Содержание

лечение и диагностика в Санкт-Петербурге, цена

Пузырный занос — своеобразное изменение ворсинчатой оболочки, в основе которого лежит перерождение ворсин хориона.

При пузырном заносе происходит резкий отек ворсин, они разрастаются и, превращаются в пузырьки, наполненные светлой жидкостью, которые напоминают гроздья винограда. 

Пузырный занос бывает полным и частичным. При полном пузырном заносе перерождаются все ворсины хориона, при частичном пузырном заносе — только часть их. Может возникнуть деструктивный (разрушающий) пузырный занос, при котором пузырьки прорастают в стенку матки на разную глубину и разрушают ее ткани. Группой риска по развитию пузырного заноса являются женщины, перенесшие ранее пузырный занос, с воспалительными заболевания гениталий и с нарушениями гормональной функции яичников. Обычно наблюдается у женщин в возрасте 20-30 лет.

Симптомы и течение:

  • При пузырном заносе отмечается задержка менструаций на 2-3 мес.
    и более, на фоне которой появляются кровянистые выделения, вызванные отторжением пузырьков заноса. 
  • Характерно несоответствие размеров матки сроку предполагаемой беременности. 
  • При увеличении размеров матки, соответствующих сроку беременности более 20 нед., наличие плода в матке установить не удается даже с помощью специальных диагностических методов. 
  • В отличие от нормально протекающей беременности симптомы раннего токсикоза выражены значительно сильнее. 
  • Важнейшим критерием диагностики пузырного заноса является титр хорионического гонадотропина, который по сравнению с нормально протекающей беременностью, увеличивается более чем в тысячу раз. 
  • При УЗИ органов малого таза определяется картина «снеговой бури» в матке. 
  • Нередко развиваются двусторонние кисты яичников.

Лечение пузырного заноса

После установления диагноза пузырного заноса производят удаление пузырного заноса из полости матки, для этого используют выскабливание полости матки кюреткой, вакуум-аспирацию. При появлении кровотечения, угрожающего жизни женщины, производят операцию удаления матки. Все удаленные ткани обязательно направляются на гистологическое исследование. 

После получение результатов гистологического исследования, женщина направляется на консультацию к онкологу, для решения вопроса о необходимости химиотерапии. Необходимо тщательное наблюдение в женской консультации в течение 2 лет с систематическим исследованием реакции на наличие хорионического гонадотропина (каждые 3-4 мес.). 

Если отрицательная реакция становится положительной, то показана срочная госпитализация для исключения хорионэпителиомы — злокачественной опухоли, нередко развивающейся после пузырного заноса (в начальных стадиях растёт медленно и поддаётся лечению). Эта опухоль быстро растет и дает массивное метастазирование (в первую очередь в легкие). Поэтому всем больным пузырным заносом производят рентген исследование органов грудной клетки для диагностики возможных осложнений.

 

Беременность противопоказана на протяжении 2 лет.

Осложнение беременности: пузырный занос | Passion.ru

Пузырный занос — это редкая разновидность осложнения беременности, которая происходит в процессе оплодотворения с отклонениями. Отклонения приводят к неправильному развитию клеток плаценты. Пузырный занос — это заболевание из области «трофобластичеких опухолей». Такие опухоли не являются раковыми, они доброкачественные и вполне поддаются лечению.

При нормальной беременности оплодотворенная яйцеклетка содержит 23 отцовских и 23 материнских хромосомы. Для полного пузырного заноса характерна оплодотворенная яйцеклетка без материнских хромосом вообще, в то время как хромосомы отцовской спермы вдвое превышают допустимое количество, и в итоге яйцеклетка содержит два комплекта отцовских хромосом вместо двух разных: отцовских и материнских.

В этом случае эмбрион не развивается, нет плодного пузыря и нормальной ткани плаценты. Плацента продолжает формироваться, но в виде наростов, наподобие грозди. Такое отклонение в формировании отлично видно на мониторе УЗИ.

При неполной форме пузырного заноса в оплодотворенной яйцеклетке содержится стандартный набор материнских хромосом и два набора отцовских хромосом. В оплодотворенной яйцеклетке имеется 69 хромосом, а не 46, как положено при нормальном развитии событий. Это может случиться при дублировании хромосом спермы или же при оплодотворении яйцеклетки двумя сперматозоидами.

Неполный пузырный занос формируется с частично нормальной тканью плаценты одновременно с кистообразной плацентарной структурой. Эмбрион с околоплодным мешком также продолжают развиваться. Несмотря на присутствие эмбриона, а также на его развитие, нужно иметь в виду то, что он генетически не соответствует плоду, не является ребенком.

Тяжело осознать потерю беременности при таких условиях, но если состоять на своевременном лечении и наблюдении у врача, развитие патологий, связанных с этим отклонением, в дальнейшем будет исключено.

Какова вероятность пузырного заноса при зачатии?

Одна на две тысячи беременностей может сопровождаться пузырным заносом.

Как определить наличие пузырного заноса?

Какое-то время беременность по всем признакам ничем не отличается от нормальной, но в какой-то момент начинаются небольшие кровянистые выделения или кровотечение. Кровянистые выделения нельзя однозначно считать патологией, они лишь в крайних случаях свидетельствуют о пузырном заносе, но в любом случае предпочтительнее проконсультироваться с врачом.

По характеру кровотечения ничего конкретно установить невозможно: кровь может быть и яркого, и темного оттенка, выделения могут быть и слабыми, и обильными, могут продолжаться постоянно или случаться время от времени. Кровотечение может дать о себе знать на шестой неделе беременности, а может произойти и на шестнадцатой.

Вы можете испытывать тошноту и рвоту, ваш живот вздувается, если это пузырный занос, матка растет в несколько раз быстрее, чем при обычной беременности. Хорионический гонадотропин в крови также возрастает значительно интенсивнее, чем во время нормальной беременности.

Полная форма пузырного заноса прекрасно отображается на УЗИ. Диагноз подтверждается анализом ХГЧ в крови, превышающим нормальные значения. Что касается неполной формы пузырного заноса, ее определить не так просто.

Пузырный занос — причины, диагностика и лечение

  • Врачи
  • Диагностика
  • Статья обновлена: 18 июня 2020

Молярная беременность – сравнительно редкое осложнение, которое встречается у одной женщины из тысячи. Чаще всего эту патологию регистрируют в Восточной Азии.

Что такое пузырный занос?

Пузырный занос (молярная беременность) – это редкое осложнение беременности, которое встречается приблизительно у одной женщины из тысячи. Возникает, когда ворсинки хориона – оболочки, которая окружает плод и прикрепляет его к стенке матки – перерождаются в пузырчатые структуры, напоминающие гроздья винограда. Их величина бывает весьма различна: от половины спичечной головки до крупной виноградины. Эти новообразования считают доброкачественными.

У беременных близнецами в редких случаях один плод может развиваться нормально, а второй эмбрион не формируется или гибнет в результате пузырного заноса. В подобных случаях многие женщины могут выносить и родить здорового ребенка.

Что происходит во время пузырного заноса?

При нормальной беременности оплодотворенная яйцеклетка (зигота) начинает делиться, и по достижении определенного количества клеток они разделяются на две группы: из одной формируется эмбрион, из другой – плодные оболочки, в том числе хорион. Пузырный занос развивается в двух случаях:

  1. сперматозоид оплодотворяет яйцеклетку, которая не имеет собственного ядра. В дальнейшем отцовские хромосомы удваиваются, замещая таким образом недостающие материнские. Но такая зигота нежизнеспособна, эмбрион из нее не формируется, а ворсинки хориона превращаются в аномальные пузырьки.
    Этот тип пузырного заноса называют полным.
  2. в нормальную яйцеклетку одновременно проникает два сперматозоида. Клетки зиготы содержат 3 набора хромосом, что приводит к гибели эмбриона на ранних стадиях развития. Ворсинки хориона также развиваются ненормально и формируют пузырьки. Эта патология получила название неполный пузырный занос.

Причины пузырного заноса

Причины пузырного заноса не установлены в настоящее время. Но известны факторы, которые увеличивают риск его развития:

  • возраст: полный пузырный занос возникает в подростковом возрасте и у тех, кому за 45 лет. При этом количество предыдущих беременностей з

симптомы, причины, диагностика и лечение пузырного заноса

Пузырный занос (ПЗ) — это состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта (наружный слой клеток эмбриона участвует в имплантации зародыша в стенку матки и образовании плаценты), заполняющего полость матки. Представляет собой гидропическое перерождение ворсин хориона, которые превращаются в гроздевидные образования, состоящие из прозрачных пузырьков, напоминающих кисти винограда.

Диаметр пузырьков редко превышает 25 мм, они наполнены опалесцирующей или желтоватой жидкостью, в которой можно определить аминокислоты, альбумины и глобулины, хорионический гонадотропин. ПЗ по степени распространенности может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном ПЗ изменения захватывают весь хорион, при частичном — только его часть. Кроме того, выделяют злокачественную форму пузырного заноса — деструирующий ПЗ. При микроскопическом исследовании ПЗ выявляют пролиферацию клеток трофобласта и гидропическую дегенерацию стромы ворсин. Пузырьки заноса покрыты хориальным эпителием, состоящим из клеток Лангганса и синцития. По мере разрастания пузырьков хориальный эпителий атрофируется, последовательность расположения слоев клеток нарушается. Отмечается гиперплазия хориального эпителия в виде скопления синтицитиальных клеток. В ворсинках кровеносные сосуды отсутствуют. Строма ворсин представляет собой набухшие и разрушенные коллагеновые волокна.
Деструирующий пузырный занос характеризуется интенсивной пролиферацией хориального эпителия, его анаплазией, отеком стромы ворсин. При этой форме заболевания ткани опухоли глубоко прорастают в миометрий, разрушая его и врастая в венозные сосуды. Опухоль может выходить за пределы матки, распространяясь в широкую связку матки, мочевой пузырь, брюшную полость. Наиболее частый вариант ПЗ — однородительская дисомия, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы — отцовские). В 3-13% встречается 46ХУ комбинация, все хромосомы — отцовские. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения. Также ПЗ может быть вызван триплоидией в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами (диспермия) с задержкой гаплоидного набора материнских хромосом. Клетки концептуса содержат один гаплоидный набор материнских хромосом и диплоидный набор отцовских хромосом — кариотип может быть 69XXY, 69ХХХ или 69XYY.
 

Трофобластическая болезнь

Под понятием “трофобластическая болезнь” подразумевают:

  • доброкачественные заболевания — полный и частичный пузырный занос;
  • переходную форму – инвазивный пузырный занос;
  • злокачественную опухоль – хориокарциному матки.

Трофобластические болезни – это опухоли или состояния, предрасполагающие к их развитию. Эти опухоли уникальны тем, что возникают из продукта зачатия, и в случае злокачественного перерождения склонны к метастазированию в отдаленные органы

Поскольку эти опухоли связаны с беременностью, то они встречаются в основном у женщин детородного возраста в тот период, когда их социальные нагрузки в семье и обществе наиболее велики.

Заболеваемость трофобластической болезнью широко колеблется в различных регионах мира.

Так, если в США это заболевание встречается с частотой 0,6 — 1,1 на 1000 беременностей, то в некоторых областях Азии и Южной Америки – 1 на 120 беременностей.

Предполагают, что ежегодная заболеваемость трофобластической болезнью в мире может достигать 150 000. случаев.

В 2002 году в России был выявлен 121 случай злокачественных трофобластических опухолей, что составило 0,16 на 100 000 женского населения.

Факторы риска развития трофобластической болезни

Наличие беременности, отягощенной пузырным заносом, или указание на семейную предрасположенность к пузырному заносу.

Проживание на эндемичной по трофобластической болезни территории.

Беременность в позднем возрасте.

Женщины, имеющие вторую группу крови, и у которых мужья имеют первую группу крови, находятся в группе повышенного риска

Диагностика трофобластической болезни

При развивающейся трофобластической опухоли отмечаются кровянистые выделения из половых путей после бывшей беременности и особенно после перенесенного пузырного заноса.

При расположении опухоли в стенке матки или маточной трубе возможно обильное кровотечение. Внутрибрюшное кровотечение может также развиться из метастатических узлов, расположенных на брюшине, в печени или кишечнике.

При локализации опухоли в маточной трубе появляются схваткообразные боли в нижней части живота, напоминающие картину внематочной беременности.

В результате таких кровотечений и интоксикации развивается быстро прогрессирующее малокровие (анемия), нарушение свертывающей системы крови, лихорадочное состояние при распаде и инфицировании опухоли.

При метастатическом поражении легких у больных появляется кашель с мокротой, боли в грудной клетке, при метастазах в головной мозг – головные боли, рвота, парез конечностей, при поражении кишечника — тошнота, рвота, боли в животе, кровотечения, при метастазах в почки – наличие крови в моче.

Методы обследования

Осмотр влагалища и шейки матки с помощью зеркал гинекологом, при котором врач может обнаружить синеватый оттенок слизистой оболочки и опухолевые узлы сероватого цвета за счет их распада, увеличенные матку и придатки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) превосходит по информативности и чувствительности другие методы исследования и не только дает возможность с высокой степенью достоверности определить наличие опухоли и ее расположение в матке, но и применять этот метод неоднократно, контролируя эффективность лечения.

Гистологическое исследование соскоба не всегда позволяет поставить окончательный диагноз, поскольку аналогичная картина может наблюдаться и после прерывания беременности. Поэтому предположительный гистологический диагноз должен быть подтвержден результатами определения хорионического гонадотропина в сыворотке крови.

Существуют различные классификации стадий трофобластических опухолей.

По одной из них при I стадии опухоль ограничена маткой;

при II – опухоль распространяется на другие соседние структуры: влагалище, яичники, маточную трубу;

при III – имеются метастазы в легких;

при IV – выявляются метастазы и в других органах.

Лечение трофобластической болезни

Современная тактика лечения трофобластических опухолей требует индивидуального подхода с учетом прогностических факторов, таких как возраст, предшествующая беременность, уровень хорионического гонадотропина, размер самого крупного опухолевого узла, локализация и число метастазов, предшествующая химиотерапия, группа крови и пр.

Трофобластические опухоли высокочувствительны к химиотерапии. Применение метотрексата, дактиномицина и хлорамбуцила позволяет достичь почти 100% эффекта у больных без метастазов при сохранении репродуктивной функции у многих женщин.

Из других химиопрепаратов применяют: блеомицин, циклофосфамид, меркаптопурин, винкристин, этопозид фторурацил, препараты платины и др.

Важное прогностическое значение имеет характер метастазирования. Так, при легочных и влагалищных метастазах удается излечить 90% больных, а при метастазах иных локализаций – до 35% женщин.

При поражении головного мозга химиотерапию могут сочетать с облучением.

Что происходит после завершения противоопухолевого лечения

После прекращения специальной терапии больные должны находиться под наблюдением врачей.

Оптимальный срок для наступления желанной беременности должен составлять не менее 1 года у женщин с ранними стадиями заболевания и 1,5 года у больных с более поздними стадиями опухоли.

Наилучшим вариантом предохранения от нежелательной и несвоевременной беременности для женщин, перенесших трофобластическую болезнь, является гормональная контрацепция; при этом регулируется и функция яичников, которая была нарушена вследствие перенесенного заболевания и химиотерапии.

Пузырный занос: симптомы, причины, лечение

Что такое пузырный занос?

Это заболевание плодного яйца, а точнее, болезнь хориона – наружного слоя зародышевой оболочки. При этом ворсины хориона перерождаются в прозрачные пузырчатые образования, похожие на грозди винограда.

Отсюда и название заболевания – пузырный занос.

Что происходит при болезни?

При пузырном заносе, причины которого мы перечислим ниже, происходит патологическое разрастание хориона эмбриональной клетки, который нужен для прикрепления зародыша к стенке матки, а также необходим для образования плаценты. Разрастаясь, пузырный занос постепенно наполняет полость матки. При этом женщина может ничего не замечать, кроме выделений темно-красного цвета, которые бывают в начале беременности без каких-либо патологий.

Если вовремя не обнаружить проблему или запустить болезнь, то возможно маточное кровотечение, что грозит летальным исходом.

Виды пузырного заноса

Специалисты различают три вида пузырного заноса:

  1. Полный пузырный занос, который называют еще простым заносом. Возникает он в начале беременности, в первом ее триместре. При полном пузырном заносе патологические образования разрастаются на всей поверхности эмбриональной оболочки, которая на данном этапе еще имеет ворсины.
  2. Частичный пузырный занос. Это заболевание развивается со второго триместра беременности. При частичном пузырном заносе поражаются лишь некоторые участки хориона.
  3. Деструирующий пузырный занос. Эта степень заболевания является самой сложной и опасной, т.к. является злокачественной.

Пузырный занос. Причины

Врачи не могут прийти к единому мнению о происхождении заболевания. Однако есть несколько причин появления пузырного заноса, которые они называют. К ним относятся:

  • • Развитие патологии вследствие генетической ошибки, при которой в одну яйцеклетку проникают сразу два сперматозоида. При этом если яйцеклетка оказывается безъядерной, возникает полный пузырный занос. Если же яйцеклетка ядерная, но с задержкой набора хромосом, то возможно возникновение частичного заноса.
  • • Различные инфекционные болезни, при которых патология хориона возникает под воздействием определенных вирусов. Чаще всего это заболевание провоцируют вирусы токсоплазм.
  • • Пузырный занос при беременности нередко возникает по причине нехватки в гормона эстрогена.

Пузырный занос. Признаки

Мы уже говорили, что женщина может и не замечать признаков заболевания, но все зависит от степени его развития. Основные признаки пузырного заноса – это:

  • • Сильный токсикоз с рвотой, который может начаться на любом сроке беременности, гестоз в первом триместре.
  • • Увеличение матки, которая по размерам заметно превышает срок беременности.
  • • Возникновение печеночной недостаточности.
  • • Развитие железодефицитной анемии.
  • • Повышенное содержание белка в моче.
  • • Внутрибрюшное кровотечение. Оно может появиться в том случае, если пузырьки начнут врастать в толщу миометрия – мышечной стенки матки.
  • • Отсутствие начала шевелений плода к положенному сроку.
  • • Потеря в весе.

К признакам пузырного заноса можно отнести и невозможность прослушать сердцебиение ребенка. Причем услышать сердечко малыша иногда невозможно и с помощью аппарата УЗИ. При этом уровень ХГЧ может быть даже выше, чем положено к существующему сроку беременности.

Кроме этого, при пузырном заносе врач может не нащупать части тела ребенка, что является ярким признаком заболевания.

Пузырный занос. Симптомы

Первые симптомы пузырного заноса, которые замечает женщина, – это кровянистые выделения из влагалища с примесью пузырьков. Однако они не всегда заметны, а выделения с кровью при нормальной беременности, особенно в ее начальной стадии – явление нередкое.

Кровянистые выделения при пузырном заносе обычно не очень обильные и могут продолжаться всю беременность. К другим симптомам заболевания можно отнести: головные боли и боли внизу живота, отечность, обильное слюноотделение, повышенное артериальное давление, вялость, слабость.

Важно понимать, что пузырный занос не всегда проявляет себя данными симптомами. Поэтому при первых вышеперечисленных признаках болезни не стоит ждать дополнительных симптомов, а нужно незамедлительно обращаться к врачу, т.к. пузырный занос – болезнь, от которой при отсутствии своевременного лечения можно умереть.

Диагностика пузырного заноса

На ранней стадии болезнь себя практически не проявляет, а живот женщины выглядит как у беременной. У всех женщин живот растет по-разному, поэтому увеличение матки вследствие появления патологии женщина может не заметить. Обращаться беременной женщине к специалисту нужно всегда, когда появляются кровянистые выделения.

Диагноз ставится на основании УЗИ и вагинального исследования. Кроме этого врач может назначить пациентке химический анализ крови, анализ ХГЧ, биопсию, рентген внутренних органов, МРТ мозга (для выявления отсевов болезни) и некоторые другие.

После диагностирования заболевания женщину направляют на консультацию к онкологу, эндокринологу и к другим специалистам.

Пузырный занос. Лечение

Лечение пузырного заноса требуется во всех случаях и на любых стадиях. Сводится оно к тому, что из матки беременной удаляется новообразование и обязательно очищается стенки матки с помощью аспирации (вакуумное отсасывание содержимого полости) и выскабливания. Иногда врачи ждут, когда пузырный занос выйдет из полости матки без операционного вмешательства, но чаще приходится удалять его хирургическими способами.

Методы аспирации и выскабливания применяются в тех случаях, когда размер матки не превышает 24-недельной беременности. Если же матка достигает таких размеров, то в большинстве случаев проблема решается только с помощью гистерэктомии – удаления матки. Пузырный занос после выскабливания может проявить себя снова, поэтому через 2-3 неделю процедуру чистки повторяют.

После удаления пузырного заноса его фрагменты направляются на гистологическое обследование для того чтобы исключить хорионэпителиому – злокачественную опухоль. Если анализ положительный, то женщине назначаются дополнительные обследования на выявление метастаз, а при их обнаружении – химиотерапия.

При этом у женщины постоянно проверяют уровень ХГЧ в крови, который указывает на степень распространения заболевания. Лечение пузырного заноса считается завершенным, когда уровень ХГЧ приходит в норму.

Можно ли забеременеть после заболевания?

Около 70 % женщин, перенесших пузырный занос, способны к зачатию и вынашиванию деток. Главное, правильно подготовиться к беременности, а значит, исключить все возможные последствия заболевания. Женщина, которая собирается стать матерью, обязана знать, что беременеть можно только спустя два года после болезни, и только с разрешения врача.

А во время беременности будущей маме нужно усиленно следить за своим здоровьем и посещать лечащих врачей по требованию. Пузырный занос – заболевание серьезное, но не смертельное, если его вовремя заметить и лечить.

Медицина не стоит на месте, и сейчас все больше женщин, имеющих такое заболевание, имеют все шансы на успешное излечение и повторную беременность. Поэтому не отчаивайтесь, и верьте только в лучшее.

А главное, не забывайте вовремя обращаться к врачам при любых подозрениях на проблему, связанную со здоровьем.

причины, симптомы, лечение и профилактика, МедОбоз, последние новости здоровья, Обозреватель Здоровье 23 августа

Патология беременности, возникающая в результате аномалий развития плодного яйца. Чаще всего, зародыш погибает на самых ранних сроках внутриутробного развития.

Причины пузырного заноса

Истинные причины развития пузырного заноса не установлены, к провоцирующим причинам можно отнести: разного рода инфекции, патологическое влияние вирусов, токсоплазм и т.д.; гормональный фактор, влияние недостаточности продукции эстрогенов; генетический фактор, развитие хромосомных мутаций, в результате чего нарушается развитие плодного яйца.

Симптомы пузырного заноса

У беременной женщины наблюдаеюся кровянистые выделения из влагалища, усиление кровотечения отмечается в начале второго семестра, отмечаются увеличение размеров матки, симптомы токсикоза беременных: тошнота, рвота, повышенное слюнотечение, печеночная недостаточность, истощение. У женщины отмечается резкое повышение показателей хорионического гонадотропина в моче и крови, уровень гормона в несколько раз выше, чем при нормальной беременности.

Диагностика пузырного заноса

Проводится анализ гинекологического анамнеза, менструальной функции и анамнеза заболевания. Выполняется гинекологический осмотр с бимануальным исследованием, ультразвуковое исследование органов малого таза, определяется уровень хорионического гонадотропина.

Лечение пузырного заноса

В ряде случаев, применяется метод невмешательства. При существовании показаний применяется хирургический метод, проводится удаление пузырной ткани из матки; выскабливание матки, используется при небольших размерах опухоли. Проводится гистологическое исследование образцов удаленных тканей. При обильном кровотечении и угрозе разрыва матки, выполняется удаление матки. После удаления, применяется химиотерапия, лучевая терапия. Женщина обязательно должна проходить послеоперационное наблюдение, в ходе которого выполняется ультразвуковое исследование органов малого таза, контроль уровня ХГЧ, рентгенография легких. Возможные осложнения: бесплодие, аменорея.

Профилактика пузырного заноса

Специфических методов профилактики данной патологии не существует, так как не известны истинные причины развития процесса. К общим рекомендациям следует отнести: планирование беременности, выполнение необходимых обследований обоим партнерам перед зачатием, отказ от курения, алкоголя и наркотиков, прием фолиевой кислоты в период перед зачатием и в первом триметре беременности, своевременная постановка на учет в женской консультации, здоровый образ жизни и полноценное питание.

Инструкции по выписке при муковисцидозе

Ваш ребенок госпитализирован с муковисцидозом. Это наследственное длительное заболевание, поражающее легкие. Чаще всего поражаются легкие и пищеварительная система. Это вызвано мутациями в гене, называемом CFTR (регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе). Эти мутации приводят к неправильной работе белка CFTR в организме. Дефектный белок CFTR делает слизь густой и липкой. Слизь забивает легкие и блокирует выброс ферментов из поджелудочной железы.Это может вызвать серьезные инфекции легких и проблемы с перевариванием и усвоением пищи.

Нет лекарства от муковисцидоза. Но есть методы лечения, которые могут помочь вашему ребенку меньше болеть легочными инфекциями и проблемами пищеварения и улучшить его жизнь в целом.

Предотвращение инфекций

  • Помогите защитить легкие вашего ребенка от лишней слизи. Узнайте, как делать грудную физиотерапию вашему ребенку, чтобы помочь в этом. Это включает постуральный дренаж и перкуссию.Обратитесь за инструкциями к лечащему врачу вашего ребенка.

  • Могут быть прописаны лекарства, называемые модуляторами CFTR. Они могут помочь дефектному белку CFTR работать правильно.

  • Напомните ребенку, что нужно часто и правильно мыть руки.

    • Он или она должны использовать мыло и воду и много тереть. Скраб не менее 20 секунд. Чтобы уложиться в срок, спойте песню «С Днем Рождения» дважды.

    • Убедитесь, что у вас есть очиститель для рук на спиртовой основе, когда мыло и вода недоступны.

    • Научите ребенка держать руки подальше от лица. Микробы часто попадают в нос и рот, а затем в легкие.

  • Узнайте у лечащего врача вашего ребенка о ежегодной прививке от гриппа и других вакцинациях.

  • Держитесь подальше от толпы, особенно зимой, когда все больше людей болеют простудой и гриппом.

Помощь пищеварению

  • Узнайте об особых диетических потребностях вашего ребенка.Вашему ребенку могут потребоваться ферменты поджелудочной железы для улучшения пищеварения.

  • Если это предписано, убедитесь, что ваш ребенок принимает ферменты поджелудочной железы в строгом соответствии с инструкциями.

  • Пищевые добавки могут быть рекомендованы, когда здорового питания недостаточно. Сюда могут входить кальций, поливитамины, пероральные ферменты поджелудочной железы, натрий или витамины A, D, E и K.

  • Диетолог или диетолог может помочь вам и вашему ребенку. Обратитесь к врачу вашего ребенка за направлением.

  • У некоторых детей проблемы с ростом и набором веса. Поговорите с врачом или диетологом вашего ребенка о том, какие типы и количество продуктов или добавок следует включать в рацион вашего ребенка.

Другой уход на дому

  • Кислородная терапия может быть рекомендована для лечения низкого уровня кислорода в крови вашего ребенка, когда он выполняет физические упражнения, находится в школе или на работе.

  • Поощряйте ребенка регулярно заниматься спортом и пить много жидкости.

  • Ваш ребенок должен посещать своего врача не реже одного раза в 3 месяца или в соответствии с указаниями.

  • Не позволяйте людям курить в вашем доме, машине или где-либо рядом с вашим ребенком.

  • Поговорите с ребенком о вреде курения. Он или она не должны курить и должны держаться подальше от тех, кто курит.

  • Будьте внимательны к потребностям вашего ребенка в области психического здоровья. Борьба с муковисцидозом может быть непростой задачей. При необходимости проконсультируйтесь со своим ребенком и другими членами семьи.

Последующее наблюдение

Записывайтесь на все контрольные встречи как можно скорее после выписки из больницы. Свяжитесь с лечащим врачом вашего ребенка раньше, если у вас есть какие-либо вопросы или проблемы.

Спросите о ближайшем центре кистозного фиброза. Эти центры специализируются на уходе за детьми и взрослыми с муковисцидозом. Вы можете посетить веб-сайт Фонда муковисцидоза: www.cff.org. Или позвоните 800-FIGHT-CF (800-344-4823).

Когда звонить лечащему врачу вашего ребенка

Немедленно позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка есть одно из следующего:

  • Тяжелый запор

  • Симптомы, которые усиливаются или появляются новые симптомы

  • Симптомы депрессии

  • Тяжелая диарея

  • Боль в животе

  • Рвота

  • Снижение аппетита

  • Слизи больше, чем обычно, или слизи кровянистой или темного цвета

  • Изменение цвета мокроты

  • Внезапная боль или стеснение в груди

  • Проблемы с повседневными делами

  • Более устали, чем обычно

  • Лихорадка

  • Внезапная одышка или хрипы

Каждый ребенок отличается . Поэтому убедитесь, что вы понимаете, когда следует звонить врачу по поводу конкретных симптомов вашего ребенка.

Муковисцидоз: все руководства | Центр здоровья молодых женщин

Независимо от того, есть ли у вас муковисцидоз, вам нужно многое учитывать, когда вы решаете завести детей. Как человеку, страдающему МВ, вам нужно будет думать о своем здоровье, о передаче МВ своим детям (если вы решите забеременеть) и о том, каково это быть родителем. Вы также можете рассмотреть другие варианты создания семьи, такие как суррогатное материнство, усыновление или приемные родители.

Стоит ли заводить детей?

Решение создать семью — важное решение. Это личный выбор, и нет правильного или неправильного ответа. Некоторые женщины с МВ хотят стать родителями, а некоторые нет. Оба эти варианта подходят! Если вы думаете о том, чтобы иметь детей, лучший шаг first — поговорить со своим партнером, семьей и / или друзьями. Вы также должны всегда разговаривать со своей командой CF, потому что они знают вас и ваше здоровье и могут поддержать вас в вашем выборе.

Как мне узнать, получу ли я необходимую поддержку?

Подумайте о людях в вашей системе поддержки, о том, как они помогают вам сейчас, и как их роль или доступность могут измениться, если у вас будет один или несколько детей. Вам также следует подумать о том, как рождение детей повлияет на вашу повседневную жизнь. Сможете ли вы сбалансировать заботу о себе и ребенке? Когда вы будете лечиться и лечить CF? Кто будет помогать вам в уходе за ребенком, если вы заболеете?

Достаточно ли я здорова для беременности?

Многие женщины с МВ задавали этот вопрос! Исследования показали, что беременность не влияет на выживаемость женщин с МВ.Однако, если вы забеременеете, внутри вашего тела произойдет много изменений. Вы можете чувствовать себя очень усталым, голодным и / или тошнотворным (ощущение, что вас тошнит). Ваша грудь, скорее всего, станет больше и станет болезненной, и у вас могут появиться боли в животе, похожие на менструальные спазмы. Если у вас муковисцидоз, ваше тело иногда может с трудом справиться с этими изменениями.

В дополнение к лекарствам от CF вам необходимо ежедневно принимать дородовые витамины, в том числе фолиевую кислоту. Фолиевая кислота (также известная как «фолиевая кислота») предотвращает серьезные врожденные дефекты спинного мозга.

Когда вы разговариваете со своей командой CF о беременности, они будут учитывать вашу функцию легких, ваш статус питания, есть ли у вас диабет или заболевание печени, связанный с CF, или перенесли ли вы трансплантацию легких. Для получения дополнительной информации прочтите наше медицинское руководство по беременности и CF.

Когда мне следует забеременеть?

Если вы решите, что хотите забеременеть, поговорите со своей командой CF. Лучшее время, чтобы начать пробовать, — это когда вы находитесь в лучшем состоянии. Это означает, что ваша функция легких, вес и общее состояние здоровья являются наилучшими из возможных.Это сделает беременность и роды проще и безопаснее для вас и вашего ребенка.

Будет ли у моего ребенка CF?

CF — это генетическое заболевание. Это означает, что болезнь передается от обоих родителей к ребенку. Вам нужны две копии мутации гена CF (по одной от каждого родителя), чтобы иметь CF.

Человек с одной мутацией гена CF является носителем CF. Носители МВ не имеют симптомов МВ, но могут передать ген МВ своим детям. Если у вас есть CF и вы думаете о беременности и рождении детей, важно подумать о том, является ли ваш партнер носителем CF и о шансах передачи CF вашим детям.Если вы забеременели в результате экстракорпорального оплодотворения (или ЭКО), ваши оплодотворенные яйцеклетки могут быть проверены на МВ перед имплантацией.

Ниже приведено изображение, которое показывает шансы передачи CF вашим детям с партнером, который является носителем CF:

Если у вас CF и ваш партнер является носителем CF, вероятность 50%. что у вашего ребенка будет CF и вероятность того, что ваш ребенок будет носителем CF, составляет 50%.

Ниже приведено изображение, которое показывает шансы передачи CF вашим детям с партнером, который НЕ является носителем CF:

Если ваш партнер не является носителем CF, существует 100% шанс ваш ребенок будет носителем CF, и вероятность того, что у вашего ребенка будет CF, равна 0%.

Как я могу узнать, является ли мой партнер перевозчиком CF?

С помощью генетического теста можно определить, является ли человек носителем CF. Это делается с помощью образца крови или соскоба клеток изо рта человека. Этот тест ищет только наиболее распространенные мутации гена CF. Это означает, что если результат снова окажется отрицательным, есть еще небольшая вероятность того, что человек является носителем CF (просто несущий менее распространенную мутацию гена CF).

Примерно 1 из 31 американца является носителем мутации гена CF. Поскольку у носителей нет симптомов, вы можете подумать о генетическом тестировании, чтобы выяснить, является ли ваш партнер носителем CF.

Следует ли моему партнеру пройти генетическое тестирование на МВ?

Пройти генетическое тестирование, чтобы выяснить, является ли ваш партнер носителем CF, является личным решением. Помимо семьи и друзей, есть много людей, с которыми вы можете поговорить о том, правильный ли это выбор для вас. Консультанты-генетики — отличный ресурс, где можно задать вопросы и помочь вам разобраться в вариантах тестирования.Вы также должны всегда разговаривать со своей командой CF, потому что они знают вас и часто знают генетических консультантов, знакомых с CF.

Веб-сайт Фонда муковисцидоза (CFF) содержит дополнительную информацию о генетическом тестировании: https://www.cff.org/What-is-CF/Testing/Carrier-Testing-for-CF/

Вы также можете посетить Веб-сайт Национального общества консультантов по генетическим вопросам или позвоните по телефону 610-872-7608 .

Какие есть возможности стать родителем помимо беременности?

Есть много способов стать родителем вне беременности, включая суррогатное материнство, усыновление и патронатное воспитание.

Что такое суррогатное материнство?

Суррогатное материнство включает взятие яйцеклетки из яичника или донора и спермы от партнера-мужчины или донора спермы и оплодотворение яйцеклетки спермой в лаборатории. Когда яйцо оплодотворяется, оно становится эмбрионом. Затем эмбрион помещается в матку другой женщины, которую называют «суррогатной матерью» или «гестационным носителем». «Суррогатная мать» имеет генетическую связь с ребенком и пожертвовала свою яйцеклетку эмбриону. «Гестационный носитель» — это женщина, которая вынашивает ребенка для человека или пары, но не имеет генетической связи с ребенком.Между ними есть много промежуточных этапов, которые требуют большой координации со стороны бригады по рождаемости. К сожалению, страхование этой процедуры может быть несколько сложным. Различные страховые компании покрывают разные расходы, и покрытие может сильно различаться в зависимости от штата и страны. Сама процедура, как и оплата суррогатной матери, может обойтись очень дорого. Вам нужно будет провести исследование, чтобы выяснить, является ли суррогатное материнство законным в вашем штате, а также подумать, сколько это будет стоить.

Государственная практика суррогатного материнства: это частный веб-сайт, основанный юристом, имеющим опыт суррогатного материнства. На веб-сайте есть карта Соединенных Штатов с цветовой кодировкой, которая четко объясняет законы суррогатного материнства, применимые к каждому штату. Вы можете узнать, как действует закон в каждом штате, просто нажав на изображение штата. Имейте в виду, что практика суррогатного материнства постоянно меняется. Опытный юрист должен все же определить преобладающую практику в конкретном государственном суде во время инициирования суррогатного материнства.

Что такое усыновление?

Есть много способов усыновить ребенка. Вы можете выбрать U.S. рожденный ребенок, ребенок с особыми потребностями или ребенок из другой страны. Вы также можете усыновить ребенка через агентство или самостоятельно. Стоимость усыновления варьируется в зависимости от выбранного вами процесса.

Журнал «Усыновление — родители»: этот веб-сайт спонсируется журналом «Parents» и прекрасно объясняет различные типы усыновления, предлагаемые в Соединенных Штатах. Вы также найдете рассказы семей, которые рассказывают о своем опыте усыновления.

Министерство здравоохранения и социальных служб США — Управление по делам детей и семей: законы об усыновлении значительно различаются от штата к штату, но они должны соответствовать общим правилам, установленным федеральным правительством США.Этот ресурс отвечает на некоторые из вопросов, которые могут у вас возникнуть об усыновлении ребенка из службы защиты детей; однако он не предназначен для замены разговора с юристом, который знает законы об усыновлении, стоимости и т. д. в том месте, где вы живете.

Международное усыновление — Консульское бюро — США. Государственный департамент: этот веб-сайт предлагает информацию для граждан США, которые рассматривают возможность усыновления детей из-за границы. Усыновление между США и другими странами отличается от внутреннего усыновления и регулируется как законами страны, в которой проживает ребенок, так и страны, в которой проживают приемные родители.Вы можете узнать о практике усыновления в большинстве зарубежных стран, нажав «Информация о стране», а затем выполнив поиск страны в раскрывающемся меню.

Что такое приемная семья?

Программы приемных семей поддерживают детей, которые не могут оставаться в родительском доме из-за того, что их бросили, подвергли жестокому обращению или им небезопасно находиться в семейном доме. Воспитание в приемных семьях осуществляется в различных условиях, включая дом родственника или друга, дом приемной семьи, групповой дом с персоналом или, для детей с особыми потребностями, учреждение, предлагающее профессиональную терапию и лечение.Под федеральным руководством штаты и местные сообщества находят людей, которые становятся приемными родителями. Если вы хотите стать приемным родителем, вам необходимо пройти необходимое обучение и пройти проверку биографических данных, а также попросить социального работника посетить дом, чтобы определить, готовы ли вы к приемной семье. В некоторых случаях вы можете усыновить своего приемного ребенка.

Журнал «Приемные семьи» для родителей: Этот веб-сайт спонсируется журналом «Parents» и объясняет процесс приема на воспитание в Соединенных Штатах.

Полезные советы для родителей и CF:

Установление распорядка дня

Новоиспеченные родители считают, что появление нового ребенка серьезно нарушает их распорядок дня.Как человек с CF, вы должны восстановить распорядок дня, который соответствует вашему расписанию и расписанию вашей семьи. Примите участие в процедурах во время сна или попросите вашего партнера или помощника поесть, чтобы вы могли позаботиться о себе.

Вовлечение детей в лечение

По мере того, как ваш ребенок становится старше, вы можете включить его в программу лечения CF. Попросите ребенка помочь вам назначить лечение, очистить дыхательные пути или пройти курс лечения во время игры. Таким образом, вы сможете проводить с ними как можно больше времени и заранее познакомить их с идеей МВ.

Эмоциональные аспекты

Быть родителем — это тяжелый труд. Вам может быть сложно найти баланс между заботой о ребенке и заботой о ребенке, и вам часто приходится полагаться на помощь других. Не бойтесь обращаться за помощью в удовлетворении своих эмоциональных и психических потребностей, если вы решите стать родителем. Поощряйте своих детей задавать вопросы о CF, чтобы помочь им понять, что ваш CF значит для них и вашей семьи. Ваша группа по уходу за CF может стать отличным источником помощи, если вы решите стать родителем.

Решение не иметь детей

Приняв все во внимание, вы можете решить, что стать родителем — не лучший вариант для вас. Все в порядке. Многие люди с МВ и без него решают не иметь детей и продолжают жить полной и счастливой жизнью.

Вот несколько конкретных тем и советов, которые могут помочь вам поговорить с вашей командой CF о решении иметь детей:

  • Сообщите своей команде CF, что вы хотите. Если вы хотите иметь детей, скажите им об этом! Если вы а не хотите иметь детей, скажите им об этом! Если вы не уверены, скажите им и об этом.Разговор со своей командой сейчас может помочь вам обоим ПЛАНИРОВАТЬ, что рождение детей может означать для вашего здоровья и жизни.
    • Пример: «Я хочу поговорить с вами о детях. На данный момент я хочу иметь детей / не хочу иметь детей / не уверен, хочу ли я иметь детей. Поскольку я знаю, что решение завести детей — важное решение, я хочу убедиться, что смогу поговорить об этом с вами ».
  • Задайте вопросы своей команде CF .Если вам интересно, достаточно ли вы здоровы, чтобы стать родителем, спросите! Вот некоторые вопросы, которые стоит задать:
    • «Достаточно ли я здорова, чтобы забеременеть или стать родителем?»
    • « Как мне улучшить свое здоровье до того, как я забеременею или стану родителем?»
    • «Будет ли у моего ребенка МВ, если я забеременею?»
    • «Как мой партнер проходит тестирование на мутации гена CF / узнает, является ли он носителем?»
    • «Следует ли моему партнеру пройти тестирование на носителя?»
    • «Вы знаете генетического консультанта, знакомого с МВ, с которым я могу поговорить?»
    • «Какие еще ресурсы, которые могут помочь мне изучить варианты того, как стать родителем, вы могли бы порекомендовать мне?»
  • Поговорите со своей командой CF о разработке плана, в котором приоритетное внимание уделяется вашему здоровью, когда вам также придется воспитывать маленького ребенка.
    • «Я беспокоюсь о том, чтобы уделять первоочередное внимание своему здоровью, когда у меня есть ребенок, о котором нужно заботиться. Как я могу составить план, чтобы оставаться здоровым, воспитывая ребенка? »

Есть много информации, которую следует учитывать, когда у вас есть CF и вы решаете, стать ли вам родителем. Вы можете распечатать это руководство или попросить поставщика обратиться к веб-странице во время вашего визита.

На веб-сайте Фонда муковисцидоза (CFF) есть надежные ресурсы, на которые вы можете обратиться, если решите завести детей: https: // www.cff.org/Life-With-CF/Transitions/Family-Planning-and-Parenting-With-CF/

13 Возможные причины, признаки здоровья, управление

Это повод для беспокойства?

Обильные выделения из влагалища — не всегда повод для беспокойства. Все, от возбуждения до овуляции, может повлиять на количество выделений, которые вы производите в течение менструального цикла.

Однако в некоторых случаях обильные выделения из влагалища могут быть симптомом основного заболевания. Если вы испытываете другие необычные симптомы, возможно, пришло время записаться на прием к врачу.Вот 13 признаков и симптомов, на которые следует обратить внимание.

Выделения увеличиваются в середине менструального цикла, примерно на 14 день, когда ваше тело готовится выпустить яйцеклетку из яичника. По мере приближения овуляции ваши выделения могут стать более влажными, четкими и растянутыми, чем раньше.

После выхода яйца выделения могут уменьшиться и стать мутными или густыми. Другие симптомы овуляции включают повышение базальной температуры тела, одностороннюю боль в животе (mittelschmerz) и кровянистые выделения.

Когда вы возбуждены, кровеносные сосуды половых органов расширяются. В результате влагалище выделяет жидкость в виде смазки, делая стенки влажными и увеличивая выделение. Вы даже можете заметить эту влажность у входа во влагалище.

Другие признаки возбуждения включают отек вульвы, учащенное дыхание и частоту пульса, а также покраснение груди и шеи.

Как и на других частях тела, возможна аллергическая реакция во влагалище или вокруг него. Обычные преступники включают такие вещи, как моющие средства, душ, секс-игрушки, одежду и даже туалетную бумагу.

Помимо избыточных выделений, вы можете испытывать:

  • зуд
  • покраснение
  • боль во время секса или мочеиспускания

Антибиотики могут помочь при ряде заболеваний, но они также могут нарушить баланс бактерий во влагалище. Это может привести к дрожжевой инфекции, которая часто характеризуется увеличением творожистых или водянистых выделений.

Вы также можете испытать:

  • зуд
  • сыпь
  • боль или болезненные ощущения
  • жжение во время секса или мочеиспускания

Забыть тампон не так уж редко, как вы думаете.Например, вы можете вставить новый тампон, прежде чем вынуть предыдущий. Или вы можете просто забыть об одном, если у вас слабое течение, например, в конце менструации.

Потеря презерватива во влагалище тоже не редкость.

В любом случае у вас могут возникнуть обильные выделения с неприятным запахом разного цвета от желтого до зеленого или от розового до коричневого. Другие симптомы включают:

  • лихорадку
  • зуд
  • боль во время секса или мочеиспускания
  • сыпь или припухлость вокруг влагалища

ВМС — это тип противозачаточного устройства, которое вводится в матку.

Хотя ВМС эффективно предотвращает беременность в долгосрочной перспективе, это все же инородный объект и может раздражать чувствительные ткани. Некоторые люди анекдотично сообщают о любых выделениях, от коричневых до водянистых или с неприятным запахом при использовании ВМС.

Хотя диапазон выделений может быть нормальным, некоторые изменения могут быть признаком инфекции. Обратитесь к врачу, если вы чувствуете:

  • желтые, зеленые или серые выделения
  • стойкий неприятный запах
  • опухоль вокруг входа во влагалище или вульвы
  • боль или болезненность вокруг входа во влагалище или вульвы

гормональные противозачаточные некоторые основные плюсы, такие как защита от беременности и помощь в лечении обильных менструаций, прыщей и кист. Однако вы можете столкнуться с некоторыми побочными эффектами, которые не столь приятны. Это включает увеличение количества выделений из влагалища, пока ваши гормоны регулируются.

Вы также можете испытывать:

  • головные боли
  • тошноту
  • нежную грудь
  • изменения либидо

Практически все люди испытывают увеличение выделений из влагалища во время беременности. Это помогает защитить плод от инфекций, которые могут попасть во влагалище и в матку.Выделения также могут быть жидкими и прозрачными или белого цвета.

К другим симптомам беременности на ранних сроках относятся:

  • пропущенная менструация
  • нежная грудь
  • тошнота
  • усталость
  • учащенное мочеиспускание

Лохии — это тип выделений из влагалища, которые могут возникнуть в первые недели после родов.

При кормлении грудью эти выделения могут увеличиваться в объеме. Обычно оно начинается с темно-красного кровотечения, затем меняется на водянисто-розовый или коричневый, а затем сходит на кремово-желтый цвет.

Лохия обычно прекращается через четыре-шесть недель после рождения ребенка. Однако женщины на более поздних стадиях грудного вскармливания неофициально сообщают об увеличении выделений разной текстуры.

От дрожжевых инфекций в то или иное время страдают до 75 процентов женщин. Инфекция может развиться в результате:

  • антибиотиков
  • слабой иммунной системы
  • высокого уровня сахара в крови
  • тесной или синтетической одежды

Помимо избыточных выделений, у вас могут быть:

  • густые выделения
  • водянистые выделения
  • зуд
  • покраснение
  • боль во время секса или мочеиспускания

Бактериальный вагиноз вызывается чрезмерным ростом бактерий во влагалище.Это может привести к воспалению и увеличению выделения жидких, серых, зеленых или белых выделений с запахом рыбы. Другие симптомы включают зуд во влагалище или жжение при мочеиспускании.

Определенные действия, такие как спринцевание или незащищенный секс, могут повысить риск развития этого типа инфекции.

ИППП, такие как гонорея и хламидиоз, могут сначала протекать бессимптомно. Однако по мере прогрессирования инфекции у вас могут появиться густые выделения из влагалища с неприятным запахом или даже кровотечение между менструациями.

Другие симптомы ИППП могут включать:

  • боль или жжение при мочеиспускании или дефекации
  • боль в нижней части живота
  • боль во время полового акта

При отсутствии лечения такие ИППП, как гонорея и хламидиоз, могут привести к более серьезной инфекции. половые органы называют воспалительными заболеваниями органов малого таза (ВЗОМТ) и даже бесплодием.

То, что считается «здоровым», зависит от ряда факторов, в том числе от вашего:

  • возраста
  • менструального цикла
  • сексуальной активности
  • лекарств
  • основных состояний здоровья

В целом, средний человек производит около чайной ложки белых или прозрачных выделений в день.Текстура может варьироваться от тонкой до густой и от скользкой до кремовой. Цвет может варьироваться от прозрачного до белого или не совсем белого. Запах должен быть относительно без запаха.

У вас может быть больше или меньше выделений в зависимости от того, на каком этапе цикла вы находитесь. Овуляция — это время, когда вы увидите много прозрачных или скользких выделений. Как только яйцо выпущено, количество выделенного вещества уменьшается, оно становится толще и белее.

У вас могут появиться выделения темно-красного или коричневого цвета в первые дни после менструального цикла, поскольку кровь продолжает выходить из матки.

Если ваши выделения находятся в этих пределах, они, скорее всего, нормальные или считаются «здоровыми». Тем не менее, всякий раз, когда вы видите серьезные изменения в выделениях или у вас появляются другие симптомы или проблемы, рекомендуется сообщить о них врачу.

Даже если то, что вы видите, считается нормальным, это может быть источником дискомфорта. Вы можете свести к минимуму его воздействие, если:

  • Носите ежедневные прокладки при сильных выделениях. Они защитят ваши трусы, а также помогут вам чувствовать себя суше в течение дня.
  • Наденьте хлопковые трусы для большей воздухопроницаемости. Хлопок также может помочь предотвратить дрожжевые инфекции по сравнению с другими материалами, такими как нейлон, которые лучше удерживают тепло и способствуют росту дрожжей.
  • Вытирайте спереди назад, когда пользуетесь ванной. Это может снизить риск определенных инфекций.
  • Выбирайте очищающие средства без запаха, чтобы снизить риск раздражения. Sliquid Splash Gentle Feminine Wash — популярный выбор, который не содержит глицерина и парабенов, а также разработан специально для баланса pH влагалища.В общем, лучше избегать спринцевания или использования мыла во влагалище. Вместо этого следует аккуратно очистить внешнюю область (вульву) и хорошо промыть водой, чтобы ткани оставались здоровыми.

Если у вас нет других необычных симптомов, обильные выделения из влагалища обычно не вызывают беспокойства. Он часто колеблется в зависимости от того, на каком этапе менструального цикла вы находитесь.

Вам следует обратиться к врачу или другому поставщику медицинских услуг, если вы испытываете:

  • боль
  • зуд
  • высыпания
  • язвы
  • лихорадку
  • необычный запах
  • желтые, зеленые или серые выделения
  • необычные кровотечения, особенно между менструациями

Улучшение ухода за пациентами с муковисцидозом (МВ)

Задача

Люди с муковисцидозом (МВ) часто страдают легочными обострениями, требующими лечения пероральными или внутривенными антибиотиками.При необходимости внутривенного введения антибиотиков пациент может быть госпитализирован в специализированный центр МВ для интенсивной многопрофильной помощи. Центр кистозного фиброза взрослых в Уэст-Мидлендсе (WMACFC) при больнице Бирмингем-Хартлендс (BHH) оказывает помощь взрослым с МВ, проживающим в Уэст-Мидлендсе. BHH — ​​это большая клиническая больница в центре шумного, динамичного сообщества в центрально-восточном Бирмингеме, Англия. WMACFC состоит из 20 одноместных комнат с ванными комнатами, прилегающего амбулаторного отделения, спортзала и командных офисов.Взрослые с МВ, нуждающиеся в внутривенном введении антибиотиков, сортируются в амбулаторных условиях, во время визитов на дом медсестрами, страдающими МВ, или по телефону экстренной помощи, и их госпитализация организуется. По прибытии в центр МВ их должен незамедлительно направить к врачу, чтобы они могли пройти клиническое обследование и без промедления начать лечение внутривенными антибиотиками. В рабочее время (9: 00–17: 00, понедельник – пятница) медицинская бригада CF своевременно принимает этих пациентов. Однако, когда пациенты прибывают в нерабочее время, их обычно обслуживает дежурный врач, который обычно не прошел специальной подготовки по CF.

Мы были обеспокоены тем, что пациенты с МВ, прибывающие в нерабочее время, часто не обслуживались клерком в течение многих часов, что приводило к задержкам в их лечении. Это считалось проблемой качества и потенциальной безопасности, поскольку мы наблюдали неприемлемые задержки между поступлением потенциально нездоровых пациентов в палату и получением клинического обзора. Дополнительные потенциальные проблемы включали задержки в получении лечения, длительную госпитализацию и задержку выписки.

Поэтому мы предприняли проект улучшения качества (QIP), направленный на изучение этих проблем и улучшение процесса приема пациентов с МВ.Наша цель заключалась в том, чтобы 100% пациентов с МВ, прибывающих в нерабочее время (17: 00–9: 00, понедельник – пятница и выходные), были доставлены клерком в течение 4 часов и прописали соответствующее лечение.

Общие сведения

CF — аутосомно-рецессивное мультисистемное заболевание с частотой примерно 1: 1500 в Северной Америке и большинстве европейских стран.1 От него страдают более 10 800 человек в Великобритании, из которых 2,5 миллиона человек являются носителями мутации CF (около 1 из 25) .2 Это заболевание, ограничивающее жизнь, и, несмотря на общее улучшение выживаемости, пациенты с МВ часто страдают обострениями легких и обычно умирают от дыхательной недостаточности.3 CF вызывается сниженной функцией регулятора трансмембранной проводимости CF (CFTR), 4 ионного канала, который регулирует натрий и хлорид через мембраны эпителиальных клеток. Дисфункция CFTR вызывает обезвоживание липких выделений с последующим нарушением мукоцилиарного клиренса 5, хронической респираторной инфекцией, воспалением и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Современные методы лечения МВ в основном направлены на респираторные инфекции, воспаление, мукоцилиарный клиренс и нутритивный статус.1 Комбинация физиотерапии грудной клетки и лекарств может помочь контролировать легочные инфекции и предотвратить накопление слизи, вызывающей повреждение.2 Модуляторы CFTR, нацеленные на основной дефект CFTR, представляют собой захватывающий новый класс методов лечения, которые становятся все более доступными. Комбинация этих методов лечения в рамках междисциплинарной помощи привела к увеличению продолжительности жизни, замедлению снижения функции легких и улучшению качества жизни пациентов с МВ.8 Оптимальное лечение легочных обострений требует признания врачами нездоровых пациентов с МВ и упреждающего приема в специализированное отделение МВ и незамедлительно начать лечение, в основе которого лежат внутривенные антибиотики.

Базовые измерения

Сбор данных проводился в WMACFC с использованием проформы, которая включала: дату поступления, время приема, дату клерка, время приема и назначения антибиотиков, дату и время приема антибиотиков и продолжительность пребывания. Эта информация была получена из записей пациентов и электронного программного обеспечения для выписывания рецептов. Была получена информация о том, были ли антибиотики указаны в клиническом письме или рабочем плане командой CF, чтобы помочь дежурному врачу.Исходные данные были собраны в течение 2 недель и включали 20 пациентов.

Данные показывают, что средняя задержка в работе клерка составляет 5 часов, при этом 6 из 20 пациентов (30%) работали в офисе более 8 часов после поступления в больницу. Подходящие антибиотики для назначения были задокументированы бригадой CF для 14 из 20 пациентов (70%). Двенадцать из 20 пациентов (60%) пропустили первую дозу антибиотика. Причины пропуска первой дозы антибиотиков заключались в следующем: задержка в получении внутривенного доступа (один пациент), задержка с приемом клерка (шесть пациентов) и назначение антибиотиков, не задокументированных командой CF (пять пациентов). Средняя продолжительность пребывания этих пациентов составила 16 дней.

Дизайн

Исходные данные явились явным стимулом для улучшения общего процесса работы с этими пациентами. Мы поняли, что главная проблема заключалась в отсутствии у сотрудников знаний о важности оперативного оказания помощи этим пациентам. Первоначальная обратная связь посредством целенаправленных обсуждений с ключевыми сотрудниками показала, что сотрудники не осознавали, насколько нездоровыми могут быть эти «плановые» госпитализации. Среди сотрудников, особенно младших врачей, было ощущение, что, поскольку эти пациенты были «плановыми» госпитализациями, они с большей вероятностью будут клинически стабильными и, следовательно, не нуждаются в срочном осмотре.Обучение было ориентировано на младших врачей, медперсонал и канцелярский персонал. Были признаны другие потенциальные решения, такие как четкое документирование планов управления командой CF для младших врачей с небольшим опытом работы с пациентами с CF, напоминания пациентам с CF о необходимости незамедлительного прибытия в больницу и укрепление командного духа за счет надлежащего использования набора навыков каждого члена команды. , например, медперсонал, выполняющий внутривенную канюляцию для введения антибиотиков.

Основной автор руководил проектом при поддержке соавторов.Была разработана карта процесса, описывающая путь пациента (см. Дополнительный рисунок 1 в Интернете). Вмешательство на каждом этапе пути применялось с использованием диаграммы драйверов (см. Дополнительный рисунок 2 в Интернете). Когда пациенты были осмотрены в клинике и было решено, что им требуется госпитализация для внутривенного введения антибиотиков, ответственного врача попросили посоветовать пациенту немедленно прибыть в отделение, когда ему / ей сообщили, что есть свободная кровать. Кроме того, клинициста попросили четко задокументировать план лечения, включая название антибиотиков, дозировку, способ введения и частоту в записях пациента.Точно так же пациенты, которые были приняты на дому медсестрами-специалистами по МВ или по телефону экстренной помощи, обсуждались с консультантом по МВ, и был разработан план управления для оказания помощи дежурной бригаде.

Дополнительные материалы

Дополнительные материалы 1

Впоследствии команда CF была проинформирована о предполагаемой госпитализации, чтобы они могли определить подходящие выписки и освободить койки в начале дня. Пациента вызвала специализированная медсестра CF или канцелярский персонал, чтобы посоветовать им как можно скорее явиться в отделение.Целью этого звонка был полдень. Была предложена услуга текстового напоминания, чтобы напоминать пациентам о планируемой дате поступления в больницу.

После того, как пациент прибыл в отделение, медсестра, наблюдающая за пациентом, должна была своевременно принять пациента, провести наблюдения для расчета модифицированной оценки раннего предупреждения и получить внутривенный доступ. Если было нерабочее время (17: 00–9: 00, понедельник – пятница и выходные), медсестра отделения должна была проинформировать дежурную бригаду, чтобы они посоветовали обратиться к пациенту.Было разъяснено, что дежурный младший врач должен был доставить пациента к врачу в течение 4 часов после поступления, прописать указанные антибиотики и проинформировать медсестру, чтобы антибиотики можно было вводить быстро.

Первое мероприятие заключалось в обучении младших врачей, медсестер, клерка отделения и команды CF (консультантов, регистраторов и специализированных медсестер) посредством личных встреч, устных презентаций и электронных писем. Младшим врачам по общей внутренней медицине (GIM) было отправлено электронное письмо, после чего во время их еженедельного обучения был сделан доклад о важности оперативного оказания помощи пациентам с МВ.Электронная почта и беседа затрагивали несколько тем, например, насколько потенциально могут быть нездоровы эти пациенты; важность рассмотрения их вскоре после их прибытия, чтобы начать соответствующее лечение; и раннее введение внутривенных антибиотиков для предотвращения заболеваемости, сокращения продолжительности пребывания в больнице и обеспечения возможности более ранней госпитализации других пациентов для лечения. Это также позволило нам получить отзывы от ключевых сотрудников о процессе приема и проблемах, с которыми приходится сталкиваться при работе с этими пациентами.

Второе мероприятие заключалось в создании контрольного списка для приема (см. Дополнительный рисунок 3 в Интернете).Это предоставило памятную записку для медсестер и канцелярского персонала, чтобы следовать этапам приема пациента в отделение, а также место для отметок времени после завершения каждого шага. Ответственность за заполнение контрольного списка лежала на медперсонале. Контрольный список также предоставил важную полезность для будущих аудитов, чтобы впоследствии помочь улучшить стандарты медицинской помощи. Наконец, мы создали настенные плакаты, которые служат напоминанием всем заинтересованным сторонам о важности оперативного приема пациентов с МВ непосредственно в отделение.Два примера этих плакатов прилагаются в виде дополнительных файлов (дополнительные рисунки 4 и 5 в Интернете).

Дополнительные материалы

Дополнительные материалы 2

Мы также признали несколько ограничений, которые могут повлиять на долгосрочную устойчивость этого проекта. К ним относятся смена персонала, особенно младших врачей, каждые 4–6 месяцев, небольшое количество медсестер, имеющих опыт работы в отделении МВ, что означало, что сотрудники агентства заполняли пробелы в ротации, а также отсутствие вводного инструктажа для младших врачей и медсестер в начале их работы. ротации по важности своевременного приема клерков CF.Долгосрочная устойчивость обсуждалась со старшими членами команды CF, и было решено назначить медсестру-специалиста CF в качестве «защитника госпитализации» для постоянного источника поддержки QIP.

Стратегия

Наша цель SMART (конкретная, измеримая, согласованная, реалистичная и основанная на времени) заключалась в том, чтобы улучшить клерки всех госпитализаций МВ в отделение в течение 4 часов и снизить частоту пропуска первой дозы антибиотика в течение 4 месяцев. 4-часовая цель была выбрана как произвольная.Пропущенная первая доза антибиотика относится к дозе антибиотика, которая была бы введена пациенту, если бы он находился на рабочем месте и имел доступ для внутривенного введения до ближайшего указанного времени введения антибиотика. Данные были собраны с использованием той же проформы, что и для исходных измерений. Мы провели два цикла «планирование-выполнение-изучение-действие» (PDSA).

PDSA, цикл 1: наше вмешательство заключалось в обучении различных заинтересованных сторон. Мы сделали это, обучая медперсонал индивидуально и в группе во время их передач.Обучение младших врачей осуществлялось через одного из консультантов по CF, который рассылал электронное письмо всем младшим врачам, включенным в график дежурства GIM, чтобы объяснить важность оперативного оказания помощи пациентам с CF. Затем последовала короткая презентация PowerPoint для младших врачей во время одной из их еженедельных учебных сессий. Также была проведена презентация для отдела CF, в который входили консультанты, регистраторы, младшие врачи, медсестры-специалисты CF, фармацевт и другой вспомогательный персонал. В презентации подчеркивалась важность точного документирования предлагаемых внутривенных антибиотиков для всех госпитализаций в записях пациентов, чтобы своевременно выписывать из отделения и напоминать пациентам с CF, ожидающим госпитализации, о важности незамедлительного обращения к врачу.Данные были собраны в течение 2 недель после вмешательства и включали 13 пациентов. Среднее время работы клерком сократилось до 2 часов, и только 23% пациентов пропустили первую дозу антибиотиков. Отзывы, полученные в результате этого вмешательства, в основном касались методов обеспечения устойчивости этого прогресса.

PDSA, цикл 2: для развития и укрепления нашего прогресса был создан контрольный список приема, чтобы точно фиксировать данные и служить памятной запиской для медсестер и канцелярского персонала.После этого были выпущены короткие плакаты размером А3 и А4, подчеркивающие образовательный аспект и служащие напоминанием для пациентов, врачей и медперсонала. Мы развешиваем эти плакаты в амбулаторном отделении МВ, стационаре, медпункте и кабинете дежурных врачей в отделении неотложной помощи. Данные были собраны в течение 2 недель после вмешательства и включали 15 пациентов. Среднее время, затрачиваемое на прием клерка с пациентами с МВ, составляло 2 часа, а частота пропуска первой дозы антибиотика составляла от 23% до 20%.Обратная связь от этого цикла должна была поддерживать этот прогресс и внедрять «чемпиона приема» CF для продолжения долгосрочной устойчивости проекта. В дальнейшем одна из областей, которую необходимо изучить, — это включить образовательное вмешательство в вводный курс для новых сотрудников, имеющих отношение к подразделению CF.

Результаты

Нашими показателями процесса были: (1) среднее время, затраченное на прием клерка с МВ, и (2) количество пациентов, пропустивших первую дозу антибиотика (ов). Нашим критерием оценки была средняя продолжительность пребывания в больнице.Общие результаты были исключительно положительными. Вмешательства, проведенные в цикле 1 PDSA, привели к сокращению среднего времени, затрачиваемого на обслуживание пациентов с исходных значений с 5 часов до 2 часов. Антибиотики были задокументированы для 100% пациентов командой CF по сравнению с 70% при исходном измерении. Двадцать три процента пациентов пропустили первую дозу антибиотика, что является значительным улучшением по сравнению с 60%. Средняя продолжительность пребывания сократилась с 16 до 14 дней.

После цикла 2 PDSA среднее время, затрачиваемое клерком, осталось на уровне 2 часов.Антибиотики снова были зарегистрированы у 100% пациентов. Однако частота пропуска первой дозы антибиотиков у пациентов снизилась до 20%. Средняя продолжительность пребывания составила 14 дней. См. Дополнительный файл.

Дополнительный материал

Дополнительный материал 5

Уроки и ограничения

Мы сочли чрезвычайно полезным разработать карту процесса (онлайн-дополнительный рисунок 1), чтобы охватить типичный путь пациента с МВ от посещения клиники до поступления в клинику. сторожить.Это позволило нам подготовить диаграмму драйверов (дополнительный онлайн-рисунок 2) и разбить каждый процесс на отдельные шаги, чтобы нацелить вмешательства на нескольких уровнях и, таким образом, достичь наилучшего возможного результата. Подход цикла PDSA позволил нам протестировать вмешательство за короткий период времени и оценить его соответствующую пригодность и эффективность.

Мы определили все заинтересованные стороны в процессе работы с пациентами с CF, в том числе пациентов, медперсонал, младших врачей в режиме дежурства GIM и отделение CF.Это позволило нам вовлечь их всех в наше вмешательство. Вмешательства были в основном основаны на образовании, подчеркивая это качество и потенциальную проблему безопасности. Вовлекая все заинтересованные стороны в наш проект, мы смогли выслушать их отзывы, активизировать их участие в проекте и впоследствии повысить шансы на его успех.

У нашего проекта было несколько ограничений. Основным ограничением были небольшие размеры выборки в каждом цикле PDSA. Еще одним важным ограничением было различие в опыте ведения пациентов с МВ у разных младших врачей.Например, младшие врачи, ранее имевшие опыт ухода за пациентами с МВ, с большей вероятностью обращались к этим пациентам своевременно. Возможно, это могло способствовать улучшению наших данных. Существует также вероятность того, что на результаты может повлиять положительная искажающая предвзятость, например, из-за смены врачей в графике дежурства GIM каждые 4 месяца. К другим проблемам относятся пациенты, которые иногда отказываются разрешить внутривенный доступ, персонал, не обученный пользоваться долгосрочным внутривенным доступом, и определенный антибиотик, отсутствующий в наличии или недоступный в отделении.Наконец, небольшое количество точек данных в наших циклах PDSA не позволило нам выполнить значимый статистический анализ для определения значимости.

Поскольку каждое из наших вмешательств показало улучшение, мы не чувствовали необходимости изменять наши вмешательства, а скорее консолидировали их, например, путем включения образовательных мероприятий в вводные программы для будущих медсестер и младших врачей, чтобы обеспечить долгосрочную устойчивость. За этим будет наблюдать медсестра, специализирующаяся на CF, которая будет выступать в качестве «защитника госпитализации» в этом процессе.Мы также определили, что контрольный список приема не был доступен в отделении в течение нескольких недель, поскольку клерк отделения, ответственный за его распечатку и занесение в записи пациентов, был в отпуске. Это означало, что для некоторых пациентов контрольный список приема не был заполнен. Чтобы избежать этого в будущем, старшие медсестры и другие клерки отделения, обеспечивающие прикрытие в отсутствие главного клерка в отделении, прошли инструктаж по использованию контрольного списка при поступлении.

Чтобы поддерживать наш прогресс на долгосрочной основе, было предложено назначить дежурного врача для отделения CF в нерабочее время, но для этого потребуются переговоры и финансирование на целевом уровне.Сбор данных был прекращен из-за того, что основной автор сменил ротацию на другую больницу, но мы надеемся продолжить сбор данных лидером приемных комиссий при поддержке младших врачей в текущем учебном году.

Заключение

Цель проекта заключалась в том, чтобы улучшить процесс приема на работу пациентов с МВ, которые поступают непосредственно в отделение МВ для внутривенного введения антибиотиков при легочном обострении. Мы определили проблему качества и потенциальную безопасность пациентов, поскольку часть пациентов не обслуживалась в течение нескольких часов после госпитализации, что приводило к задержкам в своевременном получении антибиотиков.Одной из основных причин этого была недостаточная осведомленность персонала, ухаживающего за этими пациентами, и, таким образом, наши вмешательства в этот QIP были направлены на решение этой проблемы. Для решения этой проблемы был применен устойчивый подход.

Этот проект продемонстрировал улучшение стандартов ухода за пациентами с МВ посредством множественных, рентабельных, благоприятных и эффективных вмешательств. Результаты были чрезвычайно обнадеживающими, и мы достигли нашей цели SMART в течение 1 цикла PDSA. Признавая достигнутый значительный прогресс, мы понимаем, что требуется постоянная работа для обеспечения соответствия стандартам и дальнейшего совершенствования.Чтобы поддерживать непрерывное совершенствование и избегать возврата к предыдущей практике, была установлена ​​роль лидера приема, который продолжит работу и привлечет все заинтересованные стороны к дальнейшему улучшению результатов. Значительные результаты, полученные в результате проекта, предоставили платформу для других отделений той же больницы, чтобы принять эту практику, чтобы улучшить стандарты обслуживания при плановой госпитализации, особенно в таких отделениях, как гематология, онкология, нефрология, кардиология и инфекционные болезни.

В этом проекте мы показали, как организованный подход к проблеме может привести к множеству решений, нацеленных на несколько этапов пути, и достичь положительных результатов. Мы считаем, что наш подход может быть легко воспроизведен другими центрами, испытывающими аналогичные проблемы.

Дополнительный материал

Дополнительный материал 3

Дополнительный материал

Дополнительный материал 4

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить доктора Аделя Мансура (консультант по респираторным заболеваниям) и доктора Клэр Бейкер (клинический сотрудник по муковисцидозу).

Распространенные проблемы у женщин с CF

Грибковый вагинит

Известно, что некоторые антибиотики и кортикостероиды (преднизон), которые большинство женщин с муковисцидозом принимают ежедневно, изменяют нормальный уровень кислотности и бактерий во влагалище. По этой причине женщины с МВ особенно предрасположены к грибковому вагиниту (также известному как молочница или вагинальная дрожжевая инфекция), вызванному микроорганизмом под названием Candida albicans .

Симптомы грибкового вагинита включают зуд, раздражение, дискомфорт и боль во время секса или мочеиспускания. Мужчины с МВ также могут страдать от этого типа инфекции (известного как мужской кандидоз), хотя это встречается гораздо реже. У них могут проявляться такие симптомы, как язвы на половом члене, раздражение и зуд.

Грибковый вагинит часто легко лечится противогрибковыми кремами или, в более тяжелых случаях, пероральными препаратами. Считается, что природные средства, такие как употребление в пищу йогурта, содержащего живые бактериальные культуры, потенциально могут помочь организму восстановить популяцию полезных бактерий.Не все эти средства были научно доказаны.

Поскольку грибковый вагинит очень распространен среди женщин с МВ, важно назначать ежегодные осмотры своему врачу или гинекологу. Регулярное обследование и лечение от грибкового вагинита и других инфекций имеет решающее значение для вашего сексуального и репродуктивного здоровья и может значительно улучшить ваш повседневный комфорт.

Стрессовое недержание

Стрессовое недержание или неожиданное выделение небольшого количества мочи во время таких действий, как чихание или кашель, является еще одной основной проблемой репродуктивного здоровья, с которой сталкиваются женщины с МВ.Каждая четвертая женщина с МВ страдает этим регулярно. Частый кашель, особенно у молодых женщин с МВ, может ослабить мышцы тазового дна, как и физические нагрузки, такие как роды. Очистка легких от слизи — важная форма лечения МВ, поэтому при лечении МВ важно следить за тем, чтобы ваше стрессовое недержание мочи не оставалось без лечения и не позволяло вам полностью кашлять.

Упражнения Кегеля могут значительно помочь женщинам с МВ укрепить группу мышц, поддерживающих мочевой пузырь.Эти упражнения включают в себя регулярное сокращение, а затем расслабление мышц тазового дна на срок до трех секунд. Их рекомендуется делать по 10 подходов не менее трех раз в день. Работая с правильной группой мышц таза, женщины с МВ могут помочь предотвратить стрессовое недержание и контролировать его, одновременно увеличивая свое сексуальное удовольствие. Упражнения Кегеля не только предоставляют вам более долгосрочное решение, чем ежедневные прокладки или гигиенические салфетки, от стрессового недержания, но они также могут быть отличным способом улучшить ваше сексуальное здоровье в целом.

Отсутствие или нерегулярные периоды

Плохое питание, низкая масса тела и нарушение функции легких — все это влияет на способность организма к овуляции и регулярным менструациям. По этой причине у некоторых женщин с МВ могут отсутствовать или нерегулярные менструации, связанные с недостаточным весом или недоеданием. У молодых женщин с МВ также может наблюдаться задержка полового созревания или первые месячные после многих из их друзей и сверстников.

Если у вас отсутствуют месячные или овуляция происходит реже, вам важно поговорить с бригадой по уходу за CF или диетологом.Вместе вы можете работать над решением любых проблем с легкими или питанием, улучшать общее состояние здоровья и находить способы набрать вес.

Влияние ивакафтора на патологию придаточных пазух носа у пациентов с S1251N-опосредованным муковисцидозом

Аннотация

Важность

Синоназальные симптомы у пациентов, страдающих муковисцидозом, могут отрицательно влиять на качество жизни, а носовые пазухи могут быть нишей для патогенов, вызывающих инфекцию и воспаление, что приводит к снижению функции легких.Ивакафтор, усилитель белка трансмембранного регулятора проводимости при муковисцидозе, продемонстрировал улучшение функции легких у пациентов с муковисцидозом с различными формами воротных мутаций класса III. Однако влияние ивакафтора на патологию носовых пазух практически не изучено.

Цель

Определить влияние терапии ивакафтором на патологию носовых пазух у пациентов с муковисцидозом с мутацией S1251N.

Дизайн

Проспективное наблюдательное когортное исследование моноцентров, с июня 2015 г. по декабрь 2016 г.

Настройка

Специализированный специализированный центр в Утрехте, Нидерланды.

Участников

Обследованы восемь пациентов с муковисцидозом с мутацией S1251N, получавших потенциатор ивакафтор.

Экспозиции

Ивакафтор (Калидеко, VX-770) терапия. Компьютерная томография придаточных пазух носа. Измерение концентрации оксида азота в носу и носовая эндоскопия.

Основные результаты и меры

Первичный результат — помутнение придаточных пазух носа, исследованное с помощью анализа компьютерной томографии и оцененное по модифицированной шкале Лунда-Маккея до и через год после лечения.Вторичными исходами являются уровни концентрации оксида азота в носу, симптомы придаточных пазух носа и результаты назальной эндоскопии до и примерно через два месяца, а в некоторых случаях через год после лечения.

Результаты

Анализ компьютерной томографии показал значительное уменьшение помутнения большинства придаточных пазух носа при сравнении оценки помутнения околоносовых пазух до и после одного года лечения ивакафтором. Средний уровень оксида азота в носу значительно улучшился с 220.От 00 (IQR: 136,00–341,18) до 462,84 (IQR: 233,17–636,25) (p = 0,017) частей на миллиард. Аналогичным образом, большинство симптомов придаточных пазух носа и носовой эндоскопической патологии уменьшились или разрешились через два месяца после применения ивакафтора.

Заключение и актуальность

Ивакафтор, по-видимому, улучшает параметры исходов придаточных пазух носа и, следовательно, здоровье носовых пазух у пациентов с муковисцидозом с мутацией S1251N.

Образец цитирования: Gostelie R, Stegeman I, Berkers G, Bittermann J, Ligtenberg-van der Drift I, Kipshagen P-Jv, et al.(2020) Влияние ивакафтора на патологию придаточных пазух носа у пациентов с муковисцидозом, опосредованным S1251N. PLoS ONE 15 (7): e0235638. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0235638

Редактор: Клаудио Андалоро, Университет Катании, ИТАЛИЯ

Поступило: 31 марта 2020 г .; Одобрена: 19 июня 2020 г .; Опубликовано: 20 июля 2020 г.

Авторские права: © 2020 Gostelie et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Доступность данных: Все соответствующие данные находятся в документе и его файлах с вспомогательной информацией.

Финансирование: Автор (ы) не получил специального финансирования для этой работы.

Конкурирующие интересы: Авторы заявили об отсутствии конкурирующих интересов.

Введение

Муковисцидоз (МВ) — одно из наиболее распространенных аутосомно-рецессивных генетических заболеваний среди населения европеоидной расы, с частотой примерно 1 на 4000–5500 живорождений в Нидерландах.[1,2] Это укорачивающее жизнь заболевание вызвано мутацией в гене регулятора трансмембранной проводимости при кистозном фиброзе (CFTR) , который кодирует белок CFTR, экспрессируемый в виде хлорид-ионного канала на апикальных мембранах секреторного эпителия. Из-за потери транспорта хлоридов у пациентов с МВ выделяется густая вязкая слизь в различных органах. [3–5] Следовательно, заболевание носовых пазух является одним из системных проявлений и встречается почти у всех пациентов с МВ с такими симптомами, как инфекции верхних дыхательных путей, аносмия. , головные боли и заложенность носа с носовыми полипами или без них.[6–8] Признание и лечение проблем верхних дыхательных путей у пациентов с МВ важно, потому что это может привести к снижению качества жизни. [6,7,9] Кроме того, это может быть ниша для патогенов, которые могут привести к легочным заболеваниям. инфекции, что в конечном итоге приводит к снижению функции легких и прогрессированию CF. [7,9,10]

Мутации

CFTR можно сгруппировать по шести различным классам болезней. Мутации класса I-III связаны практически с отсутствием функционального белка CFTR и, следовательно, с тяжелым фенотипом со значительно более высокой частотой гипоплазии или аплазии пазух и более сильным помутнением в области носовых пазух.[7,11] Мутации класса IV-VI связаны с пониженным количеством функционального CFTR и, как правило, имеют более мягкий фенотип МВ. [7]

На сегодняшний день отсутствуют убедительные доказательства лечения хронической патологии придаточных пазух носа у пациентов с МВ. Несмотря на отсутствие стандартизированных руководств, текущее лечение поражения придаточных пазух носа у пациентов с МВ начинается с консервативного медикаментозного лечения, включая орошение носа физиологическим раствором, назальные стероиды, системные стероиды, а также местные или системные антибиотики.Когда консервативное вмешательство не дает результатов и симптомы носовых пазух сохраняются, показана функциональная эндоскопическая хирургия носовых пазух (FESS). [4–6,9]

Большинство методов лечения МВ нацелены на вторичные эффекты дисфункции белка CFTR. С момента открытия гена CFTR в 1989 году были разработаны инновационные методы лечения, направленные на основной дефект функции CFTR. [3,12–14] Один из этих методов лечения, ивакафтор (VX-770 или Kalydeco), представляет собой белок CFTR. потенциатор, который может увеличивать время открытия канала CFTR и, следовательно, способствовать увеличению транспорта хлоридов у пациентов с мутацией гейтирования класса III или мутацией класса IV Arg117H.[1,13,15–18]

Исследования, оценивающие использование ивакафтора, показывают значительное улучшение легочной функции. [19–22] Пациенты, у которых была по крайней мере одна мутация G551D CFTR, демонстрируют уменьшение легочных обострений, улучшение качества жизни и веса тела, а также уменьшение потоотделения. концентрация хлорида, без серьезных побочных эффектов. Ивакафтор одобрен для лечения МВ у пациентов в возрасте от 6 месяцев и старше с мутациями стробирования, такими как мутация G551D класса III, мутация R117H и некоторые другие мутации сплайсинга.[4,6, 23-25] Большинство исследований было проведено на пациентах с муковисцидозом с мутацией G551D, хотя данные in vitro и vivo предполагают, что ивакафтор может иметь потенциальную пользу при других мутациях воротного типа III класса. [16,17,26] Относительно пазух носа. заболевания, несколько исследований показывают значительное улучшение симптомов придаточных пазух носа и разрешение помутнения придаточных пазух носа после лечения ивакафтором. [27–29] Для наблюдения улучшения симптомов носовых пазух в литературе приводятся различные измерения, в том числе анализ компьютерной томографии (КТ), Уровень оксида азота в носу (nNO), анкеты качества жизни придаточных пазух носа и эндоскопия носа являются наиболее важными.[5,9,30–32]

КТ синуса — широко используемый метод оценки степени и стадии хронического риносинусита. Наиболее часто используемая система оценки тяжести риносинусита — это шкала Лунда-Маккея (L-M) или модифицированная шкала L-M у пациентов с различной степенью развития пазух. [5,31,33,34]

Оксид азота (NO) — это газ свободных радикалов, образующийся в дыхательных путях в результате превращения аминокислоты L-аргинина в L-цитруллин с помощью трех форм фермента NO-синтазы.NO встречается в высоких концентрациях в верхних дыхательных путях и может быть обнаружен орально в выдыхаемом воздухе или измерен непосредственно в полости носа и придаточных пазухах носа. [30,35] Предыдущие исследования показывают, что носовые уровни NO значительно ниже у пациентов с МВ по сравнению с здоровый контроль. [36–40]

На сегодняшний день имеется ограниченная литература о влиянии ивакафтора на пациентов с муковисцидозом III класса с синоназальными симптомами. Учитывая тот факт, что ивакафтор усиливает дефектные хлоридные каналы в различных тканях, дальнейшие исследования ивакафтора у пациентов, страдающих CF, могут, возможно, изучить уменьшение синоназальных проблем.[9,16]

В рамках этого исследования мы стремимся оценить влияние ивакафтора у пациентов с S125N-опосредованным МВ на здоровье придаточных пазух носа путем изучения компьютерной томографии придаточных пазух носа, уровней nNO, симптомов придаточных пазух носа и результатов назальной эндоскопии.

Методы

Характеристики пациентов

В период с июня 2015 года по декабрь 2016 года восемь пациентов с МВ с гейт-мутацией S1251N класса III проходили лечение в Университетском медицинском центре Утрехта (UMCU), Нидерланды. В это ретроспективное когортное исследование были включены пациенты, которым лечащий врач считал, что ивакафтор будет подходящим как часть их плана лечения, с ивакафтором по 150 мг два раза в день.Наличие мутации S1251N использовалось в качестве критерия для определения того, какие пациенты получали ивакафтор. Это решение было принято в рамках плановой клинической помощи. Протокол исследования был одобрен Медицинским этическим комитетом Утрехтского медицинского центра (METC Utrecht). Из историй болезни пациентов были собраны различные клинические и социально-демографические данные, такие как возраст, пол, дополнительные лекарства и история хирургии носовых пазух. Кроме того, были задокументированы образцы мазков из носоглотки и посевов мокроты или образцы мазков из ротоглотки.Этический комитет отказался от согласия родителей или опекунов детей, включенных в это исследование.

Компьютерная томография

Всем пациентам была выполнена компьютерная томография придаточных пазух носа до и через год после терапии ивакафтором. Модифицированная шкала L-M использовалась для анализа помутнения придаточных пазух носа из-за высокой распространенности неразвитых придаточных пазух носа у детей с МВ. 31 Эта утвержденная система оценок оценивает каждую часть носовых пазух в отдельности со следующей степенью: 0: нормальное, 1: частичное помутнение и 2: полное помутнение.Кроме того, остиомеатальный комплекс (OMC) был оценен как 0: проходимость или 2: окклюзия. Четыре оториноларинголога независимо друг от друга оценивали верхнечелюстную пазуху, переднюю решетчатую, заднюю решетчатую, клиновидную и лобную пазухи с обеих сторон. Они не учитывали характеристики пациентов и случайным образом оценивали результаты всех КТ-сканирований до и после введения ивакафтора. Используя этот метод, можно было сравнить оценку помутнения (L-M) околоносовых пазух до и после одного года лечения ивакафтором.В целом более низкий балл L-M часто означает менее тяжелое бремя заболевания носовых пазух. [34,41]

В случае разногласий в оценке отсутствия придаточных пазух носа пазухи не включались в анализ, если два или более из четырех оториноларингологов указывали на отсутствие околоносовых пазух.

Назальное измерение оксида азота

Уровни NO в носу измеряли до и через два месяца после применения ивакафтора с помощью хемилюминесцентного анализатора.Тефлоновая «назальная оливковая» трубка была вставлена ​​в одну из ноздрей пациента, чтобы обеспечить воздухонепроницаемое уплотнение, гарантируя, что воздух может выходить из ноздри только через центральный канал трубки. Через носовую трубку выдыхаемый воздух собирался с постоянной скоростью, в то время как пациенты медленно выдыхали через рот, преодолевая сопротивление выдоху, со стандартизованным положительным давлением. Посредством этого процесса было достигнуто закрытие велума для измерения только концентраций nNO в верхних дыхательных путях, а не уровней NO в нижних дыхательных путях.Концентрации nNO регистрировались, когда значения выходили на плато концентрации NO. Измерения проводили в трех экземплярах, рассчитывали средние значения nNO.

Синоназальные симптомы и результаты назальной эндоскопии

Симптомы, связанные с хроническим риносинуситом, регистрировались по четырехбалльной шкале, чтобы указать тяжесть симптомов, поражающих пациента, с более высокими баллами, указывающими на более высокую степень тяжести. Информация о следующих симптомах: ринорея, заложенность носа, постназальный отек, лицевая боль, головная боль, аносмия или гипосмия была ретроспективно записана на основании карт пациентов.Для каждого синоназального симптома было подсчитано, сколько из включенных пациентов имели этот симптом до и после двух месяцев применения ивакафтора, а также с какой степенью тяжести. Для оценки результатов эндоскопических исследований использовалась модифицированная шкала Лунда-Кеннеди. [42,43] Информация о носовых полипах, выделениях из носа и отеках была собрана для каждого пациента до и после двух месяцев терапии ивакафтором.

Данные и статистика

Статистический анализ данных был выполнен с использованием SPSS для Windows версии 25.Описательная статистика использовалась для клинических и социально-демографических данных участников. После оценки распределения результатов сравнение степени помутнения придаточных пазух носа с использованием или без использования ивакафтора было исследовано с помощью непараметрического критерия Вилкоксона. Оценка LM проводилась четырьмя оториноларингологами, поэтому мы решили провести анализ чувствительности, в котором мы проанализировали самый низкий балл LM (лучший случай), а также самый высокий балл LM (худший случай), данный оториноларингологами для синоназальной части, до и после одного года использования ивакафтора.С помощью коэффициента конкордантности Кендалла мы рассчитали межэкспертную изменчивость между четырьмя оториноларингологами. Более высокое значение коэффициента Кендалла означает, что отоларингологи применили практически тот же стандарт при оценке помутнения носовых пазух. Различия в уровнях nNO проверяли с помощью теста Wilcoxon Signed Rank. P-значения <0,05 считались статистически значимыми. Из-за небольшого количества пациентов и отсутствия значений в сообщаемых симптомах и эндоскопических данных, мы не проводили статистический анализ симптомов или эндоскопического уменьшения.

Результаты

Пациенты

Пять из восьми пациентов были мужчинами (63%), а средний возраст начала применения ивакафтора составлял 16 лет (диапазон 9–26). Двум пациентам перед лечением ивакафтором были выполнены множественные операции на носовых пазухах (25%) (таблица 1). Ни одному из пациентов в период применения ивакафтора не проводились операции на носовых пазухах. Во время лечения ивакафтором двое пациентов получали системные стероиды. Один принимал стероиды примерно в течение недели из-за обострения МВ, вероятно, из-за аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА).Другие использовали стероиды в течение более длительного периода времени из-за симптомов артрита. У трех пациентов Pseudomonas aeruginosa культивировали из верхних дыхательных путей (мазки из носоглотки) до применения ивакафтора. В двух из них не было культивирования микроорганизмов из верхних дыхательных путей после применения ивакафтора. У одного из этих пациентов после лечения ивакафтором был культивирован золотистый стафилококк. Staphylococcus aureus также культивировали из верхних дыхательных путей у одного пациента перед применением ивакафтора.После применения ивакафтора у этого пациента не было культивирования микроорганизмов. Aspergillus fumigatus культивировали из нижних дыхательных путей у пяти из восьми включенных пациентов до использования ивакафтора. После применения ивакафтора только у одного из этих пяти пациентов культивировали Aspergillus fumigatus (таблица S1). Один пациент скончался через несколько месяцев после начала приема ивакафтора из-за передозировки рекреационных наркотиков экстази (3,4-метилендиоксиметамфетамин). Таким образом, этот пациент не смог пройти обычную компьютерную томографию через год и был исключен из анализа оценок L-M.

Компьютерная томография

Для верхнечелюстной пазухи и передней решетчатой ​​кости было статистически значимое уменьшение помутнения пазух с обеих сторон после одного года использования ивакафтора, см. Рис. 1 и Таблицу 2. Кроме того, лобная пазуха и OMC (Таблица 2) показали улучшение помутнения синуса и проходимость комплекса после одного года терапии ивакафтором для правой стороны лобной пазухи и левой стороны ОМС. Другие части этих синоназальных компонентов не показали статистически значимого улучшения.Для задней решетчатой ​​кости и клиновидной кости различия между помутнением до и после терапии ивакафтором были меньше. Статистически значимого улучшения помутнения этих околоносовых пазух не наблюдалось (таблицы 2 и S2 – S5). Различия между оценками помутнения четырех отоларингологов до применения ивакафтора варьировались от 0,061 до 0,505, а после применения ивакафтора от 0,000 до 0,333 (таблица 2).

Оксид азота назальный

Медианные уровни nNO (IQR) значительно увеличились с 220,00 (136,00–341,18) до 462,84 (233,17–636,25) частей на миллиард (ppb) (p = 0,017) после двух месяцев применения. ивакафтора, см. Таблицу 3.У четырех из восьми пациентов уровни nNO были доступны после одного года терапии ивакафтором. У этих четырех пациентов в период от двух до двенадцати месяцев уровни nNO не увеличивались. (От 583,34 (299,42–781,75) до 521,00 (231,75–689,50) частей на миллиард (p = 0,465)) (Рис. 2 и Таблица 3).

Синоназальные симптомы и результаты назальной эндоскопии

После лечения ивакафтором ни у одного из восьми включенных пациентов не было симптомов заложенности носа, постназального подтекания и лицевой боли. Перед применением ивакафтора четыре пациента (50%) иногда сообщали о симптомах заложенности носа, а у одного пациента (13%) часто наблюдались симптомы заложенности носа.Перед применением ивакафтора иногда сообщалось о постназальном кровотечении у одного пациента (13%) и часто у другого пациента (13%). У одного пациента (13%) лицевая боль часто присутствовала до применения ивакафтора. (Таблица 4). У пяти пациентов (63%) не было головных болей после терапии ивакафтором, по сравнению с двумя пациентами (25%) до лечения ивакафтором. Один пациент (13%) заметил значительное улучшение симптомов аносмии или гипосмии после использования ивакафтора, поскольку у этого пациента восстановилось обоняние после трех недель использования ивакафтора.Два пациента (25%) сообщили о заметном усилении симптомов ринореи после начала приема ивакафтора. (Таблица 4 и S1, рис.) Кроме того, у трех пациентов (38%) носовые полипы и выделения из носа исчезли после лечения ивакафтором. Противоречиво то, что у двух пациентов (25%) сообщалось об усилении отека после применения ивакафтора. (Таблица 4 и рис. S2)

Обсуждение

Это исследование показывает, что ивакафтор играет важную роль в улучшении здоровья носовых пазух у пациентов с МВ с мутацией S1251N.Анализ компьютерной томографии показывает значительное уменьшение помутнения большинства придаточных пазух носа через год после лечения ивакафтором. Уровень оксида азота в носу значительно улучшается. Аналогичным образом, большинство симптомов придаточных пазух носа и носовой эндоскопической патологии уменьшаются или исчезают после двух месяцев применения ивакафтора.

Компьютерная томография показала значительное уменьшение помутнения всех придаточных пазух носа у всех пациентов после применения ивакафтора в течение одного года. Для верхнечелюстной пазухи, передней решетчатой ​​кости и отдельных частей лобной пазухи и остиомеатального комплекса мы замечаем статистически значимое снижение.Однако этого не произошло с небольшим улучшением помутнения, наблюдаемым в задней решетчатой ​​кости и клиновидной кости. Эти результаты согласуются с исследованием Sheikh et al. 2015 г., который показывает значительное улучшение, измеренное с помощью компьютерной томографии (КТ), после лечения ивакафтором у двенадцати пациентов с муковисцидозом с мутацией G551D [27].

Значительное повышение уровня nNO после двух месяцев применения ивакафтора, возможно, можно объяснить уменьшением густой слизистой оболочки, носовых полипов или воспаления и, таким образом, уменьшением обструкции придаточных пазух носа и верхних дыхательных путей.То, что это открытие является обратимым после модуляции CFTR с помощью ивакафтора, является новинкой и следует подчеркнуть. К сожалению, из-за ретроспективного анализа, измерения nNO только у четырех из восьми включенных пациентов доступны после одного года применения ивакафтора. У трех пациентов уровень nNO ниже после одного года применения ивакафтора по сравнению с уровнем nNO после двух месяцев терапии ивакафтором. Возможная причина снижения уровня nNO заключается в том, что назальное лечение было прекращено из-за значительного улучшения, которое пациенты испытали в отношении своих синоназальных симптомов.В качестве альтернативы, это могло быть связано с различиями в измерениях у небольшой группы пациентов.

Кроме того, при лечении ивакафтором улучшились симптомы придаточных пазух носа. Все включенные пациенты положительно реагируют на симптомы придаточных пазух носа после введения ивакафтора. Примечательно, что вскоре после начала приема ивакафтора пациенты часто сообщают об увеличении выработки слизи, иногда сопровождающемся головными болями. Обычно эти жалобы исчезают через пару дней, и пациенты сообщают о значительном улучшении физической активности и отсутствии заложенности носа с отсутствием густой слизи.Некоторые пациенты даже прекращают прием назальных лекарств из-за этих значительных улучшений. Кроме головных болей, увеличения мокроты, болей в животе, тошноты и рвоты, серьезных побочных эффектов ивакафтора не сообщалось. Наши результаты согласуются с предыдущими отчетами. Например, Chang et al. 2015, описывает исчезновение синоназальных симптомов у пациента с мутацией G551D / P205S после применения ивакафтора. [28] Как и в 2015 году, отчет Vreede et al. который описывает улучшение патологии носовых пазух у пациента с муковисцидозом с мутацией S1251N, получавшего потенциатор ивакафтор.[29]

Сила этого исследования заключается в том, что КТ независимо оцениваются четырьмя отоларингологами. Если посмотреть на вариабельность между экспертами, надежность этой модифицированной системы оценки L-M для оценки компьютерной томографии, выполненной разными отоларингологами, кажется умеренной. Еще одной сильной стороной этого исследования является то, что это первое исследование, в котором изучается состояние придаточных пазух носа до и после применения ивакафтора с помощью четырех различных измерений параназальных исходов.

Необходимо упомянуть некоторые ограничения.Благодаря дизайну нашего исследования информация о синоназальных симптомах ретроспективно извлекается из медицинских записей. Следовательно, это приводит к неодинаково задокументированным симптомам для разных пациентов и большому количеству пропущенных значений. Никакие стандартизированные вопросники, такие как Sino-Nasal Outcome Test -20 (SNOT-20), не используются для документирования синоназальных симптомов у включенных пациентов фиксированным, структурированным образом. [32,44–47] Кроме того, поскольку предыдущие исследования были показали, что пациенты с МВ часто занижают свои хронические синоназальные симптомы, связанные с МВ, вполне возможно, что не все синоназальные симптомы у пациентов задокументированы правильно.[5,8,44,48]

Поскольку ожидаемая продолжительность жизни пациентов с МВ продолжает увеличиваться, число пациентов, обращающихся за лечением по поводу хронического заболевания носовых пазух, связанного с МВ, скорее всего, будет продолжать расти. [49] В будущем исследования должны измерять параметры исходов придаточных пазух носа, такие как помутнение носовых пазух, уровни nNO и анкеты для придаточных пазух носа, чтобы лучше понять роль модуляторов CFTR в лечении и последующем наблюдении патологии носовых пазух у пациентов с МВ. Поэтому мы рекомендуем измерять уровни концентрации nNO и использовать стандартизированные системы оценки для анализа компьютерной томографии пазух, потому что это может помочь документировать состояние носовых пазух у пациентов с МВ.

Перспективы для будущих исследований могут заключаться в объединении двух потенциаторов в S1251N, опосредующих пациентов, чтобы увидеть, есть ли увеличение опосредованной CFTR секреции хлоридов, и, таким образом, лучшее лечение пациентов с муковисцидозом. Или есть аналогичные эффекты с другими видами потенцирующих препаратов?

Заключение

Лечение ивакафтором значительно снижает помутнение носовых пазух, как это видно на КТ носовых пазух, увеличивает уровни концентрации nNO и улучшает симптомы придаточных пазух носа и результаты эндоскопических исследований, что указывает на положительное влияние на здоровье носовых пазух у пациентов с МВ с мутацией S1251N.

Ссылки

  1. 1. Slieker MG, Uiterwaal CS, Sinaasappel M и др. Распространенность рождений и выживаемость при муковисцидозе: национальное когортное исследование в Нидерландах. Chest 2005; 128: 2309–15. pmid: 16236889
  2. 2. Всемирная организация здравоохранения (2019), Пациенты и общественность, Гены и болезни человека, Муковисцидоз. Доступно по адресу: https://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html#CF
  3. 3. Эльборн ДжС 1 .Кистозный фиброз. Ланцет. 2016 19 ноября; 388 (10059): 2519–2531.
  4. 4. О’Салливан Б.П. 1 , Фридман С.Д. Кистозный фиброз. Ланцет. 30 мая 2009 г .; 373 (9678): 1891–904.
  5. 5. Gysin C 1 , Alothman GA, Papsin BC. Синоназальная болезнь при муковисцидозе: клинические характеристики, диагностика и лечение. Педиатр Пульмонол. 2000 декабрь; 30 (6): 481–9. pmid: 11109061
  6. 6. Чаабан М.Р., Кейнер А., Роу С.М., Вудворт Б.А. Муковисцидоз, хронический риносинусит: всесторонний обзор Am J Rhinol Allergy, 27 (5) (сентябрь 2013 г.), стр.387–395. pmid: 24119602
  7. 7. Berkhout MC, ван Роден CJ, Rijntjes E, Fokkens WJ, El Bouazzaoui LH, Heijerman HG. Синоназальные проявления муковисцидоза: корреляция между генотипом и фенотипом? J Cyst Fibros, 13 (4) (июль 2014 г.), стр. 442–448. pmid: 24210900
  8. 8. Гамилос ДЛ 1 . Хронический риносинусит у больных муковисцидозом. J Allergy Clin Immunol Pract. Июль-август 2016 г .; 4 (4): 605–12. pmid: 27393775
  9. 9. Kang SH 1 , Dalcin Pde T 1 , Piltcher OB 2 , Migliavacca Rde O.Хронический риносинусит и полипоз носа при муковисцидозе: обновленная информация о диагностике и лечении. J Bras Pneumol. 2015, январь-февраль; 41 (1): 65–76. pmid: 25750676
  10. 10. Аанес К 1 . Бактериальный синусит может быть очагом начальной колонизации легких и хронической легочной инфекции у пациентов с муковисцидозом. J Cyst Fibros. 2013 сен; 12 Приложение 2: S1–20.
  11. 11. Ferril GR 1 , Nick JA, Getz AE, et al. Сравнение рентгенологических и клинических характеристик генотипов муковисцидоза низкого и высокого риска.Int Forum Allergy Rhinol. 2014 ноя; 4 (11): 915–20. pmid: 25224556
  12. 12. Белл СК 1 , Де Бок К 2 , Амарал MD 3 . Новые фармакологические подходы к лечению муковисцидоза: перспективы, успехи, подводные камни. Pharmacol Ther. 2015, январь; 145: 19–34. pmid: 24932877
  13. 13. Бойл М.П. 1 , Де Бок К 2 . Новая эра в лечении муковисцидоза: коррекция основного дефекта CFTR. Ланцет Респир Мед. 2013 Апрель; 1 (2): 158–63.pmid: 24429096
  14. 14. Риордан Дж. Р., Ромменс Дж. М., Керем Б. и др. Идентификация гена муковисцидоза: клонирование и характеристика комплементарной ДНК. Science, 245 (4922) (8 сентября 1989 г.), стр. 1066–1073 pmid: 2475911
  15. 15. Amaral MD, Kunzelmann K. Молекулярное нацеливание CFTR как терапевтический подход к муковисцидозу. Trends Pharmacol Sci, 28 (7) (июль 2007 г.), стр. 334–341. pmid: 17573123
  16. 16. Ю Х, Бертон Б., Хуанг С. Дж. И др.Потенцирование ивакафтора нескольких каналов CFTR с помощью стробирующих мутаций. J Cyst Fibros, 11 (3) (2012, май), стр. 237–245. pmid: 22293084
  17. 17. Ван Гур Ф., Хадида С., Гроотенхуис П.Д. и др. Восстановление функции эпителиальных клеток дыхательных путей при МВ in vitro с помощью потенциатора CFTR, VX-770. Proc. Natl. Акад. Sci. США 2009; 106: 18825–18830. pmid: 19846789
  18. 18. Мосс Р. Б., Флюм П. А., Элборн Дж. С. и др. Эффективность и безопасность ивакафтора у пациентов с муковисцидозом с мутацией Arg117His-CFTR: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование.Ланцет респираторной медицины, 3 (7), 524–533. (2015). pmid: 26070913
  19. 19. Accurso FJ 1 , Rowe SM, Clancy JP, et al. Эффект VX-770 у людей с муковисцидозом и мутацией G551D-CFTR. N Engl J Med. 2010 18 ноября; 363 (21): 1991–2003. pmid: 21083385
  20. 20. Hebestreit H 1 , Sauer-Heilborn A, Fischer R, Käding M, Mainz JG. Влияние ивакафтора на тяжелобольных пациентов с муковисцидозом, несущих мутацию G551D. J Cyst Fibros.2013 декабрь; 12 (6): 599–603. pmid: 23757359
  21. 21. Рэмси Б.В., Дэвис Дж., МакЭлвейни Н.Г. и др. Потенциатор CFTR у пациентов с муковисцидозом и мутацией G551D. N Engl J Med 2011; 365: 1663–72. pmid: 22047557
  22. 22. МакКоун Э.Ф., Боровиц Д., Древинек П. и др. Долгосрочная безопасность и эффективность ивакафтора у пациентов с муковисцидозом с мутацией G551d-CFTR: ответ через 144 недели лечения (96 недель PERSIST) Lancet Respir Med. 2014 ноя; 2 (11): 902–910.pmid: 25311995
  23. 23. Davies J 1 , Sheridan H 2 , Bell N 3 и др. Оценка клинического ответа на ивакафтор с индексом клиренса легких у пациентов с муковисцидозом с мутацией G551D-CFTR и сохраненной спирометрией: рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет Респир Мед. 2013 Октябрь; 1 (8): 630–638. pmid: 24461666
  24. 24. Davies JC 1 , Wainwright CE, Canny GJ, et al. VX08-770-103 (ENVISION) Исследовательская группа. Эффективность и безопасность ивакафтора у пациентов в возрасте от 6 до 11 лет с муковисцидозом с мутацией G551D.Am J Respir Crit Care Med. 2013 г., 1 июня; 187 (11): 1219–25. pmid: 235
  25. 25. Фонд кистозного фиброза. FDA одобряет Kalydeco для младенцев с CF. По состоянию на 30 апреля 2019 г. https://www.cff.org/Trials/Pipeline/details/49/Ivacaftor-Kalydeco
  26. 26. Де Бок К 1 , Мунк А 2 , Уокер S 3 и др. Эффективность и безопасность ивакафтора у пациентов с муковисцидозом и гейтирующей мутацией, не связанной с G551D. J Cyst Fibros. 2014 декабрь; 13 (6): 674–80.pmid: 25266159
  27. 27. Sheikh SI 1 , Long FR, McCoy KS, Johnson T., Ryan-Wenger NA, Hayes D. Jr. Ivacaftor улучшает проявление заболевания носовых пазух на компьютерной томографии у пациентов с муковисцидозом с мутацией G551D. Клин Отоларингол. 2015 фев; 40 (1): 16–21. pmid: 25145599
  28. 28. Chang EH 1 , Tang XX, Shah VS, et al. Медицинское лечение хронического синусита у пациента с муковисцидозом с помощью ивакафтора. Int Forum Allergy Rhinol. 2015 фев; 5 (2): 178–81.pmid: 25363320
  29. 29. Vreede CL, Berkhout MC, Sprij AJ, Fokkens WJ, Heijerman HG. Ивакафтор и патология придаточных пазух носа у пациента с муковисцидозом с генотипом deltaF508 / S1215N. Журнал муковисцидоза. 2015 Май; pmid: 25169789
  30. 30. de Winter-de Groot KM 1 , van der Ent CK. Оксид азота при муковисцидозе. J Cyst Fibros. 2005 авг; 4 Дополнение 2: 25–9. pmid: 15982933
  31. 31. Nishioka GJ 1 , Cook PR, McKinsey JP, Rodriguez FJ.Результаты компьютерной томографии околоносовых пазух у пациентов с муковисцидозом. Отоларингол Head Neck Surg. 1996 Март, 114 (3): 394–9. pmid: 8649872
  32. 32. Morley AD 1 , Sharp HR. Обзор систем оценки исходов придаточных пазух носа — какая лучше? Клин Отоларингол. 2006 Апрель; 31 (2): 103–9. pmid: 16620328
  33. 33. Thomas SR 1 , Харитонов С.А., Скотт С.Ф., Ходсон М.Э., Барнс П.Дж. Оксид азота в носу и выдыхаемом воздухе снижается у взрослых пациентов с кистозной болезнью fi8.Бальфур-Линн IM1, Лаверти А., Динвидди Р. Снижение содержания оксида азота в верхних дыхательных путях при муковисцидозе. Arch Dis Child. 1996 Октябрь; 75 (4): 319–22.
  34. 34. Лунд VJ, Mackay IS. Стадия при риносинусите. Ринология, 31 (1993), стр. 183–184 pmid: 8140385
  35. 35. Sheikh SI 1 , Handly B 2 , Ryan-Wenger NA 3 и др. Новая система компьютерной томографии для определения заболевания носовых пазух у взрослых с муковисцидозом. Анн Отол Ринол Ларингол. 2016 Октябрь; 125 (10): 838–43.pmid: 27357973
  36. 36. Eggesbø HB 1 , Søvik S, Dølvik S, Eiklid K, Kolmannskog F. КТ-характеристика вариаций развития придаточных пазух носа при муковисцидозе. Acta Radiol. 2001 сентябрь; 42 (5): 482–93. pmid: 11552886
  37. 37. Манна А 1 , Монтелла С., Манискалько М., Маглионе М., Сантамария Ф. Клиническое применение назального измерения оксида азота при заболеваниях дыхательных путей у детей. Педиатр Пульмонол. 2015, январь; 50 (1): 85–99. pmid: 25156952
  38. 38.de Winter-de Groot KM 1 , van Haren Noman S, Speleman L, Schilder AG, van der Ent CK. Уровни оксида азота в носу и полипоз носа у детей и подростков с муковисцидозом. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 сентябрь; 139 (9): 931–6. pmid: 24051748
  39. 39. Уокер WT 1 , Лью А., Харрис А., Коул Дж., Лукас Дж. С. Уровни оксида азота в верхних и нижних дыхательных путях при первичной цилиарной дискинезии, муковисцидозе и астме. Respir Med. 2013 Март; 107 (3): 380–6.pmid: 232

  40. 40. Krantz C 1 , Janson C, Hollsing A, Alving K, Malinovschi A. Выдыхаемый и назальный оксид азота в зависимости от функции легких, количества клеток крови и характеристик заболевания при муковисцидозе. J Breath Res. 2017 20 марта; 11 (2): 026001. pmid: 28220034
  41. 41. Oluwole M 1 , Russell N, Tan L, Gardiner Q, White P. Сравнение компьютерных томографических систем определения стадии при хроническом синусите. Clin Otolaryngol Allied Sci.1996 Февраль; 21 (1): 91–5. pmid: 8674232
  42. 42. Лунд VJ, Кеннеди DW. Стадия хронического риносинусита. Отоларингол. Head Surg., 3 (1997), стр. 5–40.
  43. 43. Psaltis AJ 1 , Li G, Vaezeafshar R, Cho KS, Hwang PH. Модификация эндоскопической балльной системы Лунда-Кеннеди повышает ее надежность и корреляцию с показателями результатов, сообщаемыми пациентами. Ларингоскоп. 2014 Октябрь; 124 (10): 2216–23. pmid: 24615873
  44. 44. Чан Д.К., Макнамара С., Парк Дж.С., Вайда Дж., Гибсон Р.Л., Парих С.Р.Качество жизни носовых пазух у детей с муковисцидозом. JAMA Otolaryngology – Head Neck Surg., 142 (2016), pp. 743–749. pmid: 27228505
  45. 45. Xie DX 1 , Wu J 2 , Kelly K 1 , Brown RF 3 , Shannon C 4 , Virgin FW 5 . Оценка качества жизни носовых пазух и носа в популяции пациентов с муковисцидозом у детей. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017 ноя; 102: 133–137. pmid: 2
  46. 60
  47. 46.Wentzel JL 1 , Virella-Lowell I, Schlosser RJ, Soler ZM. Количественная оценка синоназальных симптомов в неотобранной педиатрической популяции с муковисцидозом. Am J Rhinol Allergy. 2015 сентябрь-октябрь; 29 (5): 357–61. pmid: 26358346
  48. 47. Virgin FW. Клинические исходы хронического риносинусита у детей с муковисцидозом. Laryngoscope Investig. Отоларингол. (2017). pmid: 2
  49. 71
  50. 48. Nishioka GJ 1 , Повар PR. Заболевание околоносовых пазух у больных муковисцидозом.Otolaryngol Clin North Am. 1996 фев; 29 (1): 193–205 pmid: 8834282
  51. 49. Burgel PR 1 , Bellis G 2 , Olesen HV 3 , Viviani L 4 , Zolin A 4 , Blasi F 5 и др. Целевая группа ERS / ECFS по оказанию помощи взрослым с муковисцидозом в Европе. Будущие тенденции демографии муковисцидоза в 34 странах Европы. Eur Respir J. 2015 июл; 46 (1): 133–41. pmid: 25792639

Муковисцидоз (при выписке) — что вам нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях.Несоблюдение может повлечь за собой судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Муковисцидоз (МВ) — это пожизненное заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему и другие органы. Слизь, слезы, пот и слюна становятся настолько густыми и липкими, что закупоривают легкие и пищеварительную систему. CF обычно вызывает проблемы с дыханием, а также с расщеплением и поглощением пищи. Муковисцидоз — это генетическое заболевание. Если у ваших родителей или близких родственников есть МВ, риск того, что он у вас есть, выше.

ИНСТРУКЦИИ ПО РАЗРЯДУ:

Лекарства:

Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Антибиотики помогают бороться с инфекцией, вызванной бактериями, или предотвращать ее.
  • Лекарство, разжижающее слизь, вдыхают, чтобы разжижить легочную слизь и облегчить ее откашливание.
  • Бронходилататоры помогают открыть дыхательные пути в легких и облегчают дыхание.
  • Ферменты поджелудочной железы помогают пищеварительной системе расщеплять пищу и правильно усваивать питательные вещества.
  • НПВП помогают уменьшить отек и боль. Это лекарство можно купить по назначению врача или без него. НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей. Если вы принимаете лекарство, разжижающее кровь, всегда спрашивайте своего врача, безопасны ли вам НПВП. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям перед использованием этого лекарства.
  • Стероидное лекарство помогает уменьшить воспаление.
  • Принимайте лекарство в соответствии с указаниями. Обратитесь к своему врачу, если вы считаете, что ваше лекарство не помогает или у вас есть побочные эффекты. Скажите ему о ней, если у вас аллергия на какое-либо лекарство. Составьте список лекарств, витаминов и трав, которые вы принимаете. Укажите суммы, а также когда и почему вы их принимаете. Принесите список или бутылочки с таблетками на контрольные визиты. Носите с собой список лекарств на случай чрезвычайной ситуации.

Последующее наблюдение у вашего лечащего врача или специалиста по CF через 2–4 недели:

Вам необходимо будет регулярно возвращаться для наблюдения за вашим состоянием.Запишите свои вопросы, чтобы не забывать задавать их во время визитов.

Кислород:

Вам может потребоваться дополнительный кислород, если уровень кислорода в крови ниже допустимого. Вы можете получить кислород через маску, надетую на нос и рот, или через маленькие трубки, вставленные в ноздри.

Методы очистки дыхательных путей:

Ваш лечащий врач может научить вас специальным упражнениям, которые помогут удалить слизь и облегчить дыхание. Эти упражнения можно использовать вместе с тренажерами или специальными устройствами, чтобы уменьшить ваши симптомы и риск заражения.

Задание:

Спросите своего лечащего врача о наиболее подходящем для вас плане упражнений. Физические нагрузки могут помочь ослабить секрецию в дыхательных путях и легких, а также облегчить дыхание.

Питание:

Ешьте разнообразную здоровую пищу. Здоровая пища включает фрукты, овощи, цельнозерновой хлеб, нежирные молочные продукты, бобы, нежирное мясо и рыбу. Возможно, вам придется есть продукты, содержащие дополнительные калории, жир, витамины или кальций. Спросите своего врача, нужно ли вам соблюдать особую диету.

Не курить:

Если вы курите, никогда не поздно бросить. Дым может усилить кашель или дыхание. Если вам нужна помощь в отказе от курения, обратитесь к своему врачу.

Советы, которые помогут вам легче дышать:

  • Отдыхайте или спите с приподнятой головой , чтобы дыхательные пути оставались открытыми. Используйте подушки или клинья из пенопласта, чтобы приподнять голову.
  • Используйте увлажнитель холодного тумана , чтобы повысить влажность воздуха в доме.Это может облегчить вам дыхание и отхаркивать слизь.

Предотвратить распространение микробов:

  • Часто мойте руки. Используйте воду и мыло. Мойте руки после посещения туалета, смены детских подгузников или чихания. Мойте руки перед приготовлением или приемом пищи.
  • Прикрывайте рот, когда кашляете. Кашель в платок или рукав рубашки, чтобы не распространять микробы через руки.

Делайте прививку от гриппа каждый год:

Это поможет предотвратить заражение вирусом гриппа.Избегайте людей, болеющих простудой или гриппом.

Генетическая консультация:

Генетическая консультация может помочь вам узнать, почему у вас муковисцидоз. Если вы планируете завести ребенка, генетическое консультирование может показать риск вашего ребенка заболеть МВ.

Обратитесь к своему лечащему врачу или специалисту по CF, если:

  • У вас жар.
  • У вас озноб, вы чувствуете слабость или болезненность.
  • У вас проблемы со сном.
  • Вы меньше мочитесь, у вас сухость во рту, потрескавшиеся губы или головокружение.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Немедленно обратитесь за помощью или позвоните 911, если:

  • Вы кашляете кровью.
  • У вас боль в груди или затрудненное дыхание.
  • Ваши губы или ногти становятся синими или белыми.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Приведенная выше информация является только учебным пособием. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *