевод Барретта. Преобладающим изменением желудка при ССД является сосудистая эктазия антрального отдела желудка (GAVE). Его легко диагностировать с помощью гастроскопии, которая выявляет несколько параллельных продольных столбов красных сосудов, создающих характерный образ «арбузного желудка». Симптомами GAVE являются железодефицитная анемия, вызванная хроническим микрокровотечением или даже острым кровотечением из ЖКТ [26].

Гастропарез — функциональное расстройство желудка, которое наблюдается в 50% случаев ССД и подтверждается рентгеновскими лучами бария, сцинтиграфией или антродуоденальной манометрией.У некоторых пациентов с ССД наблюдаются такие симптомы, как рвота, диарея и запор, что указывает на поражение кишечника. Колоноскопия, рентгенограммы и сцинтиграфия позволяют визуализировать такие изменения, как расширение просвета кишечника, дивертикулы и пневматоз кишечного тракта. На поздней стадии склеродермии часто отмечаются диарея и недостаточное питание — как следствие мальабсорбции и избыточного бактериального роста в тонком кишечнике (SIBO). Когда нарушение моторики затрагивает толстую кишку, может возникнуть хроническая кишечная псевдообструкция (CIPO) — редкое осложнение, имитирующее истинную непроходимость кишечника, проявляя аналогичные симптомы: тошноту, рвоту, вздутие живота и изменения дефекации [27].Поражение аноректума является вторым по частоте (50–70%) изменением ЖКТ при СС, приводящим к жалобам на недержание кала, запор и выпадение прямой кишки [28].

Нервная система

Поражение центральной и периферической нервной системы создает множество диагностических проблем. Ранее предполагалось, что при СС изменения нервной системы являются редкими или вторичными по отношению к изменениям других органов, таким как васкулит, поражение почек, гипоксемия, легочная и системная гипертензия, или связаны с терапией, особенно глюкокортикостероидами.Недавние сообщения предполагают, что изменения нервной системы (NS) в SSc могут быть напрямую связаны с заболеванием [29]. Предполагается, что такие же сосудистые поражения, как при феномене Рейно, могут возникать в головном мозге и мелких периферических сосудах, васкуляризирующих периферические нервы, что приводит к симптомам поражения нервной системы [30].

Наиболее частые симптомы НП включают головную боль и головокружение, судороги, нарушения зрения и афазию. Менее распространенные симптомы включают тревогу, депрессию, психоорганические синдромы, нарушения познания и ориентации и даже потерю сознания.

Также могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки (ТИА) и / или другие ишемические синдромы, а также инсульты, нейровоспаление тройничного нерва, периферическая полинейропатия и воспаление черепных нервов. Клинические симптомы зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях наблюдались эпизоды ишемических инсультов, ТИА или церебральных кровоизлияний, в то время как дальнейшее течение болезни приводит к нарушениям памяти и психики, а также депрессивным эпизодам [31].

При диагностике поражения НП при СС используются нейрорадиологические методы, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) [32].Исследования нервной проводимости являются основными диагностическими методами для подтверждения поражения периферических нервов. Электромиография (ЭМГ) позволяет продемонстрировать природу поражения периферических нервов, дифференцировать нейрогенные и миогенные поражения, полинейропатию и мононевропатию.

Костно-мышечная система

Поражение костно-мышечной системы с деформациями суставов часто встречается при ССД, что приводит к инвалидности с ограниченной подвижностью суставов. Продвинутый фиброзный процесс часто приводит к защемлению суставов и сухожилий, что приводит к боли, контрактурам или трению сухожилий [33].

В целом, наиболее распространенных осложнений опорно-двигательного аппарата в ССД включают Tendinopathy, контрактуры суставов и в некоторых случаях артрита [34]. В 45–90% случаев ССД присутствуют артралгия и артрит мелких суставов кистей и запястий, а также колен и лодыжек. Поражение суставов может быть первым проявлением СС — в его остром или медленно прогрессирующем течении. Пациенты часто жалуются на скованность суставов, в основном из-за утолщения кожи или кальцификации вокруг суставов.В большинстве случаев артрит неэрозивный и в основном выявляется в пястно-фаланговых суставах, запястьях, коленях, дистальных и проксимальных межфаланговых суставах. Боль в суставах, которая значительно чаще встречается при дсках, является одним из наиболее значимых симптомов, влияющих на функциональность пациентов с ССД. Кроме того, контрактуры суставов могут стать причиной инвалидности. Примерно в 20% случаев присутствует остеолиз ССД [34, 35].

Поражение сухожилий в ССД чаще всего принимает форму теносиновита и трения сухожилий (СКР), которые также связаны с быстрым прогрессированием фиброза кожи [36].Они возникают чаще в начале заболевания и обычно у пациентов с диффузной кожной подгруппой, но могут быть обнаружены на всех стадиях и в обеих подгруппах склеродермии. Растирание от трения сухожилий, которое можно легко обнаружить при физикальном осмотре, присутствует в различных областях, чаще всего в сухожилиях рук, локтей, колен и лодыжек. В случае сопутствующей боли необходимо провести ультразвуковое (УЗИ) обследование и исключить синовит [37].

Наиболее частые костные изменения при СС — акроостеолиз (резорбция концевых фаланг) с кальцинозом.Эти изменения связаны с цифровой ишемией [38]. Он может быть минимальным, затрагивая только одну концевую фалангу, или распространяться, затрагивая несколько фаланг. Также может возникнуть эрозивная деформация дистальных межфаланговых суставов. Дополнительные данные включают внутрикостное отложение кальция. На ранних стадиях ССД артритная боль может присутствовать с ранними рентгенологическими изменениями, как при ревматоидном артрите, но менее опасна. Пациенты с СС подвержены повышенному риску остеопороза в основном из-за хронического воспалительного состояния, но также из-за ранней менопаузы, мальабсорбции или длительной терапии GS.

Миопатия и миозит

Мышечная слабость и боль, в основном поражающие предплечья и кисти рук или проксимальные мышцы конечностей, являются другими очень частыми симптомами ССД. Оценки частоты скелетной миопатии варьируют примерно от 5 до 96%, поскольку нет диагностических критериев консенсуса [39]. Кроме того, нет единого мнения о том, следует ли считать воспалительную миопатию симптомом заболевания или просто накладывать друг на друга склеродермию и миозит. Миопатия может быть вызвана неиспользованием, атрофией или побочными эффектами лекарств, и ее трудно отличить от симптомов, наблюдаемых у пациентов с идиопатическим воспалительным миозитом.Слабость мышц конечностей и ограничение движений могут быть результатом миопатии или склероза кожи, суставных изменений или склероза тканей — источник этих симптомов иногда бывает трудно определить.

На данный момент нет данных, описывающих вовлечение дыхательных мышц в ССД, хотя в случаях ССД-полимиозита / синдрома перекрытия дерматомиозита могут поражаться дыхательные мышцы. Миокардит у пациентов с ССД был обнаружен в связи с миозитом, что подтверждает, что миопатия является независимым фактором риска поражения сердца (особенно дисфункции левого желудочка).При подозрении на синдром перекрытия необходимо обследовать всех пациентов с СС на предмет поражения мышц. Тесты включают лабораторные исследования (аутоантитела и мышечные ферменты, например, креатинкиназа и альдолаза), электромиографию (ЭМГ), МРТ и биопсию мышц [39, 40]. Миопатия у пациентов с ССД до сих пор не имеет четко сформулированных критериев. До сих пор нет единого мнения о том, считать ли это симптомом или совпадением склеродермии и миозита. К настоящему времени были идентифицированы две модели вовлечения мышц, принимая во внимание ручное тестирование мышечной силы, уровни мышечных ферментов и результаты ЭМГ.Первая, называемая «простая миопатия», считается легкой формой, характеризуется поражением проксимальных мышц, нормальным или незначительным повышением КК и альдолазы и изменениями ЭМГ — потенциалов полифазных двигательных единиц. В случае выраженной мышечной слабости, особенно повышенного уровня мышечных ферментов и определенных особенностей ЭМГ (например, положительных острых волн или повышенной инсерционной раздражительности) можно распознать паттерн «сложной миопатии», представляющий наложение склеродермии и полимиозита [41].Тем не менее, недавние исследования, как правило, не поддерживают эту классификацию.

Ультрасонографию и МРТ следует рассматривать как полезные инструменты для выявления синовита, тендинита и теносиновита у пациентов с ССД [37, 40]. Ультразвук стал эталоном при визуализации мышц, суставов и мягких тканей. Это неинвазивный метод, позволяющий проводить многорегиональную оценку всего за один сеанс. Это позволяет выявлять воспалительные патологии суставов, а также структурные изменения костей. В 2009 году Куомо и др.[41] обследовали 45 пациентов с СС и 15 пациентов с РА. Они обнаружили суставные и костные изменения, такие как остеофиты, кальциноз, сужение суставной щели, суставные выпоты и синовиальную пролиферацию. Более того, в группе пациентов с ССД частота наблюдаемого синовита была намного выше, чем выявленная при клинической оценке, в то время как кальциноз присутствовал исключительно в группе СС.

Критерии МРТ-оценки поражения мышц при SSc до сих пор не определены, поэтому МРТ на данный момент продолжает использоваться в процессе диагностики миопатии или миозита.Новые методы визуализации, которые могут быть полезны при оценке воспалительных миопатий, включают ультразвуковое исследование мышц с контрастным усилением, которое позволяет дифференцировать воспаленные мышцы от атрофических, и методы МРТ, предоставляющие информацию о наборе мышц, микроциркуляции и миофибриллярной структуре. Рентгенологические данные, характеризующие поражение суставов при СС, включают сужение суставной щели, эрозии, внутрисуставную кальцификацию, остеопороз и эрозии (хотя и меньшего размера и не такие деструктивные, как у пациентов с РА).Результаты электромиографии отклоняются от нормы примерно в 50% случаев в начале заболевания и до 90% на более поздних стадиях [42].

Поражение сердца

Поражение сердца при ССД — очень распространенное явление и причина до 30% смертности, связанной с ССД. Хотя сердечно-сосудистая система (ССС) поражается как lcSSc, так и dSSc, исследования показывают, что пациенты с dSSc чаще страдают сердечными осложнениями, особенно когда они испытывают быстрое прогрессирование фиброза кожи [43].

Частота склеродермии сердца занижена в связи с тем, что она длительное время протекает бессимптомно. Вероятно, до 100% пациентов с СС имеют определенную степень поражения сердечно-сосудистой системы, часто без симптомов. Исследования показывают, что только 23–32% пациентов с СС страдают клинически явными сердечными осложнениями [44]. Необнаруженные осложнения ССС при СС сильно влияют на частоту внезапной смерти в этой группе пациентов.

Первые симптомы поражения сердца обычно указывают на плохой прогноз, являются независимым фактором риска смерти и составляют 20% смертей у пациентов с ССД [45].Поэтому вовлечение сердца в ССД следует диагностировать как можно раньше, особенно в бессимптомный период. Заболевание сердца при СС может быть результатом первичного поражения сердца или быть вторичным по отношению к осложнениям других органов, например легочный фиброз. Одним из наиболее частых сердечно-легочных осложнений является развитие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) из-за интерстициальной болезни легких (ВЗЛ) и васкулопатии. Фиброз миокарда, миозит, ишемическая болезнь сердца, правосторонняя и левая сердечная недостаточность, аритмии, клапанные осложнения и заболевание перикарда являются проявлениями первичного поражения сердца.Фиброз миокарда при СС имеет очаговую картину и равномерно распределяется по всему миокарду, увеличивая жесткость и ремоделируя ткань сердечной мышцы. Следовательно, это потенциальный фактор риска сердечной недостаточности, даже при нормальной фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ%).

Ни один из стандартных тестов, таких как электрокардиография или эхокардиография, не является специфичным и достаточно чувствительным для выявления фиброза сердца. МРТ сердца с контрастным усилением — единственный инструмент для выявления склеродермического поражения сердца на ранних стадиях заболевания — позднее усиление гадолиния на МРТ-изображениях является признаком фиброза тканей.МРТ сердца не только выявляет фиброз и воспаление миокарда, но также выявляет более слабую перфузию сердечной мышцы и потенциальную желудочковую дисфункцию. Чрезмерный фиброз, повреждение микрососудов и активация иммунной системы приводят к очаговой ишемии и миокардиту, которые способствуют повреждению миокарда. Интересно, что исследования показывают, что усиление иммуносупрессивной терапии у пациентов с ССД с явными сердечными осложнениями приводит к уменьшению симптомов и нормализации концентраций сердечных ферментов и результатов МРТ — феномен, который подчеркивает роль миокардита при склеродермии сердца [44].

Было проведено множество исследований по поиску подходящего сывороточного маркера поражения сердца SSc, полезного для диагностики на ранних стадиях заболевания, как с натрийуретическим пептидом головного мозга (BNP), так и с N-концевым натрийуретическим пептидом мозга (NT-proBNP). ведется расследование [45]. И BNP, и NT-proBNP повышены у пациентов с легочной гипертензией, связанной с системным склерозом, и могут рассматриваться как маркеры ранней легочной артериальной гипертензии. Сам по себе NT-proBNP также является признаком аномальной сократимости левого и правого желудочков, что также может служить маркером поражения сердца системным склерозом.Высокочувствительный сердечный тропонин Т (HS-cTnT) рассматривается как чувствительный маркер повреждения миокарда из-за воспаления или ишемии, например при остром инфаркте миокарда или миокардите. Уровни концентрации HS-cTnT в плазме повышены при нарушениях с повреждением микрососудов миокарда. Avouac et al. [46] измерили плазменные концентрации как NT-proBNP, так и высокочувствительного сердечного тропонина T (HS-cTnT) у пациентов с СС, обнаружив, что оба они были повышены. Эти легко получаемые сердечные маркеры можно использовать для оценки риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с системным склерозом.

Дисфункция левого желудочка

Процесс прогрессирующего фиброза наряду с воспалением миокарда приводит к систолической и диастолической дисфункции левого желудочка. Однако застойная сердечная недостаточность является редким заболеванием и диагностируется на конечной стадии склеродермии. Нарушение функции сократимости левого желудочка с аномальной ФВЛЖ редко наблюдается у пациентов со склеродермией. Гипертрофия левого желудочка и нарушение диастолической релаксации являются более частым сердечным осложнением ССД и приводят к обратному митральному притоку и увеличению левого предсердия.Как систолическая, так и диастолическая дисфункции значительно ухудшаются при выполнении упражнений [44, 47].

Самым распространенным методом выявления функциональных аномалий сердца является эхокардиография с тканевой допплеровской визуализацией. Другими методами, обеспечивающими более точное отображение дисфункции миокарда, являются МРТ, компьютерная томография (КТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Другие осложнения

Легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия и последующая правожелудочковая недостаточность являются очень важными факторами риска у пациентов с ССД.Легочный фиброз и повреждение легочных сосудов приводят к ограничению кровообращения и вызывают ЛАГ. Легочная артериальная гипертензия поражает около 15% больных склеродермией и приводит к правожелудочковой недостаточности [48]. Повышенное давление в легочных артериях влияет на правый желудочек, что приводит к его недостаточности. Прогноз для пациентов с ССД с легочной артериальной гипертензией, когда-то являвшейся смертельным осложнением, улучшился благодаря раннему выявлению и лечению.

Золотым стандартом исследования ЛАГ является катетеризация правых отделов сердца, которая показывает повышенное давление в легочной артерии.

Аритмии и дефекты проводимости

Фиброз миокарда и проводящей системы сердца приводит к аритмиям и дефектам проводимости, которые часто встречаются у пациентов со склеродермией. Эти отклонения могут быть скрытыми и умеренными, но они также могут иметь опасное для жизни значение. Аритмии и дефекты проводимости значительно ухудшают прогноз при системном склерозе [49]. Чтобы снизить риск внезапной сердечной смерти, каждый пациент с системным склерозом должен регулярно проходить стандартную ЭКГ в 12 отведениях, а также допплеровскую эхокардиографию.Следующим шагом в диагностике аритмий и дефектов проводимости является 24-часовой холтеровский мониторинг и тестирование с физической нагрузкой.

Когда риск внезапной сердечной смерти оценивается как высокий, пациенту может потребоваться имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).

Осложнения перикарда

Поражение перикарда у пациентов с ССД обычно протекает бессимптомно. Клинические признаки перикардиальных осложнений выявляются у 5–16% пациентов, в то время как при вскрытии перикард поражается до 72% пациентов с ССД [50].Поражение перикарда может принимать форму перикардита, выпота в перикард, спаек перикарда и, нечасто, тампонады или констриктивного перикардита. Выпот в перикард также может быть результатом легочной гипертензии. Такие осложнения, как массивный выпот в перикард и тампонада перикарда, встречаются редко, но считаются признаками плохого исхода [50].

Легочные осложнения

Легочные осложнения ССД являются одной из основных причин заболеваемости и смертности при ССД.ILD — один из основных типов поражения легких. У большинства пациентов поражение кожных покровов (феномен Рейно, склеродактилия) проявляется еще до того, как выявляются межпозвонковые заболевания. При диффузном кожном системном склерозе повышается риск раннего развития ВЗЛ.

Наличие характерных аутоантител — антитопоизомеразы I (также известной как анти-Scl-70), анти-U3RNP или анти-ThTTo антител — поддерживает диагноз и увеличивает вероятность ИБП [51]. Подавляющее большинство пациентов с дефектом легких имеют паттерн, называемый неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP).Гистопатологически заболевание легких характеризуется различной степенью фиброза и легочного воспаления. Ранняя стадия ВЗЛ в большинстве случаев протекает бессимптомно. На более поздних стадиях развиваются в основном общие симптомы, такие как усталость, сухой кашель, одышка и одышка, а также могут присутствовать аускультативные хрипы или отклонения при тестировании функции легких (PFT) или рентгенограмме грудной клетки.

Тестирование функции легких, включая форсированную жизненную емкость легких (FVC) и общую емкость легких (TLC), а также диффузионную емкость легких по монооксиду углерода (DLCO), широко проводится у пациентов с SSc и является ключевым в диагностике и долгое время. -временное наблюдение.Периодическая оценка DLCO коррелирует с результатами КТВР или тестом на 6-минутную ходьбу. Как правило, диагноз ВЗЛ, ассоциированный с ССЗ, основан на наличии характерных признаков ВЗЛ при компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) грудной клетки. Паттерн NSIP проявляется помутнением матового стекла в периферическом распределении с субплевральным и базилярным преобладанием. Помутнение матового стекла обычно связано с ранней стадией заболевания. Рентген грудной клетки имеет недостаточную чувствительность, но позволяет визуализировать далеко зашедшие поражения.Мониторинг FVC, TLC и DLCO рекомендуется каждые 3–6 месяцев.

Почечные осложнения

Системный склероз также может приводить к острым или хроническим почечным осложнениям, из которых склеродермальный почечный криз (SRC) является наиболее тяжелым. Это происходит у 10% пациентов с dSSc и очень редко — у 0,5% — у пациентов с lSSc [52]. Патогенез SRC остается неясным. Однако недавние исследования предполагают васкулопатию как источник, как и другие пораженные органы. Повреждение эндотелиальных клеток может играть важную роль в SRC, приводя к чрезмерной пролиферации и утолщению стенки сосуда.Этот процесс снижает почечный кровоток и вызывает повышение уровня ренина, что приводит к злокачественной гипертензии. Более того, предыдущее введение преднизона в высоких дозах (> 15 мг в день) считается независимым фактором риска SRC.

Точная патология неизвестна, но постулируется роль кортикостероидов в эндотелиальных нарушениях. Также существует сильная связь между лекарствами, вызывающими спазм сосудов, такими как такролимус, циклоспорин или кокаин, и возникновением SRC [52, 53].Есть более прогностические факторы для SRC: диффузная форма SSc, ранние симптомы заболевания (менее 4 лет), быстрое начало и быстрое прогрессирование заболевания, наличие антител против РНК-полимеразы III, антител к топоизомеразе I, анти-U3RNP, анти -Th / К или новые сердечные события [52].

Однако почки чаще поражаются хроническим процессом, характеризующимся постепенным снижением рСКФ, повышением концентрации креатинина в сыворотке, довольно повышенной протеинурией и гематурией и умеренной артериальной гипертензией.У пациентов чаще всего наблюдается ускоренная артериальная гипертензия с другими связанными с ней симптомами — головной болью, нечеткостью зрения. В настоящее время очень редко, в тяжелых случаях, могут возникать симптомы энцефалопатии, такие как судороги. Олигурическая почечная недостаточность у пациентов с ССД может привести к застойной сердечной недостаточности, серьезным аритмиям, приводящим даже к остановке сердца или перикардиальным излияниям. Более того, вторичная по отношению к злокачественной гипертензии может развиться легочная гипертензия. Повышенная концентрация креатинина в сыворотке, снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), протеинурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия и снижение количества тромбоцитов являются типичными лабораторными признаками поражения почек при СС.Биопсия почек обычно не требуется, поскольку она не имеет большого диагностического значения при ССД, за исключением случаев диагностики синдрома перекрытия (например, волчаночного нефрита) или других перекрывающихся почечных состояний.

Почечные осложнения приводят к ранней смертности при ССД до 10%, несмотря на улучшение терапии. Почечный криз при склеродермии может привести к терминальной стадии почечной недостаточности в 40–50% случаев, при этом требуется заместительная почечная терапия. Это состояние может быть временным, до 24 месяцев после инцидента SRC.Трансплантация почки остается благоприятным лечением (5-летняя выживаемость во Франции до 82%) при терминальной стадии почечной недостаточности из-за плохих результатов длительного диализа [54].

Прогноз при системном склерозе

Прогноз ССД зависит в основном от тяжести поражения внутренних органов. Наличие таких проявлений, как кардиомиопатия или тяжелые аритмии, выраженный фиброз легких и почечная недостаточность с риском SRC и развитым фиброзом кожи, приводят к плохому прогнозу [5, 9, 16].Прогноз также зависит от расы пациента (хуже у чернокожих) и пола (хуже у мужчин). Первые три года болезни считаются решающим периодом для прогноза пациента. В этот промежуток времени поражение органа обычно прогрессирует быстрее, что доказывает важность раннего распознавания и лечения ССД. Наличие артрита связано с поражением сосудов и мышц и с повышенным показателем HAQ-DI (Индекс инвалидности по опроснику для оценки здоровья).Акроостеолиз тесно связан с язвой пальцев, кальцификацией, интерстициальной болезнью легких и поражением пищевода. В случае сгибательных контрактур, обнаруженных на рентгенографических изображениях, часто встречается связь с ILD, поражением пищевода и повышенным показателем HAQ-DI.

Наличие СКР связано с активным заболеванием и высоким риском развития почечных, сердечных и желудочно-кишечных осложнений. Кроме того, есть убедительные доказательства связи между СКР, язвами пальцев, мышечной слабостью, легочным фиброзом и почечным кризом.Теносиновит сильно соответствует сужению суставной щели в области запястья, деминерализации, более высокой оценке кожи по Роднану и наличию антител против Scl-70. Чаще встречается у пациентов с трением сухожилий и опухшими суставами. Несколько аутоантител считаются тесно связаны с костно-мышечным участием больного ГКСОМ, в частности, PM / Scl антитело (очень часто наблюдается у пациентов с склеродермией и полимиозят перекрытие) и анти-Ku антитела, в основном связанно с мышечной слабостью, ЭМГ показывает и возвышение CK.Пациенты с системным склерозом с повышенным уровнем PM / Scl и антител против Ku с большей вероятностью будут иметь lSSc, чем dSSc. Вероятность миозита при СС ниже в присутствии антител АСА и выше в присутствии анти-Scl70. Другими, менее частыми аутоантителами, связанными с поражением мышц, являются антитела против U3-RNP (у пациентов с SSc), антитела против PL7, анти-PL12, анти-Jo1 и анти-SRP (при синдромах перекрытия SSc-миозита).

Изменения в опорно-двигательной системы может стать причиной инвалидности пациента и беспокойства.При запущенном процессе происходит защемление сухожилий и суставов, что в основном вызывает боль и трение сухожилий. Кроме того, на фиброзный процесс могут накладываться скелетная миопатия и воспалительный артрит. Очень важно с самого начала улучшить активность пораженных тканей. Мышечное поражение у пациентов с СС не ухудшает прогноз по сравнению с пациентами без миопатии, хотя была подтверждена связь с более высоким риском поражения миокарда. ILD прогнозирует повышенную смертность при СС, как показано в ретроспективном исследовании: пациенты с тяжелой формой МВ имели девятилетнюю выживаемость около 30%, тогда как пациенты с СС, у которых не было тяжелого поражения системы органов, имели девятилетнюю выживаемость. ставка 72% [55].

Легочная артериальная гипертензия в сочетании с правожелудочковой недостаточностью — хорошо известный плохой прогностический фактор, связанный с высоким риском смертности при СС. Поражение сердца, особенно с аритмиями, дефектами проводимости и выпотом в перикард, может привести к внезапной сердечной смерти у этой группы пациентов.

Лечение

Сложность лечения ССД возникает из-за необходимости подавлять аутоиммунный процесс, воспаление и управлять конкретными органами. Поскольку патогенез ССД до сих пор неясен, лечение основано на модифицирующих заболевание и органоспецифических препаратах.Терапевтические решения должны приниматься после соответствующей оценки симптомов, продолжительности заболевания, активности и осложнений. В настоящее время не существует рекомендованного лечения миопатии, связанной с ССД. При воспалительном типе миопатии рекомендуются глюкокортикостероиды (ГК). В случае отсутствия воспалительного компонента пациенты часто остаются без лечения [56]. Артрит при СС обычно требует применения модифицирующих течение заболевания противоревматических препаратов (DMARD) или GC. При периферической васкулопатии и язве пальцев рекомендуются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин).В случае слабого ответа следует ввести ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ-5). Простаноиды, вводимые внутривенно, значительно ускоряют процесс заживления пальцевых язв и улучшают микроциркуляцию [6, 56]. При фиброзе кожи обычно используются иммунодепрессанты, такие как метотрексат (MTX), циклофосфамид (CYC) и микофенолятмофетил (MMF). При противопоказании или неэффективности терапии могут быть введены низкие дозы ГК или ритуксимаб (RTX — моноклональные антитела к CD 20) [57].

В экспериментальных моделях, а также в исследованиях на людях были сообщения о том, что каннабиноиды с антифиброзной активностью могут влиять на фибробласты кожи и ингибировать фиброз при СС [58]. Лечение проявлений ССР со стороны ЖКТ основывается на симптомах, а не на анатомическом участке поражения. При ГЭРБ широко применяются ингибиторы протонной помпы (ИПП) и прокинетические агенты. Для искоренения SIBO используется пероральная терапия антибиотиками, и рифаксимин, по-видимому, является наиболее эффективным препаратом [59].Доказано, что этот антибиотик также эффективен при дивертикулезе. Важно придерживаться правильного режима питания для пациентов с ССД, чтобы уменьшить влияние симптомов на качество их жизни и избежать наиболее опасных осложнений, таких как мальабсорбция и потеря веса. В наиболее тяжелых случаях может оказаться полезным энтеральное или парентеральное питание [60]. У пациентов с ССД, которые развивают опорно-двигательные осложнения следует индивидуально регулировать иммуномодулирующую терапию.Метотрексат чаще всего используется в качестве лечения первой линии, за ним следуют ГК и гидроксихлорохин (HQC). Решение о начале терапии ILD может быть трудным. Поскольку пациенты с SSc-ILD имеют стабильное или медленно прогрессирующее заболевание, иммуносупрессивная терапия необходима в 25–30%. Терапия первой линии — ММФ в дозе 2,0–3,0 г / сут p.o. ; альтернативой MMF является CYC. Циклофосфамид рекомендуется в группе i.v. импульса в течение 6–12 месяцев, используемых при ILD с тяжелым прогрессирующим течением, без ответа на лечение MMF.В некоторых случаях агент можно вводить перорально ежедневно в дозе 1-2 мг / кг в день в течение 12 месяцев. Внутривенное лечение CYC из-за более низкой кумулятивной дозы (не следует превышать кумулятивную дозу примерно 15 г за всю жизнь) имеет менее частые побочные эффекты и способность обеспечить адекватную гидратацию перед дозированием. Терапевтическая альтернатива — это RTX в монотерапии или в комбинации с CYC и трансплантацией аутологичных стволовых клеток (ASCT) [61, 62].

Не было никаких клинических исследований, определяющих необходимую продолжительность иммуносупрессивной терапии у пациентов с ILD.Эксперты рекомендуют продолжать терапию в течение 4–5 лет после достижения стабильного результата функциональных тестов легких. Мониторинг следует контролировать с помощью функциональных тестов легких (FVC, TLC, DLCO) каждые 3–6 месяцев. Легочная гипертензия при СС требует терапии антагонистами рецепторов эндотелина, такими как бозентан или мацитентан, ингибиторами фосфодиэстеразы типа 5 (PDE5) и агонистом растворимой гуанилатциклазы (sGC), таким как риоцигуат [55, 56]. Аналоги простациклина также одобрены для лечения ЛАГ при СС.Циклофосфамид, вводимый импульсами внутривенно, рекомендуется при ILD в качестве терапии первой линии с последовательным введением азатиоприна (AZAT) или циклоспорина. В последнее время хорошим вариантом лечения является ММФ. Нинтеданиб — ингибитор тирозинкиназы, обладающий антифибротическими и противовоспалительными свойствами и одобренный для лечения идиопатического легочного фиброза (IPF) — доказал свою эффективность при лечении SSc-ILD, но не при SSc с поражением других органов. включая поражение кожи [63].Дискуссия о полезности каннабиноидов с их антифиброзными и противовоспалительными свойствами при лечении аутоиммунных заболеваний все еще продолжается. В настоящее время проводятся клинические испытания каннабиноидов, которые показали положительное воздействие на кожу. Также рассматривается будущее каннабиноидов в лечении ILD при СС [58].

Базовое лечение ССД включает адекватный контроль системной гипертензии. Введение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ACE-I) сыграло значительную роль в исходах SRC.Ранняя диагностика SRC и введение ACE-I может предотвратить серьезные осложнения. ACE-I снижает уровень ангиотензина, несмотря на более высокую концентрацию ренина. ACE-I также вызывает более высокий уровень брадикинина, который является хорошо известным сосудорасширяющим средством. Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) не влияют на уровень брадикинина. Это может объяснить, почему ARB не так полезны в SRC, как ACE-I, хотя сам процесс еще не полностью изучен. При нормотензивном SRC можно использовать низкие дозы ACE-I. Также для контроля артериальной гипертензии могут использоваться другие гипотензивные средства (блокаторы кальция, нитраты, БРА) вместе с ИАПФ.Следует тщательно контролировать сердечную функцию, поскольку гипотензивные препараты могут вызвать относительную гиповолемию. Бета-адреноблокаторы не рекомендуются из-за их ухудшения в отношении феномена Рейно и сужения сосудов. Недавние сообщения о случаях заболевания показывают потенциальные положительные эффекты прямых ингибиторов ренина и бозентана, селективного антагониста рецепторов эндотелина А. Тем не менее, необходимы дальнейшие исследования для оценки их эффективности в SRC.

При обсуждении лечения SSc, трансплантация гемопоэтических аутологичных стволовых клеток (HASCT), хотя и все еще разрабатывается и обсуждается, подтвердила свою эффективность при SSc в исследованиях ASTIS [61] и ASSIST [62], которые подтвердили улучшение mRSS и пришли к выводу, что Основная целевая группа для HASCT — группа пациентов с ранним диффузным ССД.Они также подчеркнули важность правильного отбора пациентов для HASCT и посттрансплантационного ведения. Смертность при ASCT зависит от общей дозы CYC и более агрессивного метода миелоаблативного кондиционирования [62]. Исследование ASTIS продемонстрировало, что в группе HASCT связанная с лечением смертность увеличилась в первый год после трансплантации, в то время как в последующие годы наблюдался значительный положительный эффект (долгосрочное бессобытийное выживание) HASCT по сравнению с контрольной группой. [61].Текущее лечение ССД и дальнейшие перспективы кратко изложены в. Таблица II. Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа — силденафил A Илопрост (т.е.v. инфузии / перорально) A Алпростадил (внутривенные инфузии) A Флуоксетин C Поражения кончиков пальцев Илопрост (внутривенные инфузии) A ингибиторы 5 типа — силденафил, тадалафил A Антагонист рецепторов эндотелина — бозентан A Легочная гипертензия Антагонист рецепторов эндотелина — бозентан, амбрисентан, мацитентан; Ингибиторы ФДЭ-5; riociguat B Эпопростенол (т.е.v. инфузии) A Илопрост, трепростинил B Поражение кожи / фиброз внутренних органов Метотрексат A Циклофосфамид A m mofentilate m A A Склеродермальный почечный криз Ингибиторы АПФ C Поражение желудочно-кишечного тракта Ингибиторы протонной помпы B Прокинетические агенты C олиноксиколин Антибиотики метронидазол, доксициклин D Аутологичные стволовые клетки, трансплантация A Перспективы
Поражение кожи и фиброз внутренних органов Истощение B-клеток — ритуксимаб (анти-CD20)
анти- 6 — тоцилизумаб
Т Ингибиторы ирозинкиназы (например,грамм. нинтеданиб)
Ингибиторы TGFβ (например, фрезолимумаб)
Анти-интерлейкин-13 (например, тралокинумаб)
Человеческий цитотоксический T-лимфоцит-ассоциированный антиген 4 (CTLA4) — абатацепт
Каннабиноиды 7 Трансплантация органов (например, легкие)

Системный склероз, несомненно, по-прежнему является проблемой для врачей из-за разнообразия симптомов. Течение и прогноз ССД зависят от клинической картины и характера поражения органов (в частности, почек, сердца и легких).Лечение ССД должно проводиться ревматологами с консультацией других специалистов. Хотя ранняя диагностика и новые терапевтические возможности значительно улучшают прогноз ССД, он по-прежнему характеризуется тяжелым течением и высоким риском ранней смерти.

Сноски

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Furue M, Mitoma C, Mitoma H, et al. Патогенез системного склероза — современные концепции и новые методы лечения. Immunol Res. 2017; 65: 790–797.[PubMed] [Google Scholar] 2. Клементс П.Дж., Гурвиц Е.Л., Вонг В.К. и др. Оценка толщины кожи как предиктор и коррелятор исхода при системном склерозе. Ревматоидный артрит. 2000; 43: 2445–2454. [PubMed] [Google Scholar] 3. Коваль-Белецкая О., Курилишин-Москаль А. Твардзина укладова. Reumatologia. 2016; (Приложение 1): 51–55. [Google Scholar] 4. Барсотти С., Белландо Рандоне С., Гвидуччи С. и др. Системный склероз: критический обзор новейшей литературы. Clin Exp Rheumatol. 2014; 32: S194 – S205. [PubMed] [Google Scholar] 5.Аль-Захер Ф.Ф., Папа Дж. Э., Уимет Дж. М.. Детерминанты заболеваемости и смертности от системного склероза в Канаде. Semin Arthritis Rheum. 2010. 39: 269–277. [PubMed] [Google Scholar] 7. Хиршль М., Хиршль К., Ленц М. и др. Переход от первичного феномена Рейно к вторичному феномену Рейно, выявленный в результате диагностики ассоциированного заболевания в результате десятилетнего проспективного наблюдения. Ревматоидный артрит. 2006; 54: 1974–1781. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кутоло М., Пиццорни С., Туччио М. и др. Видеокапилляроскопические модели ногтей и аутоантитела в сыворотке крови при системном склерозе.Ревматология (Оксфорд) 2004; 43: 719–726. [PubMed] [Google Scholar] 9. Хао YHM, барон М., Каррейра П. и др. Ранняя смертность в первичной когорте многонационального системного склероза. Ревматоидный артрит. 2016; 69: 1067–1077. [PubMed] [Google Scholar] 10. Кухарз Э.Я., Копец-Мендрек М. Системный склероз синусоидальной склеродермии. Adv Clin Exp Med. 2017; 26: 875–880. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ван ден Хооген Ф., Кханна Д., Франсен Дж. И др. Критерии классификации системного склероза 2013 года: совместная инициатива Американского колледжа ревматологии / Европейской лиги против ревматизма.Ann Rheum Dis. 2013; 72: 1747–1755. [PubMed] [Google Scholar] 12. Dieudé P, Guedj M, Wipff J, et al. BANK1 является генетическим фактором риска диффузного кожного системного склероза и имеет аддитивные эффекты с IRF5 и STAT4. Ревматоидный артрит. 2009. 60: 3447–3454. [PubMed] [Google Scholar] 13. Джин Дж., Чоу С., Лима М. и др. Системный склероз — сложное заболевание, связанное в основном с иммунными регулирующими и воспалительными генами. Откройте Rheumatol J. 2014; 8: 29–42. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Чоури Э., Серваас Н.Х., Беккер CPJ и др.Скрининг микроРНК в сыворотке и функциональные исследования показывают, что miR-483-5pas является потенциальным фактором фиброза при системном склерозе. J Autoimmun. 2018; 89: 162–170. [PubMed] [Google Scholar] 15. Токумура А., Карбон Л.Д., Йошиока Ю. и др. Повышенные сывороточные уровни арахидоноил-лизофосфатидовой кислоты и сфингозин-1-фосфата при системном склерозе. Int J Med Sci. 2009. 6: 168–176. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 16. Стин В.Д., Медсгер Т.А. Тяжелое поражение органов при системном склерозе с диффузной склеродермией.Ревматоидный артрит. 2000; 43: 2437–2444. [PubMed] [Google Scholar] 17. Хасегава М. Биомаркеры системного склероза: их потенциал для прогнозирования клинических течений. J Dermatol. 2016; 43: 29–38. [PubMed] [Google Scholar] 18. Кастро С.В., Хименес С.А. Биомаркеры при системном склерозе. Биомарк Мед 2010; 4: 133-147. / Barsotii S, Stagnaro C, Della Rossa A. Системный склероз: критический обзор новейшей литературы. Clin Exp Rheumatol. 2105; 33 (Дополнение 91): S3–14. [Google Scholar] 19. Феррели С., Гаспарини Дж., Пароди А. и др.Кожные проявления склеродермии и склеродермоподобных заболеваний: всесторонний обзор. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 53: 306–336. [PubMed] [Google Scholar] 20. Дентон С.П., Ханна Д. Системный склероз. Ланцет. 2017; 390: 1685–1699. [PubMed] [Google Scholar] 21. Кутоло М., Солли А., Пиццорни С., Смит В. Капилляроскопия как показатель результатов клинических испытаний периферической васкулопатии при ССД — это полезно? Int J Rheumatol. 2010; 2010: 784947. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Laga AC, Larson S, Granter SR.Гистопатологический спектр заболеваний соединительной ткани, обычно поражающих кожу. Surg Pathol Clin. 2017; 10: 477–503. [PubMed] [Google Scholar] 23. Шрейнер А., Мюррей С., Дентон С., Ханна Д. Желудочно-кишечные проявления системного склероза. J Scleroderma Relat Disord. 2016; 1: 247–256. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 24. Дагене М., Макдональд Д., Барон М. и др. Канадское исследование системного склероза полости рта IV: рентгенографические проявления системного склероза полости рта по сравнению с населением в целом.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2015; 120: 104–111. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 25. Мейер FM, Фроммер К.В., Динсер Р. и др. Обновление профиля когорты EUSTAR: анализ базы данных группы EULAR Scleroderma Trials and Research. Ann Rheum Dis. 2012; 71: 1355–1360. [PubMed] [Google Scholar] 26. Саварино Э., Фурнари М., де Бортоли Н. и др. Поражение желудочно-кишечного тракта при системном склерозе. Presse Med. 2014; 43: e279 – e291. [PubMed] [Google Scholar] 28. Эммануэль А. Текущее лечение желудочно-кишечных осложнений системного склероза.Нат Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2016; 13: 461–472. [PubMed] [Google Scholar] 29. Nadeau SE. Неврологические проявления заболевания соединительной ткани. Neurol Clin. 2002. 20: 151–178. [PubMed] [Google Scholar] 30. Амарал Т.Н., Перес Ф.А., Лапа А.Т. и др. Неврологическое вовлечение в склеродермию: систематический обзор. Semin Arthritis Rheum. 2013. 43: 335–347. [PubMed] [Google Scholar] 31. Мохаммед Р.Х., Сабри Ю.Й., Насеф А.А. Скрининг МРТ головного мозга, показывающий доказательства раннего поражения центральной нервной системы у пациентов с системным склерозом.Rheumatol Int. 2011; 31: 667–671. [PubMed] [Google Scholar] 32. Lóránd В, Czirják л, вовлечение Minier Т. опорно-двигательный аппарат в системном склерозе. Presse Med. 2014; 43: e315 – e328. [PubMed] [Google Scholar] 33. Моррисро КБ, Никпур М, Праудмен С.М. Скелетно-мышечные проявления системного склероза. Rheum Dis Clin N Am. 2015; 41: 507–518. [PubMed] [Google Scholar] 34. Янг А., Намас Р., Додж С. Обесценение руки при системном склерозе: различные проявления и доступное в настоящее время лечение. Curr Treatm Opt Rheumatol.2016; 2: 252–269. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 35. Avouac J, Walker UA, Hachulla E. Вовлечение суставов и сухожилий позволяет прогнозировать прогрессирование заболевания при системном склерозе: проспективное исследование EUSTAR. Ann Rheum Dis. 2016; 75: 103–109. [PubMed] [Google Scholar] 36. Iagnocco AM, Ceccarelli F, Vavala C. УЗИ в оценке опорно-двигательного участия в системном склерозе. Med Ultrason. 2012; 14: 231–234. [PubMed] [Google Scholar] 37. Джонстон Э.М., Хатчинсон К.Э., Вейл А. и др. Акроостеолиз при системном склерозе связан с цифровой ишемией и тяжелым кальцинозом.Ревматология (Оксфорд) 2012; 51: 2234–2238. [PubMed] [Google Scholar] 38. Уокер У.А., Клементс П.Дж., Алланор Й. и др. Поражение мышц при системном склерозе: моменты, которые следует учитывать в клинических испытаниях. Ревматология (Оксфорд) 2017; 56: v38 – v44. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 39. Schanz G, Henes J, Ulmer A. Результаты магнитно-резонансной томографии у пациентов с системной склеродермией и скелетно-мышечными симптомами. Eur Radiol. 2013; 23: 212–221. [PubMed] [Google Scholar] 40. Clements PJ, Furst DE, Campion DS и др.Заболевания мышц при прогрессирующем системном склерозе: диагностические и терапевтические соображения. Arthritis Rheum. 1978; 21: 62–71. [PubMed] [Google Scholar] 41. Куомо Дж., Заппиа М., Абиньяно Дж. И др. Ультрасонографические особенности кисти и запястья при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48: 1414–1417. [PubMed] [Google Scholar] 42. Гриффитс С., Баркер Дж., Блейкер Т. и др. Учебник дерматологии Рока. 8-е издание. 2010. С. 87–110. [Google Scholar] 43. Десаи К.С., Ли Д.К., Шах С.Дж. Системный склероз и сердце: современная диагностика и лечение.Curr Opin Rheumatol. 2011; 23: 545–554. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 44. Фернандес-Кодина А., Симеон-Аснар С.П., Пиналь-Фернандес I и др. Поражение сердца при системном склерозе: различия между клиническими подгруппами и влияние на выживаемость. Rheumatol Int. 2017; 37: 75–84. [PubMed] [Google Scholar] 45. Nešković JS, Ristić A, Petronijević M, et al. Натрийуретический пептид B-типа как маркер различных форм системного склероза. J Med Biochem. 2018; 37: 406–414. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 46.Avouac J, Meune C, Chenevier-Gobeaux C и др. Сердечные биомаркеры при системном склерозе: вклад высокочувствительного сердечного тропонина в дополнение к N-концевому про-мозговому натрийуретическому пептиду. Arthritis Care Res (Hoboken) 2015; 67: 1022–1030. [PubMed] [Google Scholar] 47. Ламми М.Р., Сакеткоо Л.А., Гордон Дж.К. и др. Клинические характеристики и выживаемость пациентов с системным склерозом с легочной гипертензией и повышенным давлением клина: наблюдения когорты PHAROS. Респирология. 2017; 22: 1386–1392.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 49. Vacca A, Meune C, Gordon J и др. Сердечные аритмии и дефекты проводимости при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) 2014; 53: 1172–1177. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 50. Хосоя Х., Дерк СТ. Клинически симптоматические перикардиальные выпоты у госпитализированных пациентов с системным склерозом: демография и лечение. Biomed Res Int. 2018; 2018: 6812082. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 51. Хайленд КБ, Серебряный РМ. Новые разработки в области интерстициальной болезни легких склеродермии.Curr Opin Rheumatol. 2005; 17: 737–745. [PubMed] [Google Scholar] 52. Бозе Н., Кьеза-Воттеро А., Чаттерджи С. Склеродермальный почечный криз. Semin Arthritis Rheum. 2015; 44: 687–694. [PubMed] [Google Scholar] 53. Стин В.Д. Поражение почек при системном склерозе. Presse Med. 2014; 43: e305–314. [PubMed] [Google Scholar] 54. Бертран Д., Дехай Дж., Отт Дж. И др. Трансплантация почки у пациентов с системным склерозом: общенациональное многоцентровое исследование. Transpl Int. 2017; 30: 256–265. [PubMed] [Google Scholar] 55. Ясуока Х.Недавние методы лечения интерстициальной болезни легких с системным склерозом. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2016; 9 (Приложение 1): 97–110. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 56. Коваль-Белецкая О., Франсен Дж., Авуак Дж. И др. Соавторы EUSTAR Обновление рекомендаций EULAR по лечению системного склероза. Ann Rheum Dis. 2017; 76: 1327–1339. [PubMed] [Google Scholar] 57. Джордан С., Дистлер JHW. Maurer B от имени исследовательской группы EUSTAR Rituximab и соавт. Эффекты и безопасность ритуксимаба при системном склерозе: анализ, проведенный группой европейских исследований и исследований склеродермии (EUSTAR).Ann Rheum Dis. 2015; 74: 1188–1194. [PubMed] [Google Scholar] 58. Гарсия-Гонсалес Э., Селви Э., Балистрери Э. и др. Каннабиноиды подавляют фиброгенез в фибробластах диффузного системного склероза. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48: 1050–1056. [PubMed] [Google Scholar] 59. Gatta L, Scarpignato C. Систематический обзор с метаанализом: рифаксимин эффективен и безопасен для лечения избыточного бактериального роста в тонкой кишке. Алимент Pharmacol Ther. 2017; 45: 604–616. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 60.Бхарадвадж С., Тандон П., Гохель Т. и др. Желудочно-кишечные проявления, недостаточность питания и роль энтерального и парентерального питания у пациентов со склеродермией. J Clin Gastroenterol. 2015; 49: 559–564. [PubMed] [Google Scholar] 61. ван Лаар Дж. М., Фардж Д., Сонт Дж. К. и др. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток против внутривенного импульсного циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое испытание. ДЖАМА. 2014; 311: 2490–2498. [PubMed] [Google Scholar] 62. Берт Р.К., Шах С.Дж., Дилл К. и др.Сравнение аутологичной немиелоаблативной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с импульсным циклофосфамидом один раз в месяц при системном склерозе (ASSIST): открытое рандомизированное исследование фазы 2. Ланцет. 2011; 378: 498–506. [PubMed] [Google Scholar] 63. Дистлер О., Хайленд КБ, Гахлеманн М. и др. Нинтеданиб при системном склерозе — ассоциированном интерстициальном заболевании легких. N Engl J Med. 2019; 380: 2518–2528. [PubMed] [Google Scholar]

Что такое склеродермия? | Forefront дерматология

Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «склеро», что означает твердый, и «дерма», что означает кожа.Затвердение кожи — одно из самых заметных проявлений болезни. Заболевание получило название «прогрессирующий системный склероз», но использование этого термина не поощрялось, поскольку было обнаружено, что склеродермия не обязательно прогрессирует. Заболевание варьируется от пациента к пациенту.

Насколько серьезна склеродермия?
Симптомы склеродермии сильно различаются для каждого человека, и последствия склеродермия может варьироваться от очень легкой до опасной для жизни.Серьезность будет зависеть на пораженные части тела и степень их поражения. А легкий случай может стать более серьезным, если не лечить должным образом. Быстро и правильно диагностика и лечение у квалифицированных врачей могут свести к минимуму симптомы склеродермии и уменьшают вероятность необратимого повреждения.

Как диагностируется склеродермия?
При диагностике может потребоваться консультация ревматолога (артрит специалисты) и / или дерматологи (специалисты по коже) и требуют крови исследования и множество других специализированных тестов в зависимости от того, какие органы затронутый.

У кого развивается склеродермия?
По оценкам, около 300 000 американцев страдают склеродермией. Со склеродермией проявляется симптомами, сходными с симптомами других аутоиммунных заболеваний, диагностика может быть затруднена.

Что вызывает склеродермию?
Точная причина склеродермии до сих пор неизвестна, но ученые и медики исследователи упорно трудятся, чтобы сделать эти определения. Известно, что склеродермия связана с избыточной выработкой коллагена.

Является ли склеродермия генетической?
У большинства пациентов нет родственников, больных склеродермией, а также у их детей. не заболеть склеродермией.Исследования показывают, что существует ген восприимчивости, что повышает вероятность склеродермии, но само по себе не вызвать болезнь.

Как лечить склеродермию?
В настоящее время нет лекарства от склеродермии, но существует множество методов лечения. доступны для помощи при определенных симптомах. Например, изжога может быть контролируется лекарствами, называемыми ингибиторами протонной помпы. Некоторые виды лечения направлено на снижение активности иммунной системы.Некоторые люди с легкой болезнь может вообще не нуждаться в лекарствах, и иногда люди могут исчезнуть лечение, когда их склеродермия больше не активна. Потому что есть так много вариаций от одного человека к другому существуют большие различия в методах лечения предписано. Поскольку склеродермия может влиять на организм по-разному, многие люди, страдающие склеродермией, получают лечение от бригады медицинских специалистов. Дерматолог может быть частью этой команды и может лечить проблемы. с кожей.

Проблемы с кожей?

В Forefront Dermatology мы знаем, что жизнь — это моменты, когда мы вам не нужны.Вот почему мы здесь на все минуты, когда вы это сделаете. Мы предлагаем комплексный и внимательный уход за всеми кожными заболеваниями и составляем индивидуальные планы лечения для всех стадий и возрастов — даже для самых маленьких пациентов! Найдите место рядом с вами сегодня.

Склеродермия | Catalina Pointe Rheumatology

Что такое склеродермия?

Произведено от греческого слова «склероз»,? имеется в виду твердость, и? дерма? что означает кожа, склеродермия буквально означает твердую кожу. Хотя ее часто называют единичным заболеванием, на самом деле склеродермия является симптомом группы заболеваний, связанных с аномальным ростом соединительной ткани, поддерживающей кожу и внутренние органы.Поэтому его иногда используют как общий термин для обозначения этих расстройств. При некоторых формах склеродермии твердая, плотная кожа — это степень аномального процесса. Однако в других формах проблема идет гораздо глубже, затрагивая кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

Склеродермию называют ревматическим заболеванием (roo-MA-tik) и заболеванием соединительной ткани. Термин «ревматическое заболевание» относится к группе состояний, характеризующихся воспалением и / или болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани.Заболевание соединительной ткани — это заболевание, которое поражает такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи.

В этой брошюре мы обсудим формы склеродермии и проблемы, связанные с каждой из них, а также диагностику и лечение заболеваний. Мы также рассмотрим, какие исследования говорят нам об их возможных причинах и наиболее эффективных методах лечения. И мы расскажем, как люди со склеродермией могут жить дольше, здоровее и продуктивнее.

Какие бывают типы склеродермии?

Группа заболеваний, которые мы называем склеродермией, делится на два основных класса: локализованная склеродермия и системный склероз.(Локальные заболевания поражают только определенные части тела; системные заболевания могут поражать все тело.) Обе группы включают подгруппы. (См. Диаграмму.) Хотя эти группы и подгруппы могут быть разбиты или обозначены разными способами (и ваш врач может использовать термины, отличные от тех, которые вы видите здесь), нижеприведенный способ классификации этих заболеваний является наиболее распространенным:

Типы склеродермии

Локальная склеродермия

Локализованные типы склеродермии — это те, которые ограничиваются кожей и родственными тканями и, в некоторых случаях, мышцами ниже.Внутренние органы не поражаются локальной склеродермией, а локализованная склеродермия никогда не может перейти в системную форму заболевания. Часто локальные состояния улучшаются или проходят сами по себе со временем, но изменения кожи и повреждения, возникающие при активной болезни, могут быть необратимыми. Для некоторых людей локализованная склеродермия является серьезным заболеванием и приводит к инвалидности.

Существует два общепризнанных типа локализованной склеродермии:

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah) происходит от греческого слова, означающего «форма». или? структура.? Это слово относится к локальным очагам склеродермии. Первые признаки болезни — красноватые участки кожи, которые превращаются в плотные участки овальной формы. Центр каждого патча становится цвета слоновой кости с фиолетовыми границами. Эти пятна очень мало потеют и имеют небольшой рост волос. Пятна чаще всего появляются на груди, животе и спине. Иногда они появляются на лице, руках и ногах.

Морфея бывает локализованной или генерализованной. Локализованная морфея ограничивается одним или несколькими участками размером от полдюйма до 12 дюймов в диаметре.Состояние иногда появляется на участках, обработанных лучевой терапией. У некоторых людей наблюдается как морфея, так и линейная склеродермия (описано ниже). Заболевание называется генерализованной морфеей , когда участки кожи становятся очень твердыми и темными и распространяются на большие участки тела. Независимо от типа морфея обычно исчезает через 3-5 лет; однако у людей часто остаются затемненные участки кожи и, в редких случаях, мышечная слабость.

Линейная склеродермия: Как следует из названия, заболевание характеризуется единственной линией или полосой утолщенной и / или ненормально окрашенной кожи.Обычно линия проходит по руке или ноге, но у некоторых людей она проходит по лбу. Иногда люди используют французский термин en coup de saber , или «удар мечом». чтобы описать эту очень заметную линию.

Системная склеродермия (также известная как системный склероз)

Это термин для обозначения формы болезни, которая не только поражает кожу, но и поражает находящиеся под ней ткани, кровеносные сосуды и основные органы. Системный склероз обычно подразделяется на ограниченную кожную склеродермию и диффузную кожную склеродермию. Некоторые врачи разделяют системный склероз на третью подгруппу, называемую systemic sclerosis sine (SEEN-ay, по-латыни «без») склеродермией. Это означает, что у пациентов есть другие проявления склеродермии, но у них нет явного утолщения кожи.

Ограниченная кожная склеродермия: Ограниченная кожная склеродермия обычно возникает постепенно и поражает кожу только в определенных областях: пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах. У большинства людей с ограниченной болезнью феномен Рейно наблюдается за годы до того, как начнется утолщение кожи.Часто следуют телеангиэктазии и кальциноз. (См. Определения ниже.) Поражение желудочно-кишечного тракта встречается часто, и у некоторых пациентов возникают серьезные проблемы с легкими, хотя утолщение кожи остается ограниченным. Люди с ограниченным заболеванием часто имеют все или некоторые из симптомов, которые некоторые врачи называют КРЕСТ, что означает следующее:

  • Кальциноз (KAL-sin-OH-sis): образование отложений кальция в соединительных тканях, которое можно обнаружить с помощью рентгеновского излучения.Обычно они находятся на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже над локтями и коленями. Когда отложения прорываются через кожу, могут образоваться болезненные язвы.

  • Феномен Рейно (Ray-NOHZ): состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды рук и / или ног сокращаются в ответ на холод или беспокойство. По мере сокращения сосудов руки или ноги становятся белыми и холодными, а затем синими. Когда кровоток возвращается, они становятся красными. Ткани кончиков пальцев могут быть повреждены, что приведет к образованию язв, шрамов или гангрены.

  • Дисфункция пищевода (eh-SOFF-uh-GEE-ul): нарушение функции пищевода (трубки, соединяющей горло и желудок), возникающее, когда гладкие мышцы пищевода теряют нормальное движение. В верхнем и нижнем отделах пищевода результатом могут быть трудности с глотанием. В нижних отделах пищевода результатом может быть хроническая изжога или воспаление.

  • Склеродактилия (SKLER-oh-DAK-till-ee): толстая и плотная кожа на пальцах, возникающая в результате отложения избыточного коллагена в слоях кожи.Это затрудняет сгибание или выпрямление пальцев. Кожа также может выглядеть блестящей и потемневшей при выпадении волос.

  • Телеангиэктазия (tel-AN-jee-ek-TAY-zee-uhs): Состояние, вызванное набуханием крошечных кровеносных сосудов, при котором на руках и лице появляются маленькие красные пятна. Эти красные пятна безболезненны, но могут вызвать косметические проблемы.

Диффузная кожная склеродермия: Это состояние обычно возникает внезапно.Утолщение кожи начинается в руках и быстро распространяется на большую часть тела, симметрично затрагивая руки, лицо, верхние части рук, верхние ноги, грудь и живот (например, если одна рука или одна сторона туловища повреждены. затронуты, другие тоже затронуты). У некоторых людей может быть поражена большая часть кожи, чем у других. Внутренне он может повредить ключевые органы, такие как кишечник, легкие, сердце и почки.

Люди с диффузным заболеванием часто устают, теряют аппетит и вес, у них наблюдается опухание и / или боль в суставах.Кожные изменения могут вызвать отек, сияние, ощущение стянутости и зуда.

Поражение диффузной склеродермией обычно происходит в течение нескольких лет. По прошествии первых 3-5 лет люди с диффузным заболеванием часто входят в стабильную фазу, длящуюся разное время. На этом этапе симптомы утихают: боли в суставах уменьшаются, утомляемость уменьшается, и возвращается аппетит. Уменьшается прогрессирующее утолщение кожи и повреждение органов.

Однако постепенно кожа может начать смягчаться, что, как правило, происходит в обратном порядке процесса утолщения: последние утолщенные участки начинают смягчаться первыми.Некоторые пациенты? кожа возвращается в несколько нормальное состояние, в то время как у других пациентов остается тонкая, хрупкая кожа без волос и потовых желез. Новое серьезное повреждение сердца, легких или почек маловероятно, хотя пациенты остаются с любым повреждением определенных органов.

Люди с диффузной склеродермией сталкиваются с наиболее серьезными проблемами в долгосрочной перспективе, если у них развиваются серьезные проблемы с почками, легкими, пищеварением или сердцем. К счастью, менее чем у одной трети пациентов с диффузным заболеванием возникают эти серьезные проблемы.Важны ранняя диагностика и постоянный и тщательный мониторинг.

Что вызывает склеродермию?

Хотя ученые точно не знают, что вызывает склеродермию, они уверены, что люди не могут заразиться или передать ее другим. Исследования близнецов показывают, что это также не передается по наследству. Ученые подозревают, что склеродермия возникает из-за нескольких факторов, которые могут включать:

Аномальная иммунная или воспалительная активность: Как и многие другие ревматические заболевания, склеродермия считается аутоиммунным заболеванием.Аутоиммунное заболевание — это заболевание, при котором иммунная система по неизвестным причинам обращается против собственного тела.

Считается, что при склеродермии иммунная система стимулирует клетки, называемые фибробластами, поэтому они производят слишком много коллагена. Коллаген образует толстую соединительную ткань, которая накапливается в коже и внутренних органах и может мешать их функционированию. Также могут быть поражены кровеносные сосуды и суставы.

Генетический состав: Хотя кажется, что гены подвергают определенных людей риску развития склеродермии и играют определенную роль в ее течении, болезнь не передается от родителей к ребенку, как некоторые генетические заболевания.

Триггеры окружающей среды: Исследования показывают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды может вызвать склеродермоподобное заболевание (которое на самом деле не является склеродермией) у людей, которые генетически предрасположены к нему. Подозреваемые триггеры включают вирусные инфекции, определенные адгезивные и покрывающие материалы, а также органические растворители, такие как винилхлорид или трихлорэтилен. Но не было доказано, что какой-либо агент окружающей среды вызывает склеродермию. В прошлом некоторые люди полагали, что силиконовые грудные имплантаты могли быть фактором развития заболеваний соединительной ткани, таких как склеродермия.Но несколько исследований не показали доказательств связи.

Гормоны: К среднему и позднему детородному возрасту (от 30 до 55 лет) у женщин склеродермия развивается в 7-12 раз чаще, чем у мужчин. Из-за преобладания женщин в этом и всех возрастах ученые подозревают, что гормональные различия между женщинами и мужчинами играют определенную роль в заболевании. Однако роль эстрогена или других женских гормонов не доказана.

Кто заболевает склеродермией?

Хотя склеродермия чаще встречается у женщин, болезнь также встречается у мужчин и детей.Он поражает людей всех рас и этнических групп. Однако есть некоторые закономерности по типу заболевания. Например:

  • Локализованные формы склеродермии чаще встречаются у людей европейского происхождения, чем у афроамериканцев. Морфея обычно появляется в возрасте от 20 до 40 лет, а линейная склеродермия — у детей или подростков.

  • Системная склеродермия, ограниченная или диффузная, обычно возникает у людей в возрасте от 30 до 50 лет.Это поражает больше женщин афроамериканского, чем европейского происхождения.

Поскольку склеродермию сложно диагностировать и она перекликается с другими заболеваниями или напоминает их, ученые могут только оценить, сколько случаев на самом деле существует. Оценки количества людей в Соединенных Штатах с системным склерозом колеблются от 40 000 до 165 000. Напротив, исследование, которое включало все заболевания, связанные со склеродермией, включая феномен Рейно, показало число от 250 000 до 992 500.

У некоторых людей склеродермия (особенно локализованные формы) протекает довольно легко и со временем проходит. Но для других жизнь с болезнью и ее последствиями изо дня в день оказывает значительное влияние на качество их жизни.

Как диагностируется склеродермия?

В зависимости от ваших конкретных симптомов диагноз склеродермии может поставить терапевт общего профиля, дерматолог (врач, специализирующийся на лечении заболеваний кожи, волос и ногтей), ортопед (врач, занимающийся лечением заболеваний костей и суставов). ), пульмонолог (пульмонолог) или ревматолог (врач, специализирующийся на лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата и ревматических заболеваний).Диагноз склеродермии во многом основывается на истории болезни и результатах медицинского осмотра. Чтобы поставить диагноз, ваш врач задаст вам много вопросов о том, что с вами произошло с течением времени, и о любых симптомах, которые могут у вас возникнуть. У вас проблемы с изжогой или глотанием? Вы часто устаете или болеете? Бледнеют ли ваши руки в ответ на беспокойство или низкие температуры?

После того, как ваш врач тщательно изучит историю болезни, он или она проведет медицинский осмотр.Обнаружение одного или нескольких из следующих факторов может помочь врачу диагностировать определенную форму склеродермии:

  • Изменение внешнего вида и текстуры кожи, включая опухшие пальцы и руки, а также плотную кожу вокруг рук, лица, рта или в других местах

  • отложения кальция, развивающиеся под кожей

  • Изменения крошечных кровеносных сосудов (капилляров) у основания ногтей

  • утолщенных участков кожи.

Наконец, ваш врач может назначить лабораторные анализы, чтобы подтвердить предполагаемый диагноз. По крайней мере, два белка, называемые антителами, обычно обнаруживаются в крови людей со склеродермией:

  • Антитела к антитопоизомеразе-1 или анти-Scl-70 появляются в крови до 30 процентов людей с диффузным системным склерозом.

  • Антицентромерные антитела обнаруживаются в крови у 50 процентов людей с ограниченным системным склерозом.

Ряд других специфичных для склеродермии антител может встречаться у людей со склеродермией, хотя и реже. Однако, если они присутствуют, они полезны при клинической диагностике и могут дать дополнительную информацию о рисках конкретных проблем с органами.

Поскольку не все люди со склеродермией имеют эти антитела, и поскольку не все люди с этими антителами страдают склеродермией, одни только результаты лабораторных анализов не могут подтвердить диагноз.

В некоторых случаях ваш врач может назначить биопсию кожи (хирургическое удаление небольшого образца кожи для микроскопического исследования), чтобы помочь или помочь подтвердить диагноз.Однако биопсия кожи также имеет свои ограничения: например, результаты биопсии не позволяют различить локализованное и системное заболевание.

Диагностировать склеродермию проще всего, когда у человека есть типичные симптомы и быстрое утолщение кожи. В других случаях постановка диагноза может занять месяцы или даже годы, поскольку болезнь разворачивается и проявляется, и когда врач может исключить некоторые другие потенциальные причины симптомов. В некоторых случаях диагноз так и не ставится, потому что симптомы, побудившие к визиту к врачу, проходят сами по себе.

Некоторые пациенты имеют некоторые симптомы, связанные со склеродермией, и могут относиться к одной из следующих групп:

  • Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДСТ): Это термин для пациентов, у которых есть некоторые признаки и симптомы различных родственных заболеваний, но недостаточно симптомов какого-либо одного заболевания для постановки окончательного диагноза. Другими словами, их состояние не изменилось? в конкретное заболевание соединительной ткани. Со временем НДСТ может развиваться в одном из трех направлений: он может превратиться в системное заболевание, такое как системный склероз, системная красная волчанка или ревматоидный артрит; он может оставаться недифференцированным; или может улучшиться спонтанно.

  • Синдромы перекрытия: Это сочетание заболеваний, при котором у пациентов наблюдаются симптомы и результаты лабораторных исследований, характерные для двух или более состояний.

Какие еще состояния могут выглядеть как склеродермия?

Ряд других заболеваний имеет симптомы, сходные с симптомами склеродермии. Вот некоторые из наиболее распространенных «двойников» склеродермии.

Эозинофильный фасциит (EF) (EE-oh-SIN-oh-FIL-ik fashi-EYE-tis): Это заболевание поражает фасцию (FA-shuh), тонкую соединительную ткань вокруг мышц, особенно предплечий, рук, ног и туловища.EF заставляет мышцы заключаться в коллаген, волокнистый белок, из которого состоят такие ткани, как кожа и сухожилия. Может развиться постоянное укорочение мышц и сухожилий, называемое контрактурами, иногда вызывая уродство и проблемы с движением и функцией суставов. ФВ может начаться после тяжелых физических нагрузок. Заболевание обычно проходит через несколько лет, но иногда случаются рецидивы. Хотя верхние слои кожи не утолщены при EF, утолщенная фасция может сделать кожу несколько похожей на тугую, твердую кожу при склеродермии.Биопсия кожи легко позволяет различить их.

Утолщение кожи на пальцах и руках: Это также проявляется при диабете, грибковом микозе, амилоидозе и целиакии у взрослых. Это также может быть результатом травмы руки.

Общее утолщение кожи, подобное склеродермии: Это может происходить при склеромикседеме, реакции «трансплантат против хозяина», поздней кожной порфирии и адъювантной болезни человека.

Повреждение внутреннего органа: Подобно тому, которое наблюдается при системном склерозе, это может быть связано с первичной легочной гипертензией, идиопатическим легочным фиброзом или коллагеновым колитом.

Феномен Рейно: Это состояние также возникает при атеросклерозе, системной красной волчанке или при отсутствии основного заболевания.

Объяснение большинства этих болезней выходит за рамки данной брошюры. Однако важно понимать, что диагностировать склеродермию не всегда легко, и вам и вашему врачу может потребоваться время, чтобы это сделать. Хотя точный диагноз может быть полезным, вам не нужно знать точную форму вашего заболевания, чтобы получить надлежащее лечение.

Как лечится склеродермия?

Поскольку склеродермия может поражать множество различных органов и систем органов, вашим лечением могут заниматься несколько разных врачей. Как правило, уход будет управляться ревматологу (врач, специализирующийся на лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата и ревматических заболеваний). Ваш ревматолог может направить вас к другим специалистам в зависимости от ваших конкретных проблем. Например, вы можете посетить дерматолога для лечения кожных симптомов, нефролога для лечения почечных осложнений, кардиолога для лечения сердечных осложнений, гастроэнтеролога для лечения проблем с пищеварительным трактом и легочного специалиста при поражении легких.

Помимо врачей, в вашем уходе могут участвовать такие специалисты, как практикующие медсестры, фельдшеры, физиотерапевты или эрготерапевты, психологи и социальные работники. Стоматологи, ортодонты и даже логопеды могут лечить оральные осложнения, возникающие из-за утолщения тканей вокруг рта и на лице.

В настоящее время нет лечения, которое контролирует или останавливает основную проблему? перепроизводство коллагена? при всех формах склеродермии.Таким образом, лечение и лечение сосредоточены на облегчении симптомов и ограничении повреждений. Ваше лечение будет зависеть от конкретных проблем, с которыми вы столкнулись. Некоторые виды лечения будут назначены или назначены вашим врачом. Остальное вы можете сделать самостоятельно.

Вот список потенциальных проблем, которые могут возникнуть при системной склеродермии , а также при лечении этих заболеваний медицинскими и немедицинскими методами. Эти проблемы не возникают в результате или осложнении локализованной склеродермии .Этот список не является полным, потому что разные люди испытывают разные проблемы со склеродермией, и не все методы лечения одинаково эффективны для всех людей. Поработайте со своим врачом, чтобы найти лучшее лечение ваших конкретных симптомов.

Феномен Рейно: Более 90 процентов людей со склеродермией страдают этим заболеванием, при котором пальцы, а иногда и другие конечности меняют цвет в ответ на холод или беспокойство. Для многих феномен Рейно предшествует другим проявлениям болезни.Однако у других людей феномен Рейно не связан со склеродермией, но может сигнализировать о повреждении кровеносных сосудов, снабжающих руки, в результате профессиональных травм (например, от использования отбойных молотков), травм, чрезмерного курения, проблем с кровообращением и употребления наркотиков. или воздействие токсичных веществ. Для некоторых людей холодные пальцы рук и ног являются серьезной проблемой и не более чем неприятностью. Для других состояние может ухудшиться и привести к опухшим пальцам, язвам на пальцах и другим осложнениям, требующим агрессивного лечения.

Если у вас феномен Рейно, следующие меры могут сделать вас более комфортным и помочь предотвратить проблемы:

  • Не курите! Курение еще больше сужает кровеносные сосуды и усугубляет феномен Рейно.

  • Одевайтесь тепло, уделяя особое внимание рукам и ногам. Одевайтесь слоями и старайтесь не выходить из дома в холодную погоду.

  • Используйте биологическую обратную связь, которая управляет различными телесными процессами, которые обычно не считаются находящимися под сознательным контролем, и упражнениями на расслабление.

  • В тяжелых случаях поговорите со своим врачом о назначении препаратов, называемых блокаторами кальциевых каналов, таких как нифедипин (Прокардия *), которые могут открывать мелкие кровеносные сосуды и улучшать кровообращение. Другие препараты находятся в разработке и могут стать доступными.

  • Если синдром Рейно приводит к появлению кожных язв или язв, может помочь увеличение дозы блокаторов кальциевых каналов (ТОЛЬКО под руководством врача). Вы также можете защитить кожные язвы от дальнейшего повреждения или инфекции, нанеся нитроглицериновую пасту или крем с антибиотиком.Сильные язвы на кончиках пальцев можно лечить с помощью биоинженерной кожи.

* Торговые марки, включенные в этот буклет, приведены только в качестве примеров, и их включение не означает, что эти продукты одобрены Национальными институтами здравоохранения или любым другим государственным учреждением. Кроме того, если конкретная торговая марка не упоминается, это не означает и не подразумевает, что продукт является неудовлетворительным.

Жесткие, болезненные суставы: При диффузном системном склерозе суставы рук могут стать жесткими из-за затвердевания кожи вокруг суставов или воспаления внутри них.Другие суставы также могут стать жесткими и опухшими.

  • Упражнения на растяжку под руководством физиотерапевта и / или терапевта чрезвычайно важны для предотвращения потери подвижности суставов. Их следует начинать, как только будет поставлен диагноз склеродермии.

  • Регулярно занимайтесь физическими упражнениями. Спросите своего врача или физиотерапевта о плане упражнений, который поможет вам увеличить и сохранить диапазон движений в пораженных суставах. Плавание может помочь сохранить мышечную силу, гибкость и подвижность суставов.

  • Используйте ацетаминофен или отпускаемые без рецепта или по рецепту нестероидные противовоспалительные препараты, как рекомендовано вашим врачом, чтобы облегчить боль в суставах или мышцах. Если боль сильная, поговорите с ревматологом о возможности приема лекарств, отпускаемых по рецепту, для облегчения боли и воспаления.

  • Учитесь делать что-то по-новому. Физиотерапевт или эрготерапевт может помочь вам научиться выполнять повседневные задачи, например поднимать и переносить предметы или открывать двери, таким образом, чтобы снизить нагрузку на болезненные суставы.

Проблемы с кожей: Когда в коже накапливается слишком много коллагена, он вытесняет пот и сальные железы, в результате чего кожа становится сухой и жесткой. Если поражена ваша кожа, возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу. Чтобы уменьшить сухость кожи, попробуйте следующее:

  • Часто наносите кремы и лосьоны на масляной основе и всегда сразу после купания.

  • Наносите солнцезащитный крем, прежде чем выходить на улицу, чтобы защитить себя от дальнейших повреждений от солнечных лучей.

  • Используйте увлажнители, чтобы увлажнить воздух в вашем доме в более холодный зимний климат. Часто очищайте увлажнители, чтобы в воде не размножались бактерии.

  • Избегайте очень горячих ванн и душа, так как горячая вода сушит кожу.

  • По возможности избегайте агрессивного мыла, бытовых чистящих средств и едких химикатов. В противном случае при использовании таких продуктов обязательно надевайте резиновые перчатки.

  • Регулярно занимайтесь физическими упражнениями.Упражнения, особенно плавание, стимулируют кровообращение в пораженных участках.

Сухость во рту и стоматологические проблемы: Стоматологические проблемы часто встречаются у людей со склеродермией по ряду причин. Подтяжка кожи лица может сделать отверстие для рта меньше и уже, что затрудняет уход за зубами; сухость во рту из-за повреждения слюнных желез ускоряет разрушение зубов; а повреждение соединительных тканей во рту может привести к расшатыванию зубов. Избежать проблем с зубами и деснами можно несколькими способами:

  • Регулярно чистите зубы щеткой и нитью.Если боль и скованность руки затрудняют это, проконсультируйтесь с врачом или эрготерапевтом по поводу специально изготовленных ручек и приспособлений для зубных щеток, облегчающих чистку зубной нитью.

  • Регулярно проходите стоматологические осмотры. Немедленно обратитесь к стоматологу, если у вас появятся язвы во рту, боль во рту или шатающиеся зубы.

  • Если кариес является проблемой, спросите своего стоматолога о полосканиях с фтором или рецептурных зубных пастах, которые реминерализуют и укрепляют зубную эмаль.

  • Проконсультируйтесь с физиотерапевтом по поводу упражнений для лица, которые помогут сохранить гибкость вашего рта и лица.

  • Поддерживайте влажность рта, выпивая много воды, рассасывая кусочки льда, используя жевательную резинку без сахара и леденцы и избегая полоскания рта спиртом. Если вас по-прежнему беспокоит сухость во рту, спросите своего врача о заменителе слюны или рецептурных лекарствах, таких как Salagen или Evoxac, которые могут стимулировать отток слюны.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ): Системный склероз может поражать любую часть пищеварительной системы.В результате у вас могут возникнуть такие проблемы, как изжога, затрудненное глотание, преждевременное насыщение (чувство сытости после того, как вы только что начали есть) или кишечные жалобы, такие как диарея, запор и газы. В случаях, когда кишечник поврежден, ваше тело может испытывать трудности с усвоением питательных веществ из пищи. Хотя проблемы с желудочно-кишечным трактом разнообразны, вот некоторые вещи, которые могут помочь по крайней мере некоторым из ваших проблем:

  • Ешьте часто, небольшими порциями.

  • Чтобы содержимое желудка не попало в пищевод, стойте или сядьте не менее часа (предпочтительно два или три) после еды.Когда пора спать, держите изголовье кровати приподнятым, используя блоки.

  • Избегайте приема пищи поздно вечером, острой или жирной пищи, алкоголя и кофеина, которые могут усугубить расстройство желудочно-кишечного тракта.

  • Ешьте влажную мягкую пищу и хорошо пережевывайте ее. Если у вас проблемы с глотанием или ваше тело не усваивает питательные вещества должным образом, ваш врач может назначить специальную диету.

  • Спросите своего врача о лекарствах, отпускаемых по рецепту, от таких проблем, как диарея, запор и изжога.Некоторые препараты, называемые ингибиторами протонной помпы, очень эффективны при изжоге. Пероральные антибиотики могут остановить избыточный бактериальный рост в кишечнике, который может быть причиной диареи у некоторых людей с системным склерозом.

Повреждение легких: Практически у всех людей с системным склерозом наблюдается некоторая потеря функции легких. У некоторых развивается тяжелое заболевание легких, которое проявляется в двух формах: фиброз легких (затвердевание или рубцевание легочной ткани из-за избытка коллагена) и легочная гипертензия (высокое кровяное давление в артерии, по которой кровь идет от сердца к легким).Лечение этих двух состояний разное:

  • Легочный фиброз можно лечить препаратами, подавляющими иммунную систему, такими как циклофосфамид (Цитоксан) или азатиоприн (Имуран), а также низкими дозами кортикостероидов.

  • Легочную гипертензию можно лечить препаратами, расширяющими кровеносные сосуды, такими как простациклин (илопрост), или более новыми лекарствами, которые назначаются специально для лечения легочной гипертензии.

Независимо от вашей конкретной проблемы с легкими или ее лечения, ваша роль в процессе лечения, по сути, одинакова.Чтобы свести к минимуму осложнения с легкими, работайте в тесном сотрудничестве со своей медицинской командой. Сделайте следующее:

  • Следите за признаками заболевания легких, включая утомляемость, одышку или затрудненное дыхание, а также опухшие ступни. Сообщите об этих симптомах своему врачу.

  • Тщательно проверьте свои легкие с помощью стандартных функциональных тестов легких на ранних стадиях утолщения кожи. Эти тесты, которые могут выявить проблемы на самых ранних и наиболее поддающихся лечению стадиях, необходимы, потому что повреждение легких может произойти еще до того, как вы заметите какие-либо симптомы.

  • Регулярно делайте прививки от гриппа и пневмонии в соответствии с рекомендациями врача. Любая болезнь может быть опасна для человека с заболеванием легких.

Проблемы с сердцем: Проблемы с сердцем, часто встречающиеся у людей со склеродермией, включают рубцевание и ослабление сердца (кардиомиопатия), воспаление сердечной мышцы (миокардит) и нарушение сердечного ритма (аритмия). Все эти проблемы поддаются лечению. Лечение варьируется от лекарств до хирургического вмешательства и зависит от характера состояния.

Проблемы с почками: Почечный криз возникает примерно у 10 процентов всех пациентов со склеродермией, в первую очередь с ранней диффузной склеродермией. Почечный криз приводит к тяжелому неконтролируемому высокому кровяному давлению, которое может быстро привести к почечной недостаточности. Очень важно принять меры для выявления и лечения гипертонии, как только она возникает. Вот что вы можете сделать:

  • Регулярно проверяйте артериальное давление. Вы также должны проверить его, есть ли у вас какие-либо новые или другие симптомы, такие как головная боль или одышка.Если артериальное давление выше обычного, немедленно обратитесь к врачу.

  • Если у вас проблемы с почками, строго принимайте прописанные вам лекарства. За последние два десятилетия препараты, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), включая каптоприл (капотен), эналаприл (вазотек) или лизиноприл, сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной проблемой, чем раньше. Но чтобы эти препараты подействовали, вы должны принимать их, как только появляется гипертония.

Косметические проблемы: Даже если склеродермия не вызывает каких-либо длительных физических недостатков, ее влияние на внешний вид кожи? особенно на лице? могут сказаться на вашей самооценке. К счастью, существуют процедуры для устранения некоторых косметических проблем, вызываемых склеродермией:

  • Появление телеангиэктазий? маленькие красные пятна на руках и лице, вызванные набуханием крошечных кровеносных сосудов под кожей? могут быть уменьшены или даже устранены с помощью управляемых лазеров.

  • Изменения лица при локализованной склеродермии? например, en coup de saber , который может стечь по лбу у людей с линейной склеродермией? можно исправить с помощью косметической хирургии. (Однако такая операция не подходит для участков кожи с активным заболеванием.)

Как склеродермия может повлиять на мою жизнь?

Хроническое заболевание может повлиять практически на все аспекты вашей жизни, от семейных отношений до работы.У людей со склеродермией могут быть другие проблемы с внешним видом или даже со способностью одеваться, купаться или выполнять самые простые повседневные дела. Вот некоторые области, в которые может проникнуть склеродермия.

Внешний вид и самооценка: Помимо первоначальных опасений по поводу здоровья и долголетия, люди со склеродермией быстро начинают беспокоиться о том, как болезнь повлияет на их внешний вид. Трудно принять толстую, огрубевшую кожу, особенно на лице.Системная склеродермия может привести к изменениям лица, в результате которых отверстие для рта станет меньше, а верхняя губа практически исчезнет. Линейная склеродермия может оставить свой след на лбу. Хотя эти проблемы не всегда можно предотвратить, их последствия можно свести к минимуму с помощью надлежащего лечения. А еще специальная косметика? а в каких случаях пластическая хирургия? может помочь скрыть повреждение склеродермии.

Уход за собой: Плотная твердая соединительная ткань в руках может затруднить выполнение того, что когда-то было простыми задачами, например, чистки зубов и волос, наливания чашки кофе, использования ножа и вилки, разблокировки дверь, или застегивание пиджака.Если у вас возникли проблемы с использованием рук, проконсультируйтесь с эрготерапевтом, который порекомендует новые способы выполнения действий или устройства, облегчающие задачу. Такие простые приспособления, как застежки-липучки и встроенные ручки для щеток, могут помочь вам стать более независимыми.

Семейные отношения: Супруги, дети, родители, братья и сестры могут не понимать, почему у вас нет энергии, чтобы вести домашнее хозяйство, ездить на тренировку по футболу, готовить еду и работать так, как вы привыкли.Если ваше состояние не так заметно, они могут даже предположить, что вы просто ленились. С другой стороны, они могут быть чрезмерно обеспокоены и стремиться помочь вам, не позволяя вам делать то, что вы можете делать, или отказываться от своих интересов и занятий, чтобы быть с вами. Важно узнать как можно больше о своей форме болезни и поделиться любой информацией со своей семьей. Привлечение их к консультированию или группе поддержки также может помочь им лучше понять болезнь и то, как они могут вам помочь.

Сексуальные отношения: На сексуальные отношения может повлиять системная склеродермия. У мужчин воздействие болезни на кровеносные сосуды может привести к проблемам с достижением эрекции. У женщин повреждение вырабатывающих влагу желез может вызвать сухость влагалища, что делает половой акт болезненным. Люди любого пола могут столкнуться с трудностями при передвижении, как раньше. Они могут стесняться своей внешности или бояться, что их сексуальный партнер больше не сочтет их привлекательными.Благодаря общению между партнерами, хорошей медицинской помощи и, возможно, консультированию, многие из этих изменений можно преодолеть или, по крайней мере, обойти.

Беременность и вынашивание ребенка: В прошлом женщинам с системной склеродермией часто советовали не заводить детей. Но благодаря более эффективному лечению и лучшему пониманию самой болезни этот совет меняется. (Например, беременность вряд ли станет проблемой для женщин с локализованной склеродермией.) Хотя вовлечение кровеносных сосудов в плаценту может привести к преждевременному рождению детей женщин с системной склеродермией, многие женщины с этим заболеванием могут иметь безопасную беременность и иметь здоровых детей, если будут соблюдать некоторые меры предосторожности.

Один из самых важных советов — подождать несколько лет после начала заболевания, прежде чем пытаться забеременеть. В течение первых 3 лет у вас самый высокий риск развития серьезных проблем с сердцем, легкими или почками, которые могут нанести вред вам и вашему будущему ребенку.

Если у вас не возникнет серьезных проблем с органами в течение 3 лет от начала заболевания, ваши шансы на такие проблемы будут меньше, и беременность будет более безопасной. Но важно регулярно контролировать свое заболевание и беременность. Вам, вероятно, потребуется поддерживать тесный контакт как с врачом, к которому вы обычно обращаетесь по поводу своей склеродермии, так и с акушером, имеющим опыт ведения беременных с высоким риском.

Как я могу сыграть роль в моем медицинском обслуживании?

Несмотря на то, что ваши врачи направляют ваше лечение, вы должны регулярно принимать лекарство, следовать советам врача и незамедлительно сообщать о любых проблемах.Другими словами, отношения между вами и вашими врачами — это партнерские отношения, и вы являетесь самым важным партнером. Вот что вы можете сделать, чтобы максимально использовать эту важную роль.

  • Получите образование: Знания — ваша лучшая защита от этой болезни. Узнайте как можно больше о склеродермии как для себя, так и для обучения людей в вашей сети поддержки. (См. Ниже.)

  • Обратитесь за поддержкой: Привлекайте членов семьи, друзей и коллег для создания сети поддержки.Эта сеть поможет вам пережить трудные времена: когда вам больно; когда вы злитесь, грустите или боитесь; когда ты в депрессии. Кроме того, поищите группу поддержки склеродермии в вашем районе, позвонив в национальную организацию по склеродермии. (См. Дополнительную информацию.) Если вы не можете найти группу поддержки, возможно, вам стоит подумать об ее организации.

  • Соберите медицинскую бригаду: Вы и ваши врачи возглавите бригаду. В число других участников могут входить физиотерапевты и эрготерапевты, психолог или социальный работник, стоматолог и фармацевт.

  • Будьте терпеливы: Поймите, что окончательный диагноз может быть трудным и может занять много времени. Найдите врача, имеющего опыт лечения людей с системной и локальной склеродермией. Тогда, даже если у вас еще нет диагноза, вы получите понимание и правильное лечение своих симптомов.

  • Говорите: Когда у вас возникнут проблемы или вы заметите изменения в своем состоянии, не стесняйтесь говорить во время приема или даже позвонить своему врачу или другому члену вашей медицинской бригады.Нет проблем, о которых не стоит задумываться, и раннее лечение любой проблемы может сделать болезнь более управляемой.

  • Не принимайте депрессию: Хотя и понятно, что человек с хроническим заболеванием, таким как склеродермия, впадет в депрессию, не принимайте депрессию как нормальное следствие вашего состояния. Если депрессия мешает вам нормально функционировать, не стесняйтесь обращаться за помощью к своему лечащему врачу. Вам может быть полезно поговорить с психологом или социальным работником или принять одно из эффективных лекарств, представленных на рынке.

  • Научитесь справляться с трудностями: Медитация, успокаивающие упражнения и техники релаксации могут помочь вам справиться с эмоциональными трудностями и уменьшить боль и усталость. Попросите члена вашей медицинской бригады научить вас этим навыкам или направить к кому-нибудь, кто сможет.

  • Спросите экспертов: Если у вас есть проблемы с повседневной деятельностью, от чистки волос и зубов до вождения автомобиля, обратитесь к терапевту или физиотерапевту.У них больше полезных советов и уловок, чем вы можете себе представить. Социальные работники часто могут помочь в решении финансовых и страховых вопросов.

Близки ли исследования к поиску лекарства?

Никто не может точно сказать, когда? или если ? лекарство будет найдено. Но исследования предлагают еще одну лучшую вещь: более эффективные способы лечения симптомов, предотвращения повреждения органов и улучшения качества жизни людей со склеродермией. За последние два десятилетия междисциплинарные исследования также предоставили новые ключи к пониманию этого заболевания, что является важным шагом на пути к профилактике и лечению.

Лидирует в финансировании этого исследования Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS), входящий в состав Министерства здравоохранения и социальных служб? Национальные институты здоровья (NIH). Другие источники финансирования исследований склеродермии включают фармацевтические компании и организации, такие как Фонд склеродермии, Фонд исследований склеродермии и Фонд артрита. Ученые из университетов и медицинских центров США проводят большую часть этих исследований.

Исследования иммунной системы, генетики, клеточной биологии и молекулярной биологии помогли выявить причины склеродермии, улучшить существующие методы лечения и создать совершенно новые подходы к лечению.

Некоторые недавние достижения в понимании или лечении склеродермии включают следующее:

  • Ген, связанный со склеродермией, был обнаружен у коренных американцев племени чокто в Оклахоме. Ученые считают, что ген, кодирующий белок фибриллин-1, может подвергнуть людей риску заболевания.В текущих исследованиях используются новые технологии для поиска других генов, связанных с развитием и тяжестью заболевания.

  • Лекарство циклофосфамид (Цитоксан) оказалось эффективным при лечении фиброза легких. Одно недавнее исследование показало, что раннее лечение проблем с легкими с помощью этого иммунодепрессанта может помочь предотвратить дальнейшее повреждение и повысить шансы на выживание. Дальнейшие исследования направлены на оценку влияния циклофосфамида на качество жизни людей с поражением легких.

  • Ингибиторы

    АПФ все чаще используются при заболеваниях почек, связанных со склеродермией. За последние два десятилетия ингибиторы АПФ значительно снизили риск почечной недостаточности у людей со склеродермией. Теперь есть доказательства того, что использование ингибиторов АПФ действительно может излечить почки людей, находящихся на диализе, от почечной недостаточности, связанной со склеродермией. Половина людей, продолжающих принимать ингибиторы АПФ во время диализа, могут прекратить диализ через 12–18 месяцев.

  • Несколько новых интересных лекарств теперь доступны для лечения легочной гипертензии.Раньше легочная гипертензия была связана с плохим исходом, но такие лекарства, как простациклины, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы (Flolan, Tracleer и Revatio), повышали качество и продолжительность жизни людей с этой опасной формой поражения легких.

Другие исследования изучают следующее:
  • Теория о том, что склеродермия — более агрессивное заболевание, связанное с большим повреждением внутренних органов и худшим прогнозом у неевропейцев.Исследователи считают, что, хотя факторы, связанные как с генетикой, так и с социально-экономическим статусом, могут играть роль, аутоантитела могут быть основной причиной такого тяжелого заболевания афроамериканцев. Текущее исследование исследует эту теорию. Исследователи надеются, что, лучше понимая факторы, влияющие на склеродермию, они смогут разработать меры, которые улучшат течение и исход болезни.

  • Использование ультрафиолетового излучения B (УФ-B) для лечения кожных проявлений локальной склеродермии.Было показано, что воздействие ультрафиолетового света уменьшает количество коллагена (который чрезмерно продуцируется у людей со склеродермией) в коже за счет индукции ферментов, расщепляющих коллаген, и ингибирования выработки нового коллагена.

  • Изменения крошечных кровеносных сосудов у людей со склеродермией. Изучая эти изменения, ученые надеются найти причину чувствительности к холоду в феномене Рейно и способ борьбы с этой проблемой.

  • Исследования показали, что определенные химические вещества, называемые цитокинами, вырабатываются клетками организма и способствуют выработке повышенного коллагена.Новые агенты, противодействующие этим цитокинам, могут помочь предотвратить утолщение кожи.

  • Кожные изменения у лабораторных мышей, у которых генетический дефект предотвращает распад коллагена, что приводит к толстой коже и неоднородному выпадению волос. Ученые надеются, что, изучая этих мышей, они смогут ответить на многие вопросы об изменениях кожи при склеродермии. Ученые также работают над созданием моделей мышей для решения других проблем, связанных со склеродермией. Эти модели облегчат понимание этих проблем и разработку методов их устранения.

Исследования склеродермии продолжают развиваться по мере того, как ученые и врачи узнают больше о том, как развивается болезнь и лежащие в ее основе механизмы. NIAMS финансирует исследовательский центр, специализирующийся на склеродермии в Техасском университете в Хьюстоне. Ученые проводят лабораторные и клинические исследования этого заболевания с целью быстрого преобразования результатов фундаментальных научных исследований в улучшение лечения и ухода за пациентами.

Еще вопросы? Рассчитывайте на больше ответов

Склеродермия ставит ряд проблем как для пациентов, так и для их медицинских бригад.Хорошая новость заключается в том, что ученые, врачи и другие специалисты в области здравоохранения продолжают находить новые способы более ранней диагностики и более эффективного лечения заболеваний. Кроме того, активные группы поддержки пациентов делятся друг с другом, заботятся и обучают друг друга. Влияние всей этой деятельности заключается в том, что люди со склеродермией чувствуют себя намного лучше и остаются активными намного дольше, чем 20 или 30 лет назад. Что касается завтрашнего дня, пациенты и медицинское сообщество будут продолжать стремиться к более продолжительной, здоровой и более активной жизни для людей с заболеваниями, известными под общим названием склеродермия.

Для получения дополнительной информации

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS)
Национальные институты здравоохранения
1 AMS Circle
Bethesda, MD 20892? 3675
Телефон: 301? 495? 4484 или 877? 22? NIAMS (226? 4267) (бесплатно)
Телетайп: 301? 565? 2966
Факс: 301? 718? 6366
Электронная почта: [email protected]
www.niams.nih.gov

NIAMS предоставляет информацию о различных формах артрита и других ревматических заболеваниях, а также о других заболеваниях костей, мышц, суставов и кожи.Он распространяет материалы для пациентов и профессионального обучения и отсылает людей к другим источникам информации. Дополнительную информацию и обновления также можно найти на веб-сайте NIAMS.

Американская академия дерматологии
P.O. Box 4014
Schaumburg, IL 60168? 4014
Телефон: 888? 462? DERM (3376) (бесплатно)
Факс: 847? 240? 1859
www.aad.org

Эта национальная профессиональная ассоциация дерматологов издает брошюру о кожных заболеваниях, а также может предоставить направления к врачам.

Американский колледж ревматологии
1800 Century Place, Suite 250
Atlanta, GA 30345
Телефон: 404? 633? 3777
Факс: 404? 633? 1870
www.rheumatology.org

Эта ассоциация предоставляет направления к врачам и медицинским работникам, которые работают с артритом, ревматическими заболеваниями и связанными с ними состояниями. Он также предоставляет учебные материалы и руководства.

Scleroderma Foundation
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Телефон: 978? 463? 5843 или 800? 722? HOPE (4673) (бесплатно)
(8:30 a.м.? 17:00 ET, понедельник — пятница)
Факс: 978? 463? 5809
Электронная почта: [email protected]
www.scleroderma.org

Эта добровольная организация публикует информацию о склеродермии и финансирует исследования. Он также предлагает семинары для пациентов, группы поддержки, направления к врачам и информационные горячие линии.

Scleroderma Research Foundation
220 Montgomery Street, Suite 1411
San Francisco, CA 94104
Телефон: 415? 834? 9444 или 800? 441? CURE (2873) (бесплатно)
Факс: 415? 834? 9177
www.srfcure.org

Цель фонда — найти лекарство от склеродермии путем финансирования и содействия наиболее многообещающим и высококачественным исследованиям, а также путем привлечения внимания общественности к болезни и ее необходимости в лечении. Фонд распространяет справочники для пациентов и два раза в год информационный бюллетень, посвященный исследованиям.

Фонд артрита
P.O. Box 7669
Atlanta, GA 30357? 0669
Телефон: 404? 872? 7100 или 800? 568? 4045 (бесплатно) или позвоните в местное отделение (указано в телефонном справочнике)
www.arthritis.org

Это основная общественная организация, занимающаяся всеми формами артритов и ревматических заболеваний. Фонд предлагает бесплатную информацию о склеродермии на своем веб-сайте.

Ключевые слова

Антитела ? специальные белки, производимые иммунной системой организма. Они распознают инфекционные агенты, такие как бактерии и другие инородные вещества, которые проникают в организм, и помогают бороться с ними. Наличие определенных антител в крови может помочь диагностировать некоторые заболевания, в том числе некоторые формы склеродермии.

Атеросклероз ? аномальные жировые отложения во внутренних слоях крупных или средних артерий, которые могут привести к затвердеванию и сужению артерий и блокировке кровоснабжения, особенно сердца.

Аутоиммунное заболевание ? заболевание, при котором иммунная система организма повреждает собственные ткани.

Кальциноз ? образование отложений кальция в соединительных тканях, которые можно обнаружить с помощью рентгена.Обычно они находятся на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже над локтями и коленями. Когда отложения прорываются через кожу, могут образоваться болезненные язвы.

Блокаторы кальциевых каналов ? лекарства, которые снижают кровяное давление, снимают боль в груди и стабилизируют нормальный сердечный ритм, подавляя движение кальция в сердечные мышцы и гладкомышечные клетки. Они используются для лечения различных заболеваний и предотвращения проблем с кровообращением и почек при склеродермии.

Коллаген ? подобный ткани материал из волокнистых нитей, который является ключевым компонентом соединительных тканей тела. При склеродермии либо вырабатывается слишком много коллагена, либо он вырабатывается не в тех местах, что приводит к жесткости и воспалению кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов.

Соединительная ткань ? ткани, такие как кожа, сухожилия и хрящи, которые поддерживают и удерживают вместе части тела. Главный компонент соединительной ткани — коллаген.

CREST-синдром ? акроним для набора симптомов, которые в той или иной степени возникают у всех людей с системным склерозом.Симптомы: альциноз C, , феномен Айноуда R, , дисфункция пищевода E , клеродактилия S, и элангиэктазия T, . Из-за преобладания симптомов CREST у людей с ограниченным системным склерозом некоторые люди используют термин синдром CREST, когда относятся к этой форме заболевания.

Эозинофильный фасциит ? заболевание, похожее на склеродермию (часто рассматриваемое как локализованная форма склеродермии), проявляющееся воспалением фасции (тонкой листовой соединительной ткани, окружающей мышцы и другие структуры тела) и аномально высоким количеством определенного вида белой крови клетки (эозинофилы).Результатом воспаления может быть скопление фиброза на коже рук и ног, контрактуры и синдром запястного канала.

Дисфункция пищевода ? нарушение функции пищевода (трубки, соединяющей горло и желудок), возникающее, когда гладкие мышцы пищевода теряют нормальное движение. В верхнем и нижнем отделах пищевода результатом могут быть трудности с глотанием. В нижних отделах пищевода результатом может быть хроническая изжога или воспаление.

Фибробласт ? тип клетки соединительной ткани, которая секретирует белки, в том числе коллаген.

Фиброз ? состояние, характеризующееся увеличением фиброзной ткани, которая развивается между клетками различных органов или тканей. Это частый признак склеродермии и некоторых других заболеваний. Фиброз вызывает уплотнение или жесткость тканей кожи, суставов и внутренних органов.

Болезнь трансплантат против хозяина ? серьезное осложнение трансплантации костного мозга, а иногда и переливания крови, при котором белые кровяные тельца, называемые лимфоцитами, которые обнаруживаются в костном мозге или крови, атакуют ткани тела, в которое они были трансплантированы.

Легочный фиброз ? затвердение или рубцевание легочной ткани из-за избытка коллагена. Легочный фиброз встречается у небольшого процента людей с системным склерозом.

Легочная гипертензия ? аномально высокое кровяное давление в артериях, снабжающих легкие, что может быть вызвано рядом факторов, включая повреждение от фиброза.

Феномен Рейно ? состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды рук и / или ног сокращаются в ответ на холод или беспокойство.По мере сокращения сосудов руки или ноги становятся белыми и холодными, а затем синими. Когда кровоток возвращается, они становятся красными. Ткани кончиков пальцев могут быть повреждены, что приведет к образованию язв, шрамов или гангрены.

Ревматический ? прилагательное, используемое для описания группы состояний, характеризующихся воспалением или болью в мышцах, суставах и фиброзной ткани. Ревматические заболевания или расстройства могут быть связаны с аутоиммунитетом или другими причинами.

Склеродактилия ? толстая и плотная кожа на пальцах, возникающая в результате отложения избытка коллагена в слоях кожи.Это затрудняет сгибание или выпрямление пальцев. Кожа также может выглядеть блестящей и потемневшей при выпадении волос.

Системное состояние ? состояние, затрагивающее все тело в целом, в отличие от ограниченных состояний, влияющих на отдельные части тела.

Системная красная волчанка ? системное ревматическое заболевание, которое возникает преимущественно у женщин и характеризуется аутоиммунной активностью, лицевой сыпью на переносице и щеках, феноменом Рейно, болью и отеком в суставах, лихорадкой, болью в груди, выпадением волос и другими симптомами.Многие из его симптомов совпадают с симптомами склеродермии.

Телеангиэктазия ? состояние, вызванное набуханием крошечных кровеносных сосудов, при котором на руках и лице появляются маленькие красные пятна. Эти красные пятна безболезненны, но могут вызвать косметические проблемы.

Благодарности

NIAMS с благодарностью отмечает помощь Реве Лоуренс, M.P.H., Барбаре Миттлман, MD, Алану Мошеллу, MD, и Susana Serrate-Sztein, MD, NIAMS, NIH; Стэнли Пиллемер, М.D., Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований, NIH; Филип Клементс, доктор медицины, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе; Винсент Фаланга, доктор медицины, Бостонский университет; Э. Карвайл Лерой, Медицинский университет Южной Каролины, Чарльстон; Моррис Райхлин, доктор медицины, Фонд медицинских исследований Оклахомы, Оклахома-Сити; Ларри Соломон, доктор медицины, Лютеранская общая детская больница, Парк-Ридж, Иллинойс; Вирджиния Стин, доктор медицины, Медицинский центр Джорджтаунского университета, Вашингтон, округ Колумбия; Барбара Уайт, доктор медицины, Мэрилендский университет в Балтиморе; и Фонд Scleroderma Foundation, Дэнверс, Массачусетс, при подготовке и рецензировании этой рукописи.Особая благодарность также выражается пациентам, которые просмотрели эту публикацию и оказали ценную помощь. Мэри Энн Данкин была основным автором этой брошюры.

Миссия Национального института артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний (NIAMS), часть Министерства здравоохранения и социальных служб? Национальные институты здоровья (NIH), является поддержка исследований причин, лечения и профилактики артрита и опорно-двигательного аппарата и кожных заболеваний; подготовка фундаментальных и клинических ученых для проведения этого исследования; и распространение информации о прогрессе в исследованиях этих болезней.Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний информационно-координационный центр является государственная служба спонсируется NIAMS, что обеспечивает медико-санитарной информации и источников информации. Дополнительную информацию можно найти на веб-сайте NIAMS www.niams.nih.gov.

Для информации

Эта публикация содержит информацию о лекарствах, используемых для лечения обсуждаемого здесь состояния здоровья. Когда этот буклет был напечатан, мы включили самую свежую (точную) доступную информацию.Время от времени появляется новая информация о лекарствах.

Для получения обновлений и любых вопросов о любых принимаемых вами лекарствах, пожалуйста, свяжитесь с Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США по телефону 1? 888? INFO? FDA (1? 888? 463? 6332, бесплатный звонок) или посетите их веб-сайт. на www.fda.gov.

Публикация NIH № 06? 4271

Новая инициатива повышает осведомленность о склеродермии с помощью реальных историй людей, живущих с редким заболеванием

RIDGEFIELD, Conn., 16 февраля 2018 г. / PRNewswire / — Компания «Берингер Ингельхайм» сегодня представляет новую глобальную инициативу «Больше, чем склеродермия ™: внутренняя история», которая подчеркивает важность понимания «внутренней истории» каждого человека, живущего со склеродермией, также известной как системный склероз. Новое мероприятие при поддержке Фонда склеродермии направлено на повышение осведомленности о заболевании, устранение неправильных представлений и предоставление важных ресурсов для поддержки и руководства теми, кто на пути к заболеванию.

Новый сайт www.morethanscleroderma.com/us/, который запускается сегодня в тандеме с инициативой, содержит мощную коллекцию фотографий и видеопрофилей 10 человек в Соединенных Штатах, живущих со склеродермией. Мать и дочь Пейдж и Кейтлин Сент-Пьер из Лароза, штат Луизиана, — двое из заболевших, чьи вдохновляющие истории освещены на веб-сайте.

Пейдж, школьный библиотекарь, жена и мать троих детей, была диагностирована склеродермией в 2010 году. Будучи преисполненной решимости не позволять страху перед болезнью влиять на нее и ее семью, она быстро связалась с другими людьми, живущими с этим заболеванием, через группы поддержки в Интернете и, в конечном итоге, нашла путь к специалисту по склеродермии, который помог справиться с ее симптомами.Год спустя Пейдж заметила, что ее младшая дочь Кейтлин, которой в то время было всего 14 лет, проявляла некоторые из тех же явных признаков и симптомов склеродермии, которые она испытала сама. Вскоре после этого у Кейтлин была диагностирована склеродермия, и с тех пор они работали вместе, чтобы встретить свою новую реальность с позитивным мировоззрением.

«У нас обоих есть это заболевание, но мы никогда не позволим склеродермии помешать нам заниматься любимыми делами», — говорит Пейдж.«Мы не хотели, чтобы это условие действовало над нами, мы хотели взять на себя ответственность за , это — поэтому мы решили не быть жертвами — а победителей, ».

Склеродермия обычно поражает женщин в расцвете сил, в возрасте от 25 до 55 лет, таких как Пейдж. У большинства людей с этим заболеванием разовьется определенная степень рубцевания легких или интерстициальное заболевание легких (ILD). Когда в жизненно важных органах, таких как легкие, появляются характерные для этого заболевания утолщение и рубцы, это может привести к изнурительным и опасным для жизни последствиям.В настоящее время не существует препаратов FDA для лечения фиброза легких, связанного со склеродермией.

Фонд склеродермии призывает к поддерживающим действиям
Роберт Риггс, главный исполнительный директор Фонда склеродермии, ведущей организации по защите интересов людей, живущих со склеродермией, и их семей в США, ценит возможность участия общественности в повышении осведомленности об этой редкой болезни. болезнь.

«Многие люди не осознают, что склеродермия — это нечто большее, чем кожное заболевание, и эти вдохновляющие истории могут помочь развеять это неправильное восприятие и рассказать другим обо всем, что склеродермия меняет жизнь», — сказал Риггс.«Чем выше осведомленность, тем больше вероятность того, что больные склеродермией получат доступ к поддержке и уходу, которые так важны для жизни с этим заболеванием».

Для получения дополнительной информации об инициативе «Больше, чем склеродермия: внутренняя история» посетите сайт www.morethanscleroderma.com/us/ и помогите повысить осведомленность о болезни, разместив фото и видео в своих социальных сетях.

О склеродермии и интерстициальном заболевании легких
Склеродермия, также известная как системный склероз, — редкое заболевание, характеризующееся утолщением и рубцеванием соединительной ткани по всему телу.Поскольку склеродермия поражает соединительную ткань, симптомы могут возникать в любой области тела, включая кожу, мышцы, кровеносные сосуды и внутренние органы, что затрудняет диагностику. Заболевание поражает в четыре раза больше женщин, чем мужчин, и болезнь обычно начинается в молодом возрасте — от 25 до 55 лет.

Почти у всех людей со склеродермией наблюдается уплотнение и утолщение участков кожи. Болезнь также может вызывать рубцы в легких, сердце и почках, что может быть изнурительным и опасным для жизни.Когда болезнь поражает легкие, это приводит к некоторой степени рубцевания легких или интерстициальной болезни легких (ILD). Поражение легких, как и инфекционные заболевания, является основной причиной смерти людей со склеродермией.

О фонде Scleroderma Foundation
Scleroderma Foundation — это национальная организация, которая помогает людям со склеродермией — и их семьям и друзьям — справиться с болезнью через группы поддержки, направления к врачам и образовательную информацию. Фонд образован янв.1, 1998, со штаб-квартирой в Данверсе, Массачусетс. Это некоммерческая организация 501 (c) (3), призванная служить интересам людей, живущих со склеродермией, и их семей. Фонд имеет сеть из 20 отделений и 160 групп поддержки, приверженных выполнению тройной миссии поддержки, образования и исследований. Действующий медицинский и научный консультативный совет, состоящий из всемирно известных экспертов по склеродермии, помогает Фонду предоставлять исследования и медицинскую информацию пациентам, медицинским работникам и другим заинтересованным сторонам.Фонд является крупнейшим некоммерческим спонсором рецензируемых медицинских исследований, помимо федерального правительства, и ежегодно выделяет не менее 1 миллиона долларов на новые исследовательские гранты, чтобы найти причину и лекарство от склеродермии.

Для получения дополнительной информации о Фонде склеродермии посетите сайт www.scleroderma.org или позвоните по телефону (800) 722-HOPE (4673)

О компании Boehringer Ingelheim
Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc., расположенная в Риджфилде, штат Коннектикут, является крупнейшей компанией U.S. дочерняя компания Boehringer Ingelheim Corporation.

Boehringer Ingelheim — одна из 20 крупнейших фармацевтических компаний мира. Компания со штаб-квартирой в Ингельхайме, Германия, работает по всему миру, в ней работает около 50 000 сотрудников. С момента своего основания в 1885 году компания оставалась семейной и сегодня создает ценность за счет инноваций для трех областей бизнеса, включая фармацевтические препараты для людей, здоровье животных и контрактное производство биофармацевтических препаратов.

Boehringer Ingelheim стремится улучшать качество жизни и предоставлять ценные услуги и поддержку пациентам и их семьям.Наши сотрудники создают программы, которые укрепляют наши сообщества, и участвуют в них. Посетите наш веб-сайт, чтобы узнать больше о том, как мы делаем больше здоровья для большего числа людей с помощью наших инициатив в области корпоративной социальной ответственности.

Для получения дополнительной информации посетите: http://us.boehringer-ingelheim.com

ИСТОЧНИК Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

Ссылки по теме

http://us.boehringer-ingelheim.com

Циклофосфамид в высоких дозах для лечения склеродермии — Просмотр полного текста

Дизайн исследования

Исследование представляло собой открытое одноцентровое исследование однократного воздействия высоких доз циклофосфамида без спасения стволовых клеток.За каждым пациентом наблюдал один и тот же врач, чтобы исключить вариации оценки кожи между наблюдателями. Базовые измерения включали комплексные лабораторные исследования, которые включали общий анализ крови с дифференциальной, комплексной метаболической панелью, анализ мочи с посевом, количественные иммуноглобулины, антитела к основным и поверхностным антигенам гепатита В и антитела к гепатиту С, иммунодефицит человека, герпес, ветряная оспа, Эпштейн-Барр вирусы; экспресс-тест на реагин в плазме, рентген грудной клетки или компьютерная томография с высоким разрешением (HRCT) легких, исследование функции легких, электрокардиограмма и сканирование с эхосигналом или многостабильным сканированием (MUGA).

Первичной конечной точкой клинической эффективности была модифицированная кожная шкала Роднана (mRSS) .24 Устойчивое улучшение mRSS на 25% в любой момент последующего наблюдения считалось клинически важным и успешным исходом.25 Вторичные критерии оценки включали оценку состояния здоровья. Анкета для оценки — Индекс инвалидности (HAQ-DI) и глобальная оценка врача (PGA), определяемая по визуальной аналоговой шкале по шкале от 0 до 100. Значения прогнозируемых объемов легких в процентах были взяты из NHANES / Hanikson et al26, а также для диффузионной способности легких на оксид углерода (DLCO) из Knudson et al.27 Длительность заболевания определялась как время от первого не-Рейно симптома, связанного со склеродермией, до включения в исследование.

Протокол лечения

Циклофосфамид (50 мг / кг) вводили внутривенно в течение 1 часа ежедневно в течение четырех дней подряд (всего 200 мг / кг) через катетер Хикмана. Доза циклофосфамида была основана на идеальной массе тела, определенной в таблицах Metropolitan Life. 28 29 Если фактическая масса пациента была меньше идеальной массы тела, для расчета дозы циклофосфамида использовалась фактическая масса тела.Внутривенно месна (10 мг / кг) вводилась за 30 минут до циклофосфамида, а затем через 3, 6 и 8 часов после введения циклофосфамида для профилактики геморрагического цистита.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *