Содержание

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) — симптомы, современные методы диагностики и лечения

Впервые описан Г.Дюпюитреном в 1832 г. При этом заболевании возникает затвердение и сморщивание ладонного апоневроза, приводящие к развитию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. Страдают преимущественно мужчины в возрасте старше 50 лет. Наиболее часто в процесс вовлекаются безымянный палец и (или) мизинец. 

Записаться на консультацию

Первая консультация бесплатно!

Есть вопросы?

Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Лечение

При начальных проявлениях контрактуры Дюпюитрена рекомендуют проведение физиотерапии и упражнений, направленных на растяжение ладонного апоневроза. При наличии болезненных узелков может быть выполнена лечебная блокада с введением анестетика с суспензией глюкокортикоидного гормона. Однако у большинства пациентов болезнь носит прогрессирующий характер и рано или поздно встает вопрос о необходимости проведения хирургической операции. 

Операции

Как правило, операция может быть рекомендована, если угол сгибания пораженного пальца достигает 30о. Целью операции является частичное или почти полное иссечение пораженного ладонного апоневроза и фиброзных тяжей, соединяющих его с другими тканями кисти. В результате такой операции у большинства пациентов удается восстановить движения пальцев кисти в полном объеме.

Наши ведущие специалисты

Преимущества Госпитального центра

Индивидуальная схема лечения для каждого пациента

Для каждого пациента в обязательном порядке, ещё на догоспитальном этапе, разрабатывается индивидуальная схема лечения, с учетом всех особенностей организма: возраста, состояния здоровья, анамнеза заболевания и т.д. – данный подход позволяет минимизировать риски как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и как следствие, обеспечить максимально быструю реабилитацию при минимальном сроке нахождения в стационаре.

Мультидисциплинарный подход

Медицинский персонал Госпитального центра представляет собой единую команду, составленную из врачей – экспертов разной специализации, что позволяет осуществлять мультидисциплинарный подход. Мы лечим пациента, видя перед собой не список имеющихся у него заболеваний, а человека, проблемы которого взаимосвязаны и взаимообусловлены. Предпринимаемые лечебные меры всегда направлены на общее улучшение здоровья, самочувствия и качества жизни больного, а не исчерпываются устранением симптомов конкретного заболевания.

Оперативное лечение любого уровня сложности

Оперирующие врачи Госпитального центра владеют передовыми и высокотехнологичными способами выполнения операций. Сочетание высокой квалификации врачей и инновационного оборудования позволяет проводить оперативное лечение самого высокого уровня сложности.

Высокотехнологичные, малоинвазивные методы лечения

Основу методологии лечения, проводимого в Госпитальном центре, составляют принципы минимизации рисков для пациента и максимально быстрой реабилитации.

Осуществление подобного подхода возможно только при использовании самых высокотехнологичных методик, современного оборудования и применения последних достижений медицинской науки.

Квалификация врачей в сочетании с современным оборудованием позволяет нам успешно реализовывать данный подход к лечению.

Fast-track хирургия

Fast-track — это комплексная методика, позволяющая свести к минимуму сроки пребывания пациента в стационаре без ущерба качества лечения.

В основе подхода лежит минимизация хирургической травмы, снижение риска послеоперационных осложнений и ускоренное восстановление после хирургических операций, что обеспечивает нашим пациентам минимальное время пребывания в стационаре.

Даже такие сложные операции, как, например, холецистэктомия, благодаря данному подходу требуют пребывания в стационаре не более 3-х дней.

Персональное врачебное наблюдение в послеоперационном периоде

Для полного исключения развития возможных осложнений ранний послеоперационный период все пациенты, независимо от сложности операции, проводят в отделении реанимации под индивидуальным наблюдением врача-реаниматолога.

Перевод пациента в палату осуществляется только при полном отсутствии даже минимально возможных рисков.

Информирование родственников 24/7

Мы максимально открыты и проявляем заботу не только о пациенте, но и его близких. Информация о состоянии здоровья пациентов предоставляется родственникам семь дней в неделю, 24 часа в сутки.

Посещение пациентов так же возможно в любое удобное время.

Высококомфортабельные одно- и двухместные палаты

К услугам пациентов просторные комфортабельные палаты одно- и двухместного размещения, оборудованные всем необходимым для отдыха и восстановления.

В детском отделении наши маленькие пациенты размещаются совместно с родителями.

Налоговый вычет

Согласно налоговому законодательству РФ каждый пациент имеет право на компенсацию до 13% от суммы, потраченной им на свое лечение, а так же лечение близких родственников.

Наши специалисты подготовят для вас пакет документов для налоговой инспекции на возврат 13% от суммы расходов на лечение, а так же дадут рекомендации по различным способам взаимодействия с налоговой инспекцией.

Контакты

+7 (499) 583-86-76

Москва, улица Бакунинская, дом 1-3
Ближайшая станция метро: Бауманская

Контрактура Дюпюэтрена — диагностика и лечение в СПб, цена

Контрактура Дюпюэтрена (ладонный фиброматоз) — это фиброзное перерождение ладонного апоневроза, выражающееся в рубцовом стягивании. Выражается в фиксации пальцев в согнутом состоянии и невозможности их самостоятельного разгибания.

Характерно, что сухожилия не вовлекаются в патологические процессы, изменениям подвержены кожа, подкожная жировая клетчатка, апоневроз и мышцы.

Характер заболевания

Первые изменения затрагивают сухожильную пластину — апоневроз. Эта ткань состоит из коллагеновых и эластических волокон более плотных по структуре. Ладонные апоневрозы покрывают мышцы кисти и находятся непосредственно под кожей.

Причины возникновения ладонного фиброматоза до сих пор не определены. Однако, специалисты выделяют несколько наиболее вероятных теорий:

  • Наследственная предрасположенность (согласно статистике передается по мужской линии лицами европеоидной расы).

  • Профессиональные факторы (длительное напряжение пальцев рук) и механическая травма. Однако, это срабатывает, если у человека есть предрасположенность к этому заболеванию.

  • Опухолеподобная природа возникновения болезни. У пациентов с установленным диагнозом отмечают высокий уровень онкогенов, стимулирующих развитие саркомы (злокачественных опухолей).

Чаще всего патологические процессы начинают развиваться с безымянного пальца. Изменения затрагивают всю ладонною фасцию, она становится толще и укорачивается. Затем в процесс втягиваются соседние пальцы: средний и мизинец. В редких случаях изменениям подвергаются большой и указательный пальцы. В итоге только они остаются функциональными. Патология выражается в гиперплазировании соединительной ткани. Она увеличивается структурно за счет формирования новообразований, атипичного строения и подкожных тяж. Коллаген I типа заменяется на III тип, который менее упругий и более толстый.

Среди факторов, увеличивающих риск развития контрактуры Дюпюитрена:

  • Чувствительность адренореактивных систем (нарушенное взаимодействие клеток с адренергическими медиаторами, выражающееся в нервных импульсах и мышечных сокращениях).

  • Эпилепсия.

  • Остеохондроз шейного отдела позвонка.

  • Туберкулез легких.

  • Сахарный диабет.

  • Нарушение обмена соединительных тканей.

  • Ревматоидный артрит.

Обнаружена прямая связь между риском развития заболевания курением и злоупотреблением алкогольными напитками. Ладонный фиброматоз диагностируют у людей старше 40 лет, преимущественно мужчин, проживающих в северных странах. В возрастной категории старше 65 лет доля ладонного фиброматоза от всех заболеваний кисти составляет 40%.

Симптоматика

  • Сморщивание кожи над сухожилиями сгибательных мышц пальца.

  • Появление бугорков и уплотнений в области фаланги суставов.

  • Сокращение диапазона движения пораженного пальца (особенно, невозможность разогнуть пальцы).

  • Утрачивается способность удерживать предметы.

Как правило, изменения не вызывают болевых ощущений. Зуд, боль и дискомфорт могут проявиться при сопутствующих процессах, например, при воспалении.

Чем опасна контрактура Дюпюэтрена?

К легким сопутствующим осложнениям можно отнести узелковые образования на тыльной стороне межфаланговых суставов (подушки Гаррода). Однако, контрактура Дюпюэтрена опасна сама по себе, поскольку приводит к потере трудоспособности, инвалидации. Она повышает риск развития онкологии, угрожает снижением качества жизни и ранней смертью.

Диагностика ладонного фиброматоза

Заболевание развивается постепенно, что дает возможность ее выявления на ранних стадиях. При этом, последующие прохождение от стадии к стадии иногда занимает небольшие промежутки времени. В целом от появления первых признаков до полной потери функциональности пальца может пройти как несколько лет, так и несколько месяцев.

Выделяют 4 стадии ладонного фиброматоза:
  1. I  стадия: первые появления узелковых уплотнений, которые уже можно прощупать. Пациента может беспокоить периодически возникающая отечность рук, онемение пальцев, быстрая утомляемость, утеря ловкости движения.

  2. II стадия: отмечаются умеренные нарушения функциональности кисти — ограничено сгибательное движение одного из пальцев, чаще безымянного или мизинца. Состав зафиксирован в согнутом положении под углом около 30°.

  3. III стадия: сильно выраженные нарушения с вовлечением других пальцев. Сгиб пальца, на котором были отмечены первые изменения, составляет от 60° до 90°. Выявляют первые осложнения, среди которых разрушения и подвывихи суставов.

  4. IV стадия: тяжелая контрактура суставов под углом более 90°, многочисленные разрушения, подвывихи и вывихи. В некоторых случаях при наличии воспаления поврежденных суставов добавляется болевой синдром.

Определение диагноза и степени поражения начинается с визуального осмотра, пальпации и оценки двигательных возможностей. Иногда назначают следующие виды исследований:
  • Рентгенография кистей рук — позволяет узнать степени поражения суставов.

  • Реовазография — определяет границы дистрофических изменений тканей.

  • Биопсия апоневроза — исключение схожих заболеваний, определение наличия осложнений.

Анализы направлены на установление диагноза и исключения болезней со схожей симптоматикой, среди которых ишемическая контрактура, ревматоидный артрит, новообразования.

Лечение контрактуры Дюпюэтрена (ладонного фиброматоза)

Лечением заболевания занимаются травматологи-ортопеды, ревматологи и кистевые хирурги. На начальной стадии отдают предпочтение консервативному лечению. Оно направлено на замедление патологических процессов, рубцового перерождения и растяжение ладонного апоневроза. Сюда относят такие мероприятия, как:

  • физиопроцедуры;

  • лечебная гимнастика;

  • массаж;

  • гормональные блокады;

  • инъекции коллагена;

  • ввод препаратов, разрушающих фиброзный тяж.

На ночь рекомендуется накладывать повязки (лонгеты), фиксирующие пальцы в расправленном положении. Но, как показывает практика, это малоэффективно.

Хирургическое вмешательство

При прогрессировании болезни назначают хирургическое вмешательство. Проводить операцию можно уже тогда, когда ладонь полностью не ложиться на стол. Существует несколько методик хирургии: селективная и сегментарная фасциэктомия, эндоскопия и дермофасциэктомия.

  1. 1. Апоневрэктомия

До недавнего времени наиболее часто предпринимаемое оперативное вмешательство. Проходит под местной анестезией либо под общим наркозом. Хирург максимально ограничивает приток крови, выполняет прямой или Z-образный надрез. Через открывшийся доступ проводится иссечение рубцов и измененных участков. После этого хирург накладывает швы, которые снимают через 10 — 14 дней. Способность самостоятельно сгибать и разгибать пальцы появляется сразу после операции. Вернуться к полноценной жизни можно спустя 6 недель. В течении первой недели пациент должен носить давящую повязку. Вероятность рецидива около 10%, развивается в среднем через 4 года после хирургии.


  1.  2. Малоинвазивное вмешательство (апоенвротомия)

Современный метод хирургии, позволивший отказаться от разрезов. Операция проводится чрескожными иглами. Тяж делится на сегменты и рассекается подкожно иглами. Наложение швов не требуется, на кисть наносят повязку на 24 часа. На следующий день пациент может пользоваться руками без ограничений. Рецидив возникает в 10-15% случаев, в среднем через 5 лет после операции. Реабилитация после оперативных пособий может длиться от 1 до 4 недель, что зависит от тяжести заболевания и метода лечения. В отделении травматологии и ортопедии №2 кистевые хирурги владеют всеми методиками лечения данной патологии, помощь оказывается в рамках квот (бесплатно для пациентов).

Врачи ГКБ №4 без операции лечат болезнь Контрактура Дюпюитрена (ЛАДОННЫЙ ФИБРОМАТОЗ)

Главная / Новости / Врачи ГКБ №4 без операции лечат болезнь Контрактура Дюпюитрена (ЛАДОННЫЙ ФИБРОМАТОЗ)

Ладонный фиброматоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Сначала человек чувствует болезненные узелки под кожей, которые перерождаются в напряжённые тканевые ленты. Со временем чувствительность притупляется, узелки могут утолщаться и соединяться между собой, образуя жёсткие полоски ткани под кожей, а осложнения ведут к подгибанию пальцев. Один или несколько пальцев подгибаются вовнутрь кисти. Безымянный палец и мизинец чаще всего страдают от этого заболевания, но оно может распространиться на любой палец. Чем больше изогнут палец, тем труднее его выпрямить. Становится трудно брать мелкие предметы, а также положить руку в карман. Причина Контрактуры Дюпюитрена неизвестна. Она не вызывается ни травмой, ни чрезмерной нагрузкой на ладонь, прогрессирует медленно и в отдельных случаях сопровождается болезненными ощущениями и зудом.

«К нам обратился мужчина с проблемой Контрактуры Дюпюитрена. В течение 15 минут под местной анестезией провели игольную апоневротомию. То есть если раньше применялось только хирургическое лечение, операция проводилась под общим наркозом, рана в этой области плохо заживала, оставался большой рубец, сейчас, по новой методике, есть возможность лечить пациентов более упрощенным методом. Мужчина сразу после процедуры отправился домой, ему рекомендованы послеоперационная разработка и физиотерапия в амбулаторных условиях», — рассказал заведующий отделением ортопедической хирургии ГКБ №4 Мейрамбек Жумагулов.

Игольная апоневротомия — малоинвазивная методика оперативного лечения контрактуры Дюпюитрена, позволяет восстановить разгибание пальцев из небольших проколов кожи. Процедура выполняется врачом хирургом, специально обученным этой методике. После инъекции местного анестетика хирург использует иглу для отделения изменённой заболеванием ткани. Никакого разреза не требуется, и процедура может быть выполнена амбулаторно. Результаты эффективности процедуры сравнимы с результатами в случае операции. В отличие от открытой операции пациент может вернуться к легкой работе уже на следующий день, к занятиям спортом и тяжелым физическим трудом на 4-7 день.

#ГКБ4 #Контрактура_Дюпюитрена

Лечение контрактуры Дюпюитрена — проведение операции в центре хирургии СМ-Клиника, Санкт-Петербург

Контрактура – это ограничение движений в суставах. Чаще всего – в суставах пальцев кисти, когда человек не может разогнуть один или несколько пальцев. Врач Гийом Дюпюитрен (Франция) подробно описал это заболевание в 18 веке. С тех пор рубцовое изменение тканей ладонной поверхности кисти именуют контрактурой Дюпюитрена.

Признаки контрактуры Дюпюитрена

Это распространенная патология, которой чаще всего страдают мужчины. Точная причина ее развития неизвестна. Однако французские ученые утверждают, что важную роль играет наследственность. Нельзя исключить влияния травм и перегрузок кистей рук или нарушения обмена веществ. Нередко контрактура поражает обе кисти сразу. В начале развития можно обнаружить узелки и уплотнения кожи, которые формируются на ладонной поверхности (рис. 1).

Рис.1. Внешний вид обеих кистей пациента с изменениями кожи ладонной поверхности с незначительным ограничением разгибания пальцев (собственное наблюдение).

Постепенно развивается продольный или веерообразный рубец, который ограничивает разгибание одного или нескольких пальцев (рис.2).

Рис. 2. Внешний вид кисти пациента с ограничением разгибания 3 – 5 пальцев – контрактура Дюпюитрена (собственное наблюдение).

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Избавиться от этого заболевания можно только хирургическим путем. В ходе операции, которую выполняют под проводниковой анестезией, удаляют рубцовые ткани. А затем врачи выполняют кожную пластику раны, что служит профилактикой возможного рецидива (повторного развития) заболевания. Обычно пациентов после операции отпускают домой в тот же день. Через 12 суток врач снимает швы с раны кисти. На 3 недели рука фиксируется гипсовой (съемной) повязкой. После проводится реабилитационное лечение контрактуры Дюпюитрена. Специалисты назначают пациенту физиотерапевтические процедуры, гимнастику, массаж кисти и предплечья. Спустя 1.5 – 2 месяца после операции функция кисти восстанавливается, возвращается трудоспособность.

Травматолог-ортопед «СМ-Клиника»

«Контрактура Дюпюитрена – это наследственное заболевание, проявляющееся порочным положением пальцев. Они согнуты внутрь ладони, разогнуть их полностью невозможно. Современные методы лечения позволяют решить эту проблему за один визит.»

Результаты лечения заболеваний

На фотографии пациента П. представлен отдаленный результат хирургического лечения контрактуры Дюпюитрена обеих рук. После операции на правой кисти прошло 9 лет, на левой кисти 7 лет (рис. 3).

Рис.3. Отдаленный результат хирургического лечения обеих кистей с полным восстановлением функции, пациент П. (собственное наблюдение). Движения пальцев сохранены в полном объеме. Повторного формирования рубцов не наблюдается (рис.4).

Рис.4. Отдаленный результат хирургического лечения контрактуры Дюпюитрена, пациент П. (собственное наблюдение).

Операция при контрактуре Дюпюитрена является эффективным способом лечения, который возвращает трудоспособность и значительно улучшает качество жизни пациента.

Автор статьи: Никитин Александр Владимирович оперирующий травматолог в «СМ-Клиника»

Лечение контрактуры Дюпюитрена в Красноярске

Ортопедия

Контрактура Дюпюитрена — это заболевание кистей рук, при котором происходит рубцовое перерождение ладонного апоневроза с образованием плотных подкожных тяжей. В результате пальцы перестают разгибаться, и согнуты к ладони. Чаще всего болезнь поражает мизинец и безымянный палец.

Причины патологии: наследственность, возраст, травмы кисти.

Выделяют 3 стадии контрактуры Дюпюитрена:

  • I СТАДИЯ. Не ограничивает разгибание пальцев.
    Появляется уплотнение под кожей.
    Пациенты редко обращаются к врачу.
  • II СТАДИЯ. Ограничение разгибания пальца — от 30 до 90 градусов.
    Визуальный дефект и ограничение функций кисти.
  • III СТАДИЯ. Пальцы согнуты под углом 90 градусов.
    Разогнуть пораженный палец невозможно.

Основной метод лечения – оперативный.
Цель: восстановить нормальную функцию и объем движения пальцев.

 

Операция полностью устраняет деформацию

После периода восстановления снова можно будет:

Не чувствовать постоянной боли и онемения. Не стесняться своих рук. Восстановить нормальную функцию пальцев. Вернуться к привычному образу жизни.

Какие хирургические техники операций при контрактуре Дюпюитрена мы используем?

Операция показана при неэффективности консервативного метода лечения. В зависимости от степени заболевания выбирается один из методов:

  1. Апоневротомия. Рубцово-измененный апоневроз рассекается и снимается напряжение.
  2. Апоневрэктомия. Рубцово-измененный апоневроз полностью удаляется (радикальный способ).

 

Цена операции при контрактуре Дюпюитрена

Стоимость зависит от степени болезни.

Уже на первой консультации вы узнаете — что можно сделать в вашем конкретном случае.

  • консультация хирурга-ортопеда — 1 300 руб
  • хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена — от 12 500 руб

 

Записаться на консультацию   Задать вопрос    Позвонить +7 (391) 2-112-113

Послеоперационный период

Сразу после операции — накладывается гипсовая шина, фиксирующая пальцы в правильном положении.
Швы снимают через 10-14 дней.
После назначается физиотерапия и лечебная гимнастика.
Ограничение физических нагрузок — 1 месяц.

Гарантированный результат

Лучшая гарантия качества — это знания и опыт.

В нашей клинике хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена выполняет хирург-ортопед — Гануш Виталий Викторович.

Многолетний успешный опыт выполнения операций при заболеваниях и повреждениях опорно-двигательного аппарата позволяет гарантировать результат каждому пациенту.

 

Записаться на консультацию Задать вопрос Позвонить +7 (391) 2-112-113

Отзывы пациентов

Что делать при нарушении функции кисти?

Статью подготовил врач-хирург Андрей Владимирович Байтингер

Контрактура Дюпюитрена (синоним – ладонный фиброматоз) – безболезненное медленно и длительно текущее рубцовое перерождение и укорочение подкожной соединительной ткани, приводящие к сгибанию пальцев и утрате функции кисти. Контрактура Дюпюитрена проявляется нарушением способности разгибать пальцы, узловатым уплотнением кожи на ладонях. Точные причины развития контрактуры Дюпюитрена до сих пор неизвестны. Наиболее часто прослеживается генетическая предрасположенность. Также имеют значение такие факторы, как хроническая травматизация и нарушение микроциркуляции в тканях кисти.

При развитии заболевания на коже ладоней могут появляться узелки и уплотнения. Под кожей появляются тяжи, которые медленно и постепенно уплотняются. Пальцы, стянутые тяжами, плохо разгибаются. При выраженной контрактуре Дюпюитрена может нарушаться чувствительность и кровообращение пальцев.  Без лечения заболевание прогрессирует. При своевременном хирургическом лечении можно полностью восстановить функцию кисти. 

Выделяют 4 степени заболевания:

Иллюстрация доктора А.В.Жигало

Диагностика: консультация и осмотр специалиста

Лечение контрактуры:

  • Консервативное лечение возможно на самом раннем этапе развития. Включает в себя физиотерапевтические методы.
  • Миниинвазивная операция – выполняется на ранних этапах развития заболевания через небольшие проколы. Анестезия — местная.  Длительность — 10 — 20 минут.  Движения в кисти восстанавливаются сразу после операции. После операции остаются места проколов, которые закрываются пластырем.
  • Открытая операция – выполняется под местной или проводниковой анестезией с удалением всех рубцово измененных тяжей и узлов. Длительность — 20 — 60 минут. После операции остаются швы, необходимы перевязки и наблюдение специалиста.  

Заболевание склонно к рецидивированию, поэтому выбор метода лечения обсуждается со специалистом индивидуально для каждого пациента.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ К ХИРУРГУ

Лечение Контактуры Дюпюитрена

  

Травматологи медицинского центр XXI век
Давыдов Юрий Викторович и Гудкова Юлия Сергеевна

Контактура Дюпюитрена – хроническое прогрессирующее заболевание кисти, причиной которого является рубцовое перерождение ладонного апоневроза*, приводящее к сгибательной контрактуре (ограничению подвижности) пальцев кисти. Один палец, или несколько, находятся в вынужденном положении сгибания и разгибание в той или иной степени ограничено.

*Ладонный апоневроз это сухожильный участок на внутренней поверхности кисти, участвующий в сгибании-разгибании пальцев и ладони.


Обычно заболевание начинается с острой фазы и в ряде случаев переходит в хроническую. Главной задачей врача в острой фазе добиться ликвидации симптомов, исключить возможность перехода патологии в хроническую фазу. Хроническое заболевание вылечить окончательно невозможно, все методы лечения направлены на достижение максимально длительной ремиссии.

В период обострения ладонный апоневроз бурно перерождается и за несколько дней или недель амплитуда движений в пальце уменьшается. Далее наступает период стабилизации, когда процесс может месяцы, и даже годы не прогрессировать и объём движений в пальце не изменяться. Но патологический процесс не останавливается окончательно, с каждым последующем обострением амплитуда движений в пальце кисти будет уменьшаться.

Существует три стадии заболевания, при каждой из них кисть пациента имеет характерные изменения.


1 стадия:

по ладонной поверхности кисти в области пальца или ладони появляются узелки, причиняющие дискомфорт при надавливании; движения в пальце не ограничены; пациенты обращают внимание на косметические неудобства.


Первая стадия может длиться от недели до нескольких лет, в зависимости от агрессивности процесса. Если болезнь дебютирует в молодом возрасте, то степень агрессивности выше и за пару месяцев 1 степень может перейти в 3 (злокачественное течение). У пациентов среднего возраста от начала заболевания до 3 степени может пройти много лет.

Играют роль сопутствующие факторы, такие как: курение, алкоголизм, сахарный диабет. Их связь с контрактурой Дюпюитрена выявлена точно.

Также не всегда, но довольно часто болезнь сочетается с:

  • остеохондрозом шейного отдела позвоночника
  • частой механической травмой кисти (связи с вибрацией отмечено не было)
  • генетической предрасположенностью
  • врожденными конституциональными особенностями
  • язвенной болезнью желудка
  • туберкулезом легких
  • эпилепсией
  • ревматоидным артритом.

2 стадия:

сформирован тяж на ладони и на пальце (чаще страдают мизинец и безымянный палец), который сгибает палец в суставах и притягивает его к центру ладони (палец согнут не более 90 градусов).


3 стадия:

тяж резко деформирует ладонь, палец становится грубым, спаянным с кожей. Угол сгибания в суставах пальца более 90 градусов.


На второй и третьей стадиях адекватно пользоваться кистью практически невозможно.

Причина заболевания точно не установлена. Инициирующим моментом в развитии является изменение состояния (качественное и количественное) сосудов тканей ладонного апоневроза вследствие вышеперечисленных особенностей и взаимосвязи с патологией внутренних органов. 

Мужчины болеют чаще, но наследование передается по женской линии. Северные народы болеют гораздо чаще (Скандинавия, Восточная Европа, Ирландия). В 60 % поражается обе кисти, правая чаще левой. Контрактура Дюпюитрена обычно развивается в трудоспособном возрасте. Заболевание непосредственно с угрозой жизни не связано, но качество жизни резко ухудшается.

Французский врач Дюпюитрен в 1832 году впервые произвел анатомическое вскрытие больного с данным недугом «…. Обнажив ладонную фасцию поразился тому насколько она напряжена, ретрагирована и укорочена, от нижнего отдела фасции отходят тяжи, направленные к пораженным пальцам…» таким образом Дюпюитрен первый выявил структуры, поражаемые при данном недуге.

ЛЕЧЕНИЕ КОНТРАКТУРЫ ДЮПЮИТРЕНА

Консервативное лечение

Учитывая отсутствие точных причин заболевания и его мультифакториальность не существует методов эффективного консервативного лечения. Однажды появившийся рубец не исчезает под воздействием консервативных методов (физиотерапия, ударно-волновая терапия, введение в тяж глюкокортикоидных препаратов и литических ферментов), в лучшем случае процесс рубцового перерождения замедляется или на время приостанавливается.

Осложнения от введения гормонов и ферментов в тяж серьезны и часты:

1. Истончение и дегенеративный разрыв сухожилий – сгибателей. В запущенных случаях? а именно в этот период обращается за медицинской помощью 80% населения, сухожилия сгибателей спаяны с апоневрозом, а апоневроз — с кожей ладони и при инъекции в узел очень часто гормональный и ферментный препарат проникает в сухожилие, что приводит к его резкому истончению и разрыву.

2. Деструкция суставного хряща межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, субхондральной кости, приводящая к развитию артрозов мелких суставов кисти, клинически появляющаяся ограничением движений и болями в суставах

3. Системное действие препарата при введении глюкокортикостероидов (повышение артериального давления, сахара крови и др.)

4. Локальный остеопороз при введении глюкокортикостероидов, приводящий к снижению прочности костей и увеличению риска переломов.

Консервативное лечение (ударно- волновая терапия, физиотерапия, ЛФК) используется в двух случаях:

1) В предоперационном периоде с целью подготовки мягких тканей к операции. Правильно проведенная подготовка дает возможность размягчить плотную, сращенную с апоневрозом кожу ладони, что избавляет от иссечения кожи в области тяжа, значимо улучшает результат кожной пластики в области пальцев и, таким образом, уменьшает сроки реабилитации.

2) В послеоперационном периоде с целью профилактики рецидивов: ударно-волновая терапия, ЛФК, ФТЛ, массаж. Ударно-волновая терапия (УВТ) проникает в мягкие ткани и аккумулируется в тканях с измененной структурой и метаболизмом, нормализуя обмен веществ. Назначается в количестве 3-7 процедур с интервалом между первыми тремя процедурами по 3-4 дня, а далее 1 раз в неделю на область рубца.

Лечебная физкультура на разгибание пальцев играет немалую роль в послеоперационном периоде совместно с экстензионными кистевыми шинами на ночь. Неплохо зарекомендовали себя электрофорез с лидазой и фонофорез с 1% гидрокортизоновой мазью по 10 минут на область рубца в количестве 10 процедур.

Оперативное лечение – паллиативные и радикальные операции

а) Паллиативные операции это вмешательства, которые на определенное время облегчают течение болезни, но полностью не устраняют недуг:

  • открытая фасциотомия
  • игольчатая апоневротомия

б) Радикальные операции направлены на устранение патологического субстрата, вызывающего нарушение функции кисти, т. е удаление ладонного апоневроза:

  • открытая секторальная апоневрэктомия
  • открытая тотальная апоневрэктомия

Любое хирургическое вмешательство имеет ряд осложнений. При оперативном лечении 3 стадии вероятность осложнений возрастает.

1. Осложнения непосредственно во время хирургического вмешательства: повреждения сухожилий, нервов, сосудов.

2. Ранние послеоперационные осложнения: некрозы, гематомы, инфицирование, плохое заживление раны (при наличии сахарного диабета, алкоголизма), нейродистрофический синдром (клинически проявляется туннельными расстройствами, когда из-за отека происходит сдавление сосудисто-нервных пучков кисти, что приводит к нарушению кровообращения, болям, отекам, нарушению чувствительности пальцев, снижению силы в кисти и тугоподвижности пальцев).

3. Поздние послеоперационные осложнения: рецидив – повторный патологический процесс на прооперированном месте, прорецедив – развитие заболевания на неоперированной руке, распространение – появление патологического процесса на нетронутом участке ранее оперированной кисти.

Игольчатая апоневротомия – паллиативная методика, проста в исполнении, дает хороший непродолжительный эффект при первой степени, при второй степени, когда нет вторичных изменений в суставах, не требует специальной предоперационной подготовки, выполняется под местной анестезией, по времени занимает 10-20 минут.

При вторичных изменениях в суставах, сухожилиях и мышцах, стойких контрактурах хорошего функционального результата не достичь данным методом.

Суть операции состоит в подкожном введении иглы в патологическую зону, с помощью которой врач разрушает тяжи и узлы ладонного апоневроза.

Открытая фасциотомия – паллиативная методика, проста в исполнении, занимает 10-20 минут, выполняется под местной анестезией или внутривенным наркозом. Скальпелем наносят поперечные разрезы на ладони, у основания пальца и на самом пальце, рассекая кожу и апоневроз. Палец насильственно разгибают и накладывают швы и гипсовую лангету в разгибательном положении для суставов пораженного пальца.

При этих двух паллиативных операциях рецидивы в 100% случаев, так как пораженный апоневроз находится в кисти и является источником рецидивов.

Показания к паллиативным операциям: 

  • противопоказания к тотальной апоневрэктомии, чаще всего это сопутствующая патология
  • нежелание пациента оперироваться радикально (страх, боязнь анестезии, личные убеждения и др.)
Тотальная апоневрэктомия – самый эффективный и патогенетически обоснованный, направленный на перспективу, метод лечения контрактуры Дюпюитрена.

При этой операции проводится полное иссечение пораженного ладонного апоневроза. Полностью удаляется субстрат для фиброзного перерождения и, таким образом, минимизируется вероятность рецидива.

Операция направлена на перспективу, то есть создаются оптимальные условия для дальнейшей реабилитации кисти, восстановления движений в пальцах, возвращения в бытовую и профессиональную деятельность.

В предоперационную подготовку пациента входят:

  • анализ крови на группу крови, резус фактор
  • биохимическое обследование крови ( АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, общий белок, МНО, время свертывания крови, фибриноген)
  • кровь на реакцию Вассермана, ВИЧ, HbSAg, HCV
  • электрокардиограмма и осмотр и консультация терапевта перед анестезией
  • флюорография (должна быть не старше года)
  • общий анализ мочи

По результатам предоперационных обследований пациента осматривает врач анестезиолог, и принимает решение о возможности и виде наркоза.

Длительность тотальной апоневрэктомии от одного до двух часов, в зависимости от степени поражения, сохраненной функции на момент операции, качества кожи в области тяжей, сопутствующей патологии, мастерства травматолога-ортопеда и т.д.

Во время операции выполняется редрессация пальцев (насильственное разгибание), фиксация пальцев спицами в разогнутом состоянии, при необходимости выполняется капсулотомия межфаланговых суставов для устранения стойкой контрактуры. На послеоперационную рану накладываются швы, гипсовая повязка в положении разгибания пальцев. Выполняются перевязки через день и снятие швов на 15-18 сутки.

Лечится сопутствующая патология. Активно проводиться комплекс реабилитационных мероприятий. Огромнейшую роль в послеоперационном лечении контрактуры Дюпюитрена играет своевременная и адекватная реабилитация пациента. При неправильном ведении пациента в послеоперационном периоде весь успех операции может быть сведен к минимуму.

Основная проблема в лечении контрактуры Дюпюитрена – это позднее обращение пациентов к врачу. 80% пациентов обращается через 2 года после появления первых признаков болезни. К этому времени у 60% пациентов кисть напоминает «лапу хищника», скрюченные, неподвижные пальцы, функция кисти резко снижена. В таких случаях операция становится технически сложной, длительной, с тяжелым и болезненным послеоперационным периодом.

При длительной контрактуре пальцев наблюдаются необратимые вторичные изменения в суставах. В таких случаях даже радикальное иссечение апоневроза в полной мере не возвращает разгибание в пальцах. При стойких фиксированных контрактурах и полном разрушении суставов пальца производиться артродезирование (оперативное обездвиживание сустава в функционально выгодном положении с целью уменьшения болей).

При далеко зашедших стадиях прогрессирующее сгибание пальцев в некоторых случаях приводит к сдавлению сосудисто-нервных пучков. Вследствие этого возможен некроз пальцев, выраженные неврологические расстройства со стойким болевым синдромом. В таких запущенных случаях производиться ампутация пальцев.

Причиной позднего обращения за медицинской помощью является банальное откладывание «на потом». Когда кистью становиться пользоваться невозможно человек обращается к врачу. Это событие может наступить через 3-10 лет от появления первых признаков заболевания и врач часто вынужден отказать в радикальной операции. Так как количество соматической патологии становится противопоказанием к тотальной апоневрэктомии.

Берегите свои руки и вовремя обращайтесь к травматологу — ортопеду обнаружив у себя признаки заболевания!

В Санкт-Петербурге, в Медицинском центре «XXI век» ведут прием травматологи, специализирующиеся на хирургии кисти и лечении контрактуры Дюпюитрена. В Центре Амбулаторной Хирургии (ЦАХ) проводятся операции при этой патологии.

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) | Южный крест NZ

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) — это состояние, при котором соединительная ткань на ладони сжимается и укорачивается, в результате чего пальцы тянутся внутрь к ладони.

Заболевание обычно развивается довольно медленно, в течение многих месяцев или даже лет, хотя в редких случаях оно может развиваться внезапно. Это может повлиять на любой из пальцев, но чаще всего поражает два пальца, которые находятся дальше всего от большого пальца.Это может происходить только в одной руке или в обеих одновременно.

Факторы риска

Ладонный фиброматоз — это аномальное утолщение и сжатие обычно рыхлой и гибкой ткани ладонной фасции, которая находится под кожей ладони и пальцев. Это относительно распространенное заболевание, но его причина до конца не изучена. В большинстве случаев это происходит только в возрасте 50 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Ладонный фиброматоз передается по наследству и чаще встречается у людей североевропейского или скандинавского происхождения.

Другие факторы, которые могут увеличить риск развития ладонного фиброматоза, включают:

Признаки и симптомы

Часто первым признаком состояния является безболезненная шишка или узелок на ладони у основания пальцев. Это может сопровождаться чувством стянутости и / или болезненности в пальцах.

По мере прогрессирования состояния становится трудно полностью выпрямить пальцы, и на коже могут появиться ямочки и морщинки.Со временем контрактура пальцев может стать настолько серьезной, что их нельзя будет использовать.

Состояние безболезненное. Однако при принудительном разгибании пальцев может возникнуть некоторая боль. В некоторых случаях мышцы руки могут ослабевать и истощаться из-за того, что их нельзя использовать должным образом.

По мере прогрессирования заболевания ладонный фиброматоз может ограничивать способность выполнять определенные задачи, такие как набор текста и хватание предметов.Пораженная рука может попасть в узкие места, например, в карман.

Диагностика и лечение

Медицинский осмотр руки и оценка медицинского и семейного анамнеза человека обычно достаточны, чтобы врач мог диагностировать фиброматоз ладоней.

Лечение будет зависеть от тяжести состояния. Если состояние не является тяжелым и не мешает человеку делать то, что ему нужно делать руками, лечение может быть минимальным.

Врач или физиотерапевт могут рекомендовать легкие упражнения на растяжку и применение тепла и / или ультразвука. Если есть боль или воспаление в этой области, могут быть рекомендованы инъекции кортикостероидов непосредственно в пораженную область.

Хирургический

Когда фиброматоз ладоней прогрессирует до такой степени, что состояние ограничивает или выводит из строя, обычно рекомендуется хирургическое вмешательство.

Хирургическая процедура, известная как «фасциэктомия», включает надрез на коже ладони над пораженным участком — часто зигзагообразным образом.Рубцовая ткань обнажается и удаляется, позволяя пальцам нормально сгибаться и сокращаться. Это относительно простая и очень успешная процедура. Обычно это делается под местной анестезией или блокадой нерва, которая вызывает онемение руки.

После операции следует период выздоровления и реабилитации. Время, необходимое для этого, зависит от человека. В течение короткого времени после операции может потребоваться носить повязку, гипс или шину. Для восстановления подвижности и функции пальцев будут рекомендованы физиотерапия и программа упражнений.

Существует вероятность рецидива заболевания после хирургической коррекции. Это, как правило, связано с возрастом начала заболевания: чем раньше в жизни развивается заболевание, тем выше вероятность его рецидива после операции.

Иглы

Укол иглой (апоневротомия иглой) заключается в введении иглы через кожу для прокола и разрыва ткани, вызывающей сгибание пальца. Укол делается под местной анестезией и может выполняться на нескольких пальцах одновременно.Восстановление происходит быстро, после чего требуется минимальная физиотерапия. Однако иглоукалывание не подходит для всех типов ладонного фиброматоза, и это состояние имеет тенденцию возвращаться быстрее, чем после хирургического вмешательства.

Фермент для инъекций

Коллагеназа — это фермент, который вводится в ткань, отвечающую за сгибание пальца, с целью его растворения, чтобы можно было манипулировать пальцем и выпрямить его. Восстановление происходит быстрее, чем при хирургическом вмешательстве.

Однако не все случаи ладонного фиброматоза можно лечить таким образом, а коллагеназа еще не является общепринятым лечением в Новой Зеландии.

Список литературы

Клинические консультанты Healthinfo (2017 г.). Как лечится Дюпюитрен? (Брошюра в формате PDF). Крайстчерч: Окружной совет здравоохранения Южного Кентербери. https://www.healthinfo.org.nz/patientinfo/109180.pdf
Ковач Э. (2020). Контрактура Дюпюитрена (Интернет-страница). Спасательные препараты и болезни. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD LLC. https://emedicine.medscape.com/article/329414-overview [дата обращения: 11.02.20]
Mayo Clinic (2020). Контрактура Дюпюитрена (веб-страница). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/symptoms-causes/syc-20371943 [дата обращения: 20.02.20]
O’Toole, M.T. (Ред.) (2017). Контрактура Дюпюитрена. Словарь Мосби по медицине, медсестринскому делу и медицинским профессиям (10-е изд.). Сент-Луис, Мичиган: Эльзевир.

Последняя редакция: октябрь 2020 г.

Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз)

Контрактура Дюпюитрена — это состояние, при котором поражаются пальцы и руки, в результате чего по крайней мере один палец, а возможно и несколько, сгибаются в направлении ладони.Заболевание, также известное как болезнь Дюпюитрена, может поражать обе руки, включая большие пальцы рук.

Контрактура Дюпюитрена. Кредит изображения: Соколенок / Shutterstock

Контрактура Дюпюитрена проявляется утолщением волокнистой соединительной ткани на ладони. Первоначально ткань на небольшом участке утолщается, образуя небольшой узелок, лежащий под кожей. Узелок часто бывает меньше 1 см и сначала кажется болезненным.Могут развиваться дополнительные узелки. Чаще всего заболевание поражает мизинец и безымянный палец, чаще всего у пожилого мужского населения североевропейского происхождения.

Контрактура Дюпюитрена не представляет угрозы для жизни, и узелки не являются злокачественными. Однако то, что происходит со временем, может вызывать дискомфорт. Со временем комочки или узелки могут перерасти в тяжи из клеток или тканей. Если эти тканевые нити выросли вдоль пальца или большого пальца, они могут потянуть их и согнуть к центру или ладони.

Комки могут уменьшиться в размере. Укорочение ткани может начаться как легкое явление, но может стать более болезненным и трудным. Например, невозможно полностью расправить нанесенные пальцы. Из-за этого сложно выполнять такие простые действия, как положить руки в карманы или удобно надевать перчатки. Даже простейшее рукопожатие сложно.

Распространено больше, чем думали

Контрактура Дюпюитрена может быть более распространенным явлением, чем предполагалось.Если сообщения об этом заболевании основаны на записях врачей, то это затронет примерно 1% населения США. Однако данные о состоянии могут быть занижены. Интернет-опрос 2010 года показал, что, если случаи заболевания основаны на опросе пациентов, пораженное население может достигнуть более 7%.

Персональный опрос показал больше, чем может показать обзор медицинских карт. Если врач лечит какое-либо заболевание, запись о лечении появится в карте пациента.Таким образом, если пациент не проходит специальное лечение от болезни Дюпюитрена, состояние, вероятно, не будет отмечено в его медицинской карте.

Обследование также показало, что это состояние плохо диагностируется или недостаточно диагностируется. Менее 10% пациентов получают правильный диагноз при первом посещении врача.

Дополнительные данные и некоторые интересные результаты получены из исследования 2014 года, в котором была объединена информация из нескольких отчетов. Исследование показывает, что Дюпюитрену 2 года.В 6 раз вдвое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Однако эта статистика варьируется в зависимости от возраста. У людей младше 50 лет это заболевание в 10 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Но у лиц старше 60 лет заболевание чуть более чем в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Кроме того, у лиц старше 85 лет заболевание чаще встречается у женщин.

Потребность в биомаркерах

У большинства людей с этим заболеванием нет полной контрактуры кисти.Это делают около 15%: 3 миллиона из 20 миллионов пациентов в США. Три четверти миллиона имеют хорошие шансы навсегда стать инвалидами. Примерно у 5% пациентов наблюдается крайне агрессивная версия состояния, которая плохо поддается лечению.

Лечение и ведение этого состояния выиграют от использования биомаркеров, которые позволят прогнозировать состояние. Риск перехода опухоли в стадию, требующую лечения, составляет от 20% до 40% за десятилетие.

Дополнительная литература

Что такое ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)?

  • Banks PD, Sandhu S, Gyorki DE, Johnston ML, Rischin D.Недавние исследования и достижения в лечении клеточной карциномы Меркель. Дж. Онкол Практик . 2016 июл.12 (7): 637-46. [Медлайн].

  • Сайни А.Т., Майлз Б.А. Карцинома головы и шеи из клеток Меркеля: патогенез, текущие и новые варианты лечения. Онко Мишеники . 2015. 8: 2157-67. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Тотхилл Р., Эсталл В., Ришин Д. Карцинома из клеток Меркеля: новая биология, текущие подходы и будущие направления. Учебная книга Am Soc Clin Oncol . 2015. e519-26. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Мехреган А.Х., Пинкус Х. Руководство Пинкуса по дерматогистопатологии . 6-е изд. Норуолк, Коннектикут: Appleton & Lange; 1995.

  • Cooper PH, Wolfe JT 3-й. Периоральные кератоакантомы с обширной периневральной инвазией и внутривенным ростом. Арка Дерматол . 1988 сентябрь 124 (9): 1397-401. [Медлайн].

  • Muthupalaniappen L, Das S, Md Nor N, Ali SA.Узловая меланома, имитирующая кератоакантому: уроки, которые нужно усвоить. Университет Султана Кабуса, медицинский журнал J . 2012 12 августа (3): 360-3. [Медлайн].

  • Филипс П., Хельм КФ. Распределение ядерных антигенов пролиферирующих клеток при кератоакантоме и плоскоклеточном раке. Дж. Кутан Патол . 1993 20 октября (5): 424-8. [Медлайн].

  • Mattei PL, Alora-Palli MB, Kraft S, Lawrence DP, Flaherty KT, Kimball AB. Кожные эффекты терапии ингибитором BRAF: серия случаев. Энн Онкол . 2013 24 февраля (2): 530-7. [Медлайн].

  • Черный Дж., Стивенс Ф. В., Коэн Дж. Л. Эруптивные кератоакантомы в новой татуировке. Арка Дерматол . 2007 ноябрь 143 (11): 1457-8. [Медлайн].

  • Клюгер Н., Плантье Ф. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия, кератоакантома и плоскоклеточный рак внутри татуировок: диагностические вопросы. Дж. Акада Дерматол . 2007 ноябрь 57 (5): 901-2. [Медлайн].

  • Мартин Дж. М., Рикарт Дж. М., Монтеагудо С. и др.Первичные кожные CD30 + анапластические крупноклеточные лимфомы, имитирующие кератоакантомы. Клин Экспер Дерматол . 2007 ноября, 32 (6): 668-71. [Медлайн].

  • Beham A, Regauer S, Soyer HP, Beham-Schmid C. Кератоакантома: клинически отличный вариант хорошо дифференцированной плоскоклеточной карциномы. Адв. Анат Патол . 1998 Сентябрь 5 (5): 269-80. [Медлайн].

  • Серый RJ, Меланд NB. 5-фторурацил для местного применения в качестве первичной терапии кератоакантомы. Энн Пласт Сург . 2000, январь, 44 (1): 82-5. [Медлайн].

  • Lacarrubba F, de Pasquale R, Micali G. Видеодерматоскопия повышает точность клинической диагностики множественной светлоклеточной акантомы. евро J Дерматол . 2003 ноябрь-декабрь. 13 (6): 596-8. [Медлайн].

  • Desmons F, Breuillard F, Thomas P, Leonardelli J, Hildebrand HF. Множественная светлоклеточная акантома (Degos): гистохимическое и ультраструктурное исследование двух случаев. Инт Дж Дерматол .1977 г., 16 (3): 203-13. [Медлайн].

  • Лангер К., Вукетич С., Конрад К. Пигментированная светлоклеточная акантома. Ам Дж. Дерматопатол . 1994 16 (2): 134-9. [Медлайн].

  • Barr RJ, Herten RJ, Stone OJ. Множественные предраковые фиброэпителиомы Пинкуса: описание случая и обзор литературы. Кутис . 1978 21 марта (3): 335-7. [Медлайн].

  • Heenen M, Lambert JC, Achten G, Galand P. Кинетика пролиферации клеток в доброкачественных и предраковых опухолях эпидермиса человека. Национальный институт рака . 1975, апрель, 54 (4): 825-7. [Медлайн].

  • Фэн Х, Шуда М, Чанг И, Мур ПС. Клональная интеграция полиомавируса в карциному из клеток Меркеля человека. Наука . 2008, 22 февраля. 319 (5866): 1096-100. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Dalianis T, Hirsch HH. Полиомавирусы человека при болезнях и раках. Вирусология . 2013 15 марта. 437 (2): 63-72. [Медлайн].

  • Mogha A, Fautrel A, Mouchet N, et al.Уровень мРНК малого Т-антигена полиомавируса клеток Меркеля повышается после in vivo УФ-излучения. PLoS Один . 2010 г. 2. 5 (7): e11423. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Mangana J, Dziunycz P, Kerl K, Dummer R, Cozzio A. Распространенность полиомавируса клеток Меркеля среди пациентов с швейцарской карциномой клеток Меркеля. Дерматология . 2010. 221 (2): 184-8. [Медлайн].

  • Миллер Р.В., Рабкин КС. Карцинома из клеток Меркеля и меланома: этиологические сходства и различия. Биомаркеры эпидемиологии рака Предыдущая . 1999 Февраль 8 (2): 153-8. [Медлайн].

  • Penn I, First MR. Карцинома из клеток Меркель у реципиентов органов: отчет о 41 случае. Трансплантация . 1999 15 декабря. 68 (11): 1717-21. [Медлайн].

  • Calza L, Beltrami C, Manfredi R, Colangeli V, Freo E, Chiodo F. Клеточная карцинома Меркеля у пациента, инфицированного вирусом иммунодефицита человека. Br J Дерматол . 2002 май. 146 (5): 895-8. [Медлайн].

  • Фридлендер М.М., Рубингер Д., Розенбаум Э., Амир Г., Сигуэнсия Э. Временная регрессия метастазов карциномы из клеток Меркеля после прекращения приема циклоспорина. Трансплантация . 2002 15 июня. 73 (11): 1849-50. [Медлайн].

  • Riou-Gotta MO, Fournier E, Danzon A, et al. Редкий рак кожи: описательное исследование в популяционном регистре онкологических заболеваний 151 последовательного случая, диагностированного в период с 1980 по 2004 год. Acta Oncol . 2009 г.48 (4): 605-9. [Медлайн].

  • Bichakjian CK, Lowe L, Lao CD, et al. Карцинома из клеток Меркеля: критический обзор с рекомендациями по междисциплинарному лечению. Рак . 2007 г. 1. 110 (1): 1-12. [Медлайн].

  • Tai PT, Yu E, Tonita J, Gilchrist J. Карцинома кожи из клеток Меркеля. Дж. Кутан Мед Сург. . 2000 г., 4 (4): 186-95. [Медлайн].

  • Намбудири В.Е., Виверо М., Уотсон А.Дж. и др. Клеточная карцинома Меркеля, проявляющаяся в виде подкожных масс груди: необычное проявление редкого нейроэндокринного новообразования. Грудь J . 2016 янв-фев. 22 (1): 113-5. [Медлайн].

  • Хичкок К.Л., Блэнд К.И., Лэйни Р.Г., 3-й, Францини Д., Харрис Б., Коупленд Е.М., 3-й. Нейроэндокринная (клетка Меркеля) карцинома кожи. Его естественное течение, диагностика и лечение. Энн Сург . 1988 Февраль 207 (2): 201-7. [Медлайн].

  • Bhardwaj N, Haiart S, Kanhere HA, Maddern GJ. Метастазирование карциномы из клеток Меркеля в поджелудочную железу: сообщение о редком случае и обзор литературы. СПД . 2014 10 января. 15 (1): 63-5. [Медлайн].

  • Narisawa Y, Hashimoto K, Nihei Y, Pietruk T. Биологическое значение дермальных клеток Меркеля в развитии кожных нервов в коже плода человека. Дж. Гистохим Цитохим . 1992 января 40 (1): 65-71. [Медлайн].

  • Hoefler H, Denk H, Lackinger E, Helleis G, Polak JM, Heitz PU. Иммуноцитохимическая демонстрация белков цитоскелета промежуточных филаментов в эндокринных тканях человека и (нейро) эндокринных опухолях. Арка Вирхова Патол Анат Гистопатол . 1986. 409 (5): 609-26. [Медлайн].

  • Warner TF, Uno H, Hafez GR, et al. Клетки Меркеля и опухоли из клеток Меркеля. Ультраструктура, иммуноцитохимия и обзор литературы. Рак . 15 июля 1983 г., 52 (2): 238-45. [Медлайн].

  • Сибли Р.К., Денер Л.П., Розай Дж. Первичная нейроэндокринная (клетка Меркеля?) Карцинома кожи. I. Клинико-патологическое и ультраструктурное исследование 43 пациентов. Ам Дж. Сург Патол . 1985, 9 февраля (2): 95-108. [Медлайн].

  • Чан Дж.К., Сустер С., Вениг Б.М., Цанг В.Й., Чан Дж.Б., Лау А.Л. Иммунореактивность цитокератина 20 отличает карциномы клеток Меркеля (первичные кожные нейроэндокринные) и мелкоклеточные карциномы слюнных желез от мелкоклеточных карцином различных локализаций. Ам Дж. Сург Патол . 1997 21 февраля (2): 226-34. [Медлайн].

  • Леонард Дж. Х., Леонард П., Кирсли Дж. Х. Хромосомы 1, 11 и 13 часто участвуют в кариотипических аномалиях при метастатической карциноме из клеток Меркеля. Рак Генет Цитогенет . 1993 Май. 67 (1): 65-70. [Медлайн].

  • Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, Urmacher C, Knapper WK. Карцинома из клеток Меркеля. Прогноз и ведение. Арк Сург . 1991 декабрь 126 (12): 1514-9. [Медлайн].

  • Ван Геле М., Кагад М., Леонард Дж. Х. и др. Анализ мутаций P73 и TP53 при карциноме из клеток Меркеля. Бр. Дж. Рак . 2000 Февраль 82 (4): 823-6. [Медлайн].

  • Липсон Э. Дж., Винсент Дж. Г., Лойо М. и др.Экспрессия PD-L1 в микроокружении карциномы клеток Меркеля: связь с воспалением, полиомавирусом клеток Меркеля и общей выживаемостью. Cancer Immunol Res . 2013 июл.1 (1): 54-63. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Behr DS, Peitsch WK, Hametner C, et al. Прогностическое значение инфильтрации иммунных клеток, третичных лимфоидных структур и экспрессии PD-L1 при карциномах из клеток Меркеля. Инт Дж. Клин Эксперт Патол . 2014 Октябрь 157 (11): 7610-21. [Медлайн].

  • Lyhne D, Lock-Andersen J, Dahlstrom K, et al.Рост заболеваемости карциномой из клеток Меркеля. Хирургическая ручная хирургия J Plast Surg . 2011 Декабрь 45 (6): 274-80. [Медлайн].

  • Майлз Б.А., Гольденберг Д., Комитет по образованию Американского общества головы и шеи (AHNS). Карцинома из клеток Меркель: знаете ли вы свои рекомендации? Голова Шея . 2016 май. 38 (5): 647-52. [Медлайн].

  • Отт М.Дж., Танабе К.К., Гадд М.А. и др. Мультимодальное лечение карциномы из клеток Меркеля. Арк Сург .1999 Apr.134 (4): 388-92; обсуждение 392-3. [Медлайн].

  • Smith DE, Bielamowicz S, Kagan AR, Anderson PJ, Peddada AV. Кожная нейроэндокринная карцинома (клетка Меркеля). Отчет о 35 случаях. Ам Дж. Клин Онкол . 1995 Июнь 18 (3): 199-203. [Медлайн].

  • Fritsch VA, Camp ER, Lentsch EJ. Состояние сторожевых лимфатических узлов при карциноме головы и шеи из клеток Меркеля: не показатель выживаемости. Голова Шея . 2014 Апрель, 36 (4): 571-9.[Медлайн].

  • Morand G, Vital D, Pezier T, et al. Карцинома головы и шеи из клеток Меркеля: единый институциональный опыт. J Рак кожи . 2013. 2013: 325086. [Медлайн].

  • Gollard R, Weber R, Kosty MP, Greenway HT, Massullo V, Humberon C. Клеточная карцинома Меркеля: обзор 22 случаев с хирургическими, патологическими и терапевтическими соображениями. Рак . 2000 15 апреля. 88 (8): 1842-51. [Медлайн].

  • Кокоска Э.Р., Кокоска М.С., Коллинз Б.Т., Степлтон Д.Р., Уэйд Т.П.Раннее агрессивное лечение карциномы из клеток Меркеля улучшает исход. Am J Surg . 1997 декабрь 174 (6): 688-93. [Медлайн].

  • Бойл Ф, Пендлбери С., Белл Д. Дальнейшее понимание естественной истории и лечения первичной кожной нейроэндокринной (клетки Меркеля) карциномы. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 1995 15 января. 31 (2): 315-23. [Медлайн].

  • Tai PT, Yu E, Winquist E, et al. Химиотерапия при нейроэндокринной / клеточной карциноме кожи Меркеля: серия случаев и обзор 204 случаев. Дж. Клин Онкол . 2000 июня 18 (12): 2493-9. [Медлайн].

  • Краун Дж., Липштейн Р., Коэн С. и др. Химиотерапия метастатического рака из клеток Меркеля. Рак Инвест . 1991. 9 (2): 129-32. [Медлайн].

  • Redmond J III, Perry J, Sowray P, Vukelja SJ, Dawson N. Химиотерапия диссеминированной карциномы из клеток Меркеля. Ам Дж. Клин Онкол . 1991 14 августа (4): 305-7. [Медлайн].

  • Fenig E, Lurie H, Sulkes A.Использование циклофосфамида, метотрексата и 5-фторурацила в лечении карциномы из клеток Меркеля. Ам Дж. Клин Онкол . 1993 16 февраля (1): 54-7. [Медлайн].

  • Фениг Э., Бреннер Б., Кац А., Раковский Э., Хана М.Б., Сулкес А. Роль лучевой терапии и химиотерапии в лечении карциномы из клеток Меркеля. Рак . 1997 Сентябрь 1. 80 (5): 881-5. [Медлайн].

  • Кауфман Х.Л., Рассел Дж., Хамид О., Бхатия С., Терхейден П., Д’Анджело С.П. и др.Авелумаб у пациентов с резистентной к химиотерапии метастатической карциномой из клеток Меркеля: многоцентровое, одногрупповое, открытое исследование фазы 2. Ланцет Онкол . 2016 17 октября (10): 1374-1385. [Медлайн].

  • Франк PL. Обновленная информация о контрактуре Дюпюитрена. Хосп Мед . 2001 ноябрь 62 (11): 678-81. [Медлайн].

  • Вилбранд С., Экбом А., Гердин Б. Контрактура и саркома Дюпюитрена. J Hand Surg [Br] . 2002 27 февраля (1): 50-2.[Медлайн].

  • Баят А., Уотсон Дж. С., Стэнли Дж. К. и др. Генетическая предрасположенность при болезни Дюпюитрена. Полиморфизмы TGF-бета1 и болезнь Дюпюитрена. J Bone Joint Surg Br . 2002 Март 84 (2): 211-5. [Медлайн].

  • Мойер К.Э., Бандуччи Д.Р., Грэм В.П. 3-й, Эрлих HP. Болезнь Дюпюитрена: физиологические изменения узелков и фибробластов пуповины в результате старения in vitro. Пласт Реконстр Сург . 2002 июл. 110 (1): 187-93; обсуждение 194-6.[Медлайн].

  • Sammarco GJ, Mangone PG. Классификация и лечение подошвенного фиброматоза. Лодыжка стопы Int . 2000 июля 21 (7): 563-9. [Медлайн].

  • Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Ладонно-подошвенный фиброматоз у детей и подростков: клинико-патологическое исследование 56 случаев с недавно выявленными демографическими данными и расширенной информацией о последующем наблюдении. Ам Дж. Сург Патол . 2005 29 августа (8): 1095-105. [Медлайн].

  • Peimer CA, Blazar P, Coleman S, et al.Рецидив контрактуры Дюпюитрена после лечения коллагеназой Clostridium Histolyticum (исследование CORDLESS): данные за 3 года. J Ручная хирургия Am . 2013 января 38: 12–22. [Медлайн].

  • Nordenskjold J, Lauritzson A, Akesson A, Atroshi I. Инъекции коллагеназы при болезни Дюпюитрена: результаты 3-летнего лечения и предикторы рецидива в 89 руках. Акта Ортоп . 2019 10 сен. 1-6. [Медлайн].

  • Наяр С.К., Пфистерер Д., Ингари СП.Инъекция коллагеназы Clostridium Histolyticum при контрактуре Дюпюитрена: наблюдение в течение 2 лет. Клин Ортоп Сургут . 2019 Сентябрь 11 (3): 332-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Роббинс С.Л., Котран РС. Карманный компаньон к патологической основе болезни Роббинса. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс; 1999 .

  • Гельфанд Дж. М., Мирза Н., Кантор Дж. И др. Узловой фасциит. Арка Дерматол . 2001 июн. 137 (6): 719-21. [Медлайн].

  • Ниши С.П., Брей Н.В., Санчес Р.Л. Кожный узловой фасциит: три клинических случая головы и шеи и обзор литературы. Дж. Кутан Патол . 2006 май. 33 (5): 378-82. [Медлайн].

  • Даль I, Акерман М. Узловой фасциит — коррелятивное цитологическое и гистологическое исследование 13 случаев. Акта Цитол . 1981 май-июнь. 25 (3): 215-23. [Медлайн].

  • Wakely PE Jr, Geisinger KR, Cappellari JO, Silverman JF, Frable WJ.Цитопатология мягких тканей при тонкоигольной аспирации: хондромиксоидные и миксоидные поражения. Диагностика Цитопатол . 1995 марта 12 (2): 101-5. [Медлайн].

  • Stanley MW, Skoog L, Tani EM, Horwitz CA. Узловой фасциит: спонтанное разрешение после диагностики с помощью тонкоигольной аспирации. Диагностика Цитопатол . 1993. 9 (3): 322-4. [Медлайн].

  • Пауэрс CN, Berardo MD, Frable WJ. Тонкоигольная аспирационная биопсия: подводные камни диагностики веретено-клеточных поражений. Диагностика Цитопатол . 1994. 10 (3): 232-40; Обсуждение 241. [Медлайн].

  • Bernstein KE, Lattes R. Узловой (псевдосаркоматозный) фасциит, нерецидивирующее поражение: клинико-патологическое исследование 134 случаев. Рак . 1982, 15 апреля. 49 (8): 1668-78. [Медлайн].

  • Саки А., Нассар А., Белудж З. Узловой фасциит. Диагностика Цитопатол . 2002 июн. 26 (6): 407-8. [Медлайн].

  • Грэм Б.С., Барретт Т.Л., Гольц Р.В.Узловой фасциит: ответ на кортикостероиды внутри очага поражения. Дж. Акада Дерматол . 1999 марта 40 (3): 490-2. [Медлайн].

  • Chen TC, Kuo T, Chan HL. Дерматофиброма — клонально-пролиферативное заболевание. Дж. Кутан Патол . 2000, 27 января (1): 36-9. [Медлайн].

  • Динг Дж., Хашимото Х., Эндодзи М. Протуберанская дерматофибросаркома с фибросаркоматозными областями. Клинико-патологическое исследование девяти случаев и сравнение с родственными опухолями. Рак . 1 августа 1989 г. 64 (3): 721-9. [Медлайн].

  • Rockley PF, Robinson JK, Magid M, Goldblatt D. Протуберанская дерматофибросаркома волосистой части головы: серия случаев. Дж. Акада Дерматол . 1989, 21 августа (2, часть 1): 278-83. [Медлайн].

  • Shindo Y, Akiyama J, Takase Y. Исследование культуры тканей протуберанской дерматофибросаркомы. Дж Дерматол . 1988 июн. 15 (3): 220-3. [Медлайн].

  • Лотье Р., Вольф Х. Х., Джонс РЭ.Иммуногистохимическое исследование протуберанской дерматофибросаркомы подтверждает ее фибробластический характер и противоречит нейроэктодермальному или гистиоцитарному компонентам. Ам Дж. Дерматопатол . 1990 Февраль 12 (1): 25-30. [Медлайн].

  • Bourlond A, Marcoux C. Протуберанская дерматофибросаркома: ультраструктурное исследование. Дерматология . 1992. 185 (4): 291-5. [Медлайн].

  • Альтман Д.А., Николофф Б.Дж., Фивенсон Д.П. Дифференциальная экспрессия фактора XIIIa и CD34 в кожных мезенхимальных опухолях. Дж. Кутан Патол . 1993 20 апреля (2): 154-8. [Медлайн].

  • Коэн П.Р., Рапини Р.П., Farhood AI. Экспрессия антигена CD34 гематопоэтических клеток-предшественников человека в опухолях сосудов и веретенообразных клеток. Дж. Кутан Патол . 1993 20 февраля (1): 15-20. [Медлайн].

  • Kutzner H. Экспрессия антигена CD34 клеток-предшественников человека (HPCA-1) отличает протуберантную дерматофибросаркому от фиброзной гистиоцитомы в фиксированной формалином и залитой парафином ткани. Дж. Акада Дерматол . 1993 28 апреля (4): 613-7. [Медлайн].

  • Pedeutour F, Саймон М.П., ​​Минолетти Ф. и др. Кольцевые хромосомы 22 в протуберанской дерматофибросаркоме являются усилителями низкого уровня последовательностей 17 и 22 хромосом. Рак Res . 1995 г., 1. 55 (11): 2400-3. [Медлайн].

  • Pedeutour F, Саймон М.П., ​​Минолетти Ф. и др. Транслокация t (17; 22) (q22; q13) в протуберанской дерматофибросаркоме: новая хромосомная перестройка, связанная с опухолью. Цитогенет Клетка Генет . 1996. 72 (2-3): 171-4. [Медлайн].

  • Саймон М.П., ​​Pedeutour F, Sirvent N и др. Нарушение регуляции гена B-цепи тромбоцитарного фактора роста посредством слияния с геном коллагена COL1A1 в протуберанской дерматофибросаркоме и гигантоклеточной фибробластоме. Нат Генет . 1997 15 января (1): 95-8. [Медлайн].

  • Simon MP, Navarro M, Roux D, Pouyssegur J. Структурный и функциональный анализ химерного белка COL1A1-PDGFB, генерируемого транслокацией t (17; 22) (q22; q13.1) при протуберанской дерматофибросаркоме (ДП). Онкоген . 2001 24 мая. 20 (23): 2965-75. [Медлайн].

  • Nishio J, Iwasaki H, Ohjimi Y, et al. Чрезмерная представленность 17q22-qter и 22q13 в протуберанской дерматофибросаркоме, но не в дерматофиброме: сравнительное исследование геномной гибридизации. Рак Генет Цитогенет . 2002 15 января. 132 (2): 102-8. [Медлайн].

  • O’Brien KP, Seroussi E, Dal Cin P, et al. Различные области в альфа-спиральном домене гена COL1A1 слиты со вторым экзоном гена PDGFB в дерматофибросаркомах и гигантоклеточных фибробластомах. Гены Хромосомы Рак . 1998 23 октября (2): 187-93. [Медлайн].

  • Ван Дж., Хисаока М., Шимаджири С., Моримицу Ю., Хашимото Х. Обнаружение транскриптов слияния COL1A1-PDGFB в протуберанской дерматофибросаркоме с помощью полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией с использованием архивных фиксированных формалином и залитых парафином тканей. Диагностика Мол Патол . 1999 Сентябрь 8 (3): 113-9. [Медлайн].

  • Mori S, Di Monta G, Marone U, Chiofalo MG, Caraco C.Реконструкция половины лба одним ротационным лоскутом скальпа для лечения протуберанской дерматофибросаркомы. Мир J Surg Oncol . 2012 6 мая. 10 (1): 78. [Медлайн].

  • D’Andrea F, Vozza A, Brongo S, Di Girolamo F, Vozza G. Протуберанская дерматофибросаркома: опыт с 14 случаями. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2001 Сентябрь 15 (5): 427-9. [Медлайн].

  • Sun LM, Wang CJ, Huang CC и др. Протуберанская дерматофибросаркома: результаты лечения 35 пациентов. Радиатор Oncol . 2000 ноябрь 57 (2): 175-81. [Медлайн].

  • Греко А, Роккато Э, Миранда С, Клерис Л, Формелли Ф, Пьеротти Массачусетс. Эффект ингибирования роста STI571 на клетки, трансформированные перестройкой COL1A1 / PDGFB. Инт Дж. Рак . 2001 May 1. 92 (3): 354-60. [Медлайн].

  • Сджоблом Т., Симидзу А., О’Брайен К.П. и др. Подавление роста опухолей протуберанской дерматофибросаркомы антагонистом рецептора тромбоцитарного фактора роста STI571 посредством индукции апоптоза. Рак Res . 2001 августа 1. 61 (15): 5778-83. [Медлайн].

  • Scheinfeld N. Исчерпывающий обзор мезилата иматиниба (Gleevec) при дерматологических заболеваниях. J Лекарства Дерматол . 2006 Февраль 5 (2): 117-22. [Медлайн].

  • Salam GA. Удаление липомы. Ам Фам Врач . 2002 г. 1. 65 (5): 901-4. [Медлайн].

  • Enzinger FM, Харви DA. Липома веретено-клеточная. Рак . 1975 ноя.36 (5): 1852-9. [Медлайн].

  • Шмуклер БМ, Энцингер ФМ. Плеоморфная липома: доброкачественная опухоль, имитирующая липосаркому. Клинико-патологический анализ 48 случаев. Рак . 1981 г., 1. 47 (1): 126-33. [Медлайн].

  • Castleberry RP, Kelly DR, Wilson ER, Cain WS, Salter MR. Липосаркома в детстве. Отчет о случае и обзор литературы. Рак . 1984 августа 1. 54 (3): 579-84. [Медлайн].

  • Crozat A, Aman P, Mandahl N, Ron D.Слияние CHOP с новым РНК-связывающим белком в миксоидной липосаркоме человека. Природа . 17 июня 1993 г. 363 (6430): 640-4. [Медлайн].

  • Malerba M, Doglietto GB, Pacelli F, et al. Первичные саркомы мягких тканей забрюшинного пространства: результаты агрессивного хирургического лечения. Мир J Surg . 1999 июл.23 (7): 670-5. [Медлайн].

  • Rozental TD, Khoury LD, Donthineni-Rao R, Lackman RD. Атипичные липоматозные образования конечностей: исход хирургического лечения. Клин Ортоп . 2002 май. (398): 203-11. [Медлайн].

  • Goss G, Demetri G. Медицинское лечение неоперабельной, рецидивирующей ретроперитонеальной липосаркомы низкой степени злокачественности: интеграция цитотоксической и нецитотоксической терапии в комплексную помощь. Surg Oncol . 2000 августа 9 (2): 53-9. [Медлайн].

  • Fanburg-Smith JC, Furlong MA, Childers EL. Липосаркома области ротовой полости и слюнных желез: клинико-патологическое исследование 18 случаев с акцентом на конкретные участки, морфологические подтипы и клинический исход. Мод Pathol . 2002 15 октября (10): 1020-31. [Медлайн].

  • Йокучи Дж., Негиси Ю., Абе К., Ширасава К., Мерней М. Лучевая терапия липосаркомы вульвы. Гинеколь Онкол . 2000 ноябрь 79 (2): 315-7. [Медлайн].

  • Iezzi G, Rubini C, Fioroni M, Piattelli A. Сальная аденома щеки. Оральный онкол . 2002, январь, 38 (1): 111-3. [Медлайн].

  • Трой JL, Ackerman AB. Себацеома. Характерное доброкачественное новообразование придаточного эпителия, дифференцирующееся в сальные клетки. Ам Дж. Дерматопатол . 1984 Февраль 6 (1): 7-13. [Медлайн].

  • Nelson BR, Hamlet KR, Gillard M, Railan D, Johnson TM. Сальная карцинома. Дж. Акада Дерматол . 1995 июл. 33 (1): 1-15; викторина 16-8. [Медлайн].

  • Chee SP, Goh SH. Сальный рак век: обзор шести случаев. Анн Акад Мед Сингапур . 1996 25 марта (2): 273-8. [Медлайн].

  • Кавамото М., Фукуда Ю., Камои С., Сугисаки Ю., Яманака Н.Сальный рак вульвы. Патол Инт . 1995 Октябрь 45 (10): 767-73. [Медлайн].

  • Карлсон Дж. У., МакГленнен Р. К., Гомес Р., Лонгбелла К., Картер Дж., Карсон Л. Ф. Сальная карцинома вульвы: описание случая и обзор литературы. Гинеколь Онкол . 1996 г., 60 (3): 489-91. [Медлайн].

  • Snow SN, Larson PO, Lucarelli MJ, Lemke BN, Madjar DD. Сальная карцинома век, леченная с помощью микрографической хирургии Мооса: отчет о девяти случаях с обзором литературы. Dermatol Surg . 2002 июл.28 (7): 623-31. [Медлайн].

  • Cook BE Jr, Бартли, Великобритания. Варианты лечения и будущие перспективы лечения злокачественных новообразований век: обновленная информация, основанная на фактических данных. Офтальмология . 2001 Nov. 108 (11): 2088-98; викторина 2099-100, 2121. [Medline].

  • Йен MT, Tse DT, Wu X, Wolfson AH. Лучевая терапия для местного контроля карциномы сальных клеток век: отчет о двух случаях и обзор литературы. Офталь Пласт Реконстр Сург . 2000 Май. 16 (3): 211-5. [Медлайн].

  • Ванг Р., Коэн ПР. Внематочная гидраденома papilliferum: описание случая и обзор литературы. Дж. Акада Дерматол . 1999 Июль 41 (1): 115-8. [Медлайн].

  • Virgili A, Marzola A, Corazza M. Vulvar hidradenoma papilliferum. Обзор 10,5-летнего опыта. Дж Репрод Мед . 2000 августа 45 (8): 616-8. [Медлайн].

  • Мехта Нью-Джерси, Торно Р., Сорра Т.Экстрамаммарная болезнь Педжета. Южный Мед Дж. . 2000 Июль 93 (7): 713-5. [Медлайн].

  • Milne JA, MacKie RM, eds. Дерматопатология Милна . 2-е изд. Лондон: Эдвард Арнольд; 1984.

  • Фошини М.П., ​​Эусеби В. Дивергентная дифференциация эндокринных и неэндокринных опухолей кожи. Семин Диагностика Патол . 2000 Май. 17 (2): 162-8. [Медлайн].

  • Png JC, Tung KH, Wong YE, Mokal N, Rajagopalan R, Chong PY.Экстрамаммарная болезнь Педжета: отчет о трех случаях и обзор литературы. Анн Акад Мед Сингапур . 1995 г., 24 июля (4): 636-9. [Медлайн].

  • Belardi MG, Maglione MA, Vighi S, di Paola GR. Сирингома вульвы. Отчет о болезни. Дж Репрод Мед . 1994 Декабрь 39 (12): 957-9. [Медлайн].

  • Soler-Carrillo J, Estrach T, Mascaro JM. Эруптивная сирингома: 27 новых случаев и обзор литературы. J Eur Acad Dermatol Venereol .2001 Май. 15 (3): 242-6. [Медлайн].

  • Гоял С., Мартинс ЧР. Множественные сирингомы на животе, бедрах и паху. Кутис . 2000 Октябрь, 66 (4): 259-62. [Медлайн].

  • McMeekin TW, Baerg RH, Snyder AJ, Ishibashi PL. Эккринная порома. Обзор литературы и клинического случая. J Am Podiatr Med Assoc . 1988, январь 78 (1): 43-6. [Медлайн].

  • Харвелл Д.Д., Кершманн Р.Л., ЛеБойт ЧП. Эккринная или апокринная порома? Шесть пором с расходящейся дифференцировкой придатков. Ам Дж. Дерматопатол . 1996 18 февраля (1): 1-9. [Медлайн].

  • Forman WR, Streigold H. Eccrine poroma: обзор литературы и клинических случаев. J Foot Surg . 1982. 21 (4): 278-80. [Медлайн].

  • Мехреган А.Х., Хашимото К., Рахбари Х. Эккринная аденокарцинома. Клинико-патологическое исследование 35 случаев. Арка Дерматол . 1983 Февраль 119 (2): 104-14. [Медлайн].

  • Snow SN, Reizner GT.Эккринная порокарцинома лица. Дж. Акада Дерматол . 1992, 27 августа (2, часть 2): 306-11. [Медлайн].

  • Wittenberg GP, Robertson DB, Solomon AR, Washington CV. Эккринная порокарцинома, пролеченная с помощью микрографической хирургии Мооса: отчет о пяти случаях. Dermatol Surg . 1999 25 ноября (11): 911-3. [Медлайн].

  • Barzi AS, Ruggeri S, Recchia F, Bertoldi I. Злокачественная метастатическая эккринная порома. Предложение по новому терапевтическому протоколу. Dermatol Surg . 1997 г., 23 (4): 267-72. [Медлайн].

  • Wong TY, Suster S, Nogita T, Duncan LM, Dickersin RG, Mihm MC Jr. Светлоклеточные эккринные карциномы кожи. Клинико-патологическое исследование девяти пациентов. Рак . 1994 15 марта. 73 (6): 1631-43. [Медлайн].

  • Touma D, Laporte M, Goossens A, Ledoux M. Злокачественная светлоклеточная гидраденома. Дерматология . 1993. 186 (4): 284-6. [Медлайн].

  • Weber PJ, Hevia O, Gretzula JC, Rabinovitz HC.Первичная муцинозная карцинома. J Dermatol Surg Oncol . 1988 14 февраля (2): 170-2. [Медлайн].

  • Фукамизу Х., Томита К., Иноуэ К., Такигава М. Первичная муцинозная карцинома кожи. J Dermatol Surg Oncol . 1993 июля 19 (7): 625-8. [Медлайн].

  • Вернер М.С., Хорнбласс А., Сассун Дж., Харрисон В. Муцинозная эккринная карцинома века. Офталь Пласт Реконстр Сург . 1996 12 марта (1): 58-60. [Медлайн].

  • Судеш Р., Сиддик С., Пейс Л.Муцинозная аденокарцинома первичного века эккринного происхождения. Лазеры офтальмологические хирургические . 1999 Май. 30 (5): 394-5. [Медлайн].

  • Scheinfeld NS. Пиломатическая карцинома: случай у пациента с ВИЧ и гепатитом С. Интернет-журнал дерматологии . 2008. 14 (1): 4. [Полный текст].

  • Вагнер В.П., Мартинс М.Д., Дилленбург К.С. и др. Гистогенез кератоакантомы: гистохимическое и иммуногистохимическое исследование. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol .2015 Март 119 (3): 310-7. [Медлайн].

  • Датта М., Гхатак С., Саркар Р. и др. Прободная пиломатрикома, проявляющаяся в виде язвы на спирали ушной раковины. Acta Otorrinolaringol Esp . 2014 20 ноября. [Medline].

  • Контрактура Дюпюитрена (болезнь Дюпюитрена / диатез, болезнь Дюпюитрена, фиброматоз ладоней, болезнь Викинга)

    Вы уверены в диагнозе?

    Болезнь Дюпюитрена (DD) — это хронический и часто прогрессирующий фиброматоз ладонной фасции, который может приводить к ослабляющей изгибной контрактуре пальца вокруг пястно-фаланговых (MCP) или проксимальных межфаланговых (PIP) суставов.Чаще всего поражается безымянный палец, затем пятый и средний пальцы. Большой и указательный пальцы поражаются редко. Двустороннее поражение кисти наблюдается в 45% случаев.

    • На что следует обратить внимание в истории

    Пациенты — это чаще всего белые мужчины старше 50 лет, у которых наблюдается снижение диапазона движений и / или потеря подвижности пораженного пальца. Хотя разгибание ограничено, сгибание пальцев часто сохраняется. Неспособность залезть в карман или надеть перчатки может привести к первичному представлению.После установления состояние обычно безболезненно.

    История должна включать временной ход развития болезни, который обычно проходит через три последовательных этапа:

    • Утолщенный узел или повязка в ладонном апоневрозе

    • Мнимое расширение диапазона, ограничивающее затронутую цифру

    • Постоянное сжатие при изгибе

    Характерные результаты медицинского осмотра

    Дальнейшие результаты физикального обследования включают побледнение вышележащей кожи при активном расширении пальца и текстурные аномалии, такие как бороздки и ямки, которые возникают в результате прикрепления дермы к подлежащей фасции через волокна Грапова.

    Необходимо выполнить точное гониометрическое измерение, чтобы помочь в конечном итоге. Контрактуру MCP следует измерять при пассивном разгибании PIP, в то время как контрактуру PIP следует измерять, удерживая MCP в сгибании. Положительный знак Хьюстона на столе, указывающий на то, что пациент не может положить ладонь на стол, может помочь в диагностике, поскольку обычно это связано с приблизительно 30 градусами сокращения изгиба.

    Болезнь Леддерхозы — это прогрессирующий фиброматоз, похожий на DD, который поражает подошвенную фасцию.Передвижение становится все труднее из-за прогрессирующего фирброматоза и жесткости пальцев ног. Точно так же болезнь Пейрони — это прогрессирующее фиброзное состояние, которое поражает белочную оболочку полового члена. Считается, что оба эти состояния имеют генетическое и патофизиологическое сходство с DD, и улучшенное понимание любого состояния может дополнительно прояснить истинную этиологию DD.

    Подтверждение диагноза

    Диагноз ДД обычно очевиден.На самой ранней стадии DD может напоминать мозоль. Его можно легко отличить от триггерного пальца, камптодактилии (фиксированное сгибание межфалангового сустава), диабетической хироартропатии и травмы сухожилия, вызывающей сгибательную контрактуру, поскольку во всех этих состояниях в начале отсутствуют твердые безболезненные узелки. Воспаление и боль при пассивном диапазоне движений могут указывать на сопутствующий теносиновит. Ганглиозные кисты влагалища сухожилия сгибателя представляют собой небольшие твердые болезненные узелки в сгибательной складке MCP, тогда как контрактура Дюпюитрена обычно менее четко очерчена и проявляется в дистальной части ладонной складки.

    Дифференциальный диагноз расширяется, когда анамнез или результаты обследования не коррелируют с вышеупомянутыми клиническими стадиями или когда поражения возникают за пределами нормальной демографической группы пациентов в таких популяциях, как дети или молодые люди. В таких случаях гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия, саркома мягких тканей и энхондрома должны быть добавлены к дифференциальной диагностике. Лучшим начальным шагом в оценке атипичных представлений является трехкратная рентгенография пораженной руки.

    Ожидаемые результаты диагностических исследований

    Гистологически DD отмечена пролиферацией миофибробластов.Течение болезни обычно отражает восстановление соединительной ткани, наблюдаемое при активном заживлении ран. Гистологическая система стадирования, описывающая три прогрессирующие стадии заболевания, была впервые предложена Лаком в 1959 г .:

    .
    • Стадия пролиферации: беспорядочно расположенные фибриллы коллагена, окруженные пролиферирующими фибробластами

    • Стадия инволюции: Миофибробласты являются преобладающим типом клеток, а коллагеновые фибриллы организуются по линиям напряжения.

    • Остаточная стадия: гипоцеллюлярная фиброзная стадия с равномерно ориентированными пучками коллагена.

    Эти прогрессирующие стадии с тех пор были подтверждены с использованием красителя Херовичи, который дифференцирует коллаген типа III и типа I. По мере прогрессирования DD доля коллагена III типа уменьшается. Lam et al. Предложили альтернативную гистологическую систему стадирования, при которой стадия I заболевания характеризуется соотношением коллагена типа III к I более 35%, стадии II от 20% до 35% и стадии III менее 20%.

    Нет стандартных серологических или генетических тестов, рекомендуемых для постановки диагноза DD.Ультразвук может облегчить идентификацию ориентиров для терапевтической инъекции, но визуализирующие исследования обычно не требуются для диагностики, когда представление является классическим. Другие изображения следует использовать для атипичных представлений, как указано выше.

    Кто подвержен риску развития этого заболевания?

    Вероятно, существует генетическая предрасположенность к развитию DD. Соотношение риска рецидива у братьев и сестер составляет 2,9. Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью является наиболее широко распространенным способом передачи.Однако ни одно генетическое изменение не оказалось причиной, и рутинный генетический анализ не считается стандартной практикой.

    Белые мужчины североевропейского происхождения подвергаются наибольшему риску развития DD. Уровень распространенности среди норвежцев старше 60 лет составляет примерно 30%, тогда как среди латиноамериканцев, индийцев, коренных американцев и африканцев были зарегистрированы только спорадические случаи. На сегодняшний день крупнейшее эпидемиологическое исследование в США оценило общий уровень распространенности в 3 человека.4%.

    Согласно недавнему систематическому обзору, соотношение мужчин и женщин во всем мире составляет 5,9 к 1, что объясняется резким увеличением распространенности среди мужчин старше 45 лет. Однако к 9-му десятилетию жизни заболеваемость мужчин и женщин выравнивается.

    Было предложено несколько факторов риска развития ДД, но некоторые из них последовательно поддерживаются в литературе. Проспективное исследование показало, что употребление алкоголя и табака являются независимыми факторами риска развития DD.Однако хронические заболевания печени, помимо алкоголизма, не представляют повышенного риска. Сахарный диабет также является фактором риска развития DD (отношение шансов 1,75), причем самые высокие показатели наблюдаются среди инсулинозависимых диабетиков, за которыми следуют пациенты, принимающие пероральные антигипергликемические средства метформин и сульфонилмочевину. И наоборот, 5% всех пациентов с DD страдают диабетом.

    Одно время считалось, что эпилепсия и, возможно, более прямая хроническая противосудорожная терапия, однозначно связаны с развитием ДД, но более поздние исследования поставили эту связь под сомнение.Когда DD возникает у эпилептиков, он, скорее всего, будет двусторонним, симметричным и связан с другими фиброзными состояниями, такими как подушечки суставов пальцев и подошвенный фиброматоз. Существуют также противоречивые данные о связи с травмами, физическим трудом, ВИЧ и гиперхолестеринемией. Ревматоидный артрит — единственное состояние, при котором частота DD ниже, чем у населения в целом.

    В чем причина болезни?

    • Этиология

    DD — фасциальное фибропролиферативное заболевание неясной этиологии, хотя предполагалось генетическое происхождение.DD был связан с однонуклеотидными полиморфизмами в гене, кодирующем Zf9, фактор транскрипции TGF-β1. Гетероплазматические мутации в области митохондриальной 16s рибосомной РНК также были вовлечены. Антитела к коллагену типов I — VI, которые, как полагают некоторые, играют роль в патогенезе DD, более распространены с определенными аллелями HLA-DR, что указывает на возможную наследственную иммунологическую восприимчивость. Совсем недавно исследование 2325 пациентов из Нидерландов, Германии и Великобритании показало, что 6 из 9 локусов, связанных с DD, содержат гены, кодирующие белки, участвующие в пути передачи сигналов Wnt.Опять же, не было выявлено простой модели моногенного менделевского наследования, и рутинное генетическое тестирование не рекомендуется.

    • Патофизиология

    В литературе описано около 50 ассоциированных молекулярных аномалий, важных для процесса заживления ран, включая измененную экспрессию или активность различных цитокинов (TGF-β, PDGF и т. Д.), Белков внеклеточного матрикса (β-катенин, фибронектин и т. Д.), и матриксные металлопротеиназы. Относительный вклад каждого изменения в патогенез заболевания в настоящее время остается неизвестным.

    Наконец, окислительный стресс и повреждение, связанное с образованием свободных радикалов, были предложены в качестве альтернативного механизма образования DD. Поддержка этой гипотезы проистекает из повышенных уровней гипоксантина в тканях, наблюдаемых при DD, и документально подтвержденных ассоциаций с диабетом, хроническим потреблением алкоголя и курением.

    Системные последствия и осложнения

    Контрактура Дюпюитрена наблюдается в сочетании с другими фибропролиферативными состояниями, такими как подушечки суставов (от 44% до 54%), подошвенный фиброматоз (также известный как болезнь Леддерхоза, от 6% до 31%) и фиброматоз полового члена (также известный как болезнь Пейрони, от 2% до 8%). ).Такие эктопические фиброзные разрастания обычно наблюдаются при диатезе Дюпюитрена, который характеризуется тяжелым двусторонним поражением кисти у молодых белых мужчин с сильным семейным анамнезом DD. Сообщается, что эта совокупность результатов связана с более тяжелым и прогрессирующим заболеванием, как и радикальное побочное поражение

    Уровни глюкозы в крови натощак являются подтвержденными, если другие элементы в анамнезе и соматические данные имеют отношение к сахарному диабету. В противном случае для DD не показаны обычные процедуры.

    Варианты лечения

    Хирургический доступ

    Безоперационный доступ

    • Наблюдение

    • Коллагеназа Clostridium histolyticum для инъекций

    • Кортикостероиды внутриочаговые

    • Лучевая терапия

    • Интерферон-гамма внутриочаговый

    • Ilomastat

    • 5-фторурацил

    Оптимальный подход к лечению этого заболевания

    После установления диагноза DD и рассмотрения прогностических факторов, таких как диатез Дюпюитрена, необходимо провести оценку степени тяжести, чтобы определить подход к лечению.

    Пациентам с легкой формой заболевания могут быть полезны неинвазивные вмешательства. Как ни странно, ранние узелки могут хорошо реагировать на модификации, которые уменьшают травму или нагрузку на пораженную ладонь, такие как набивка или широкие захваты. Шинирование в ночное время и манипуляции с мягкими тканями могут улучшить симптомы, но данные ограничены.

    Хирургическое вмешательство в настоящее время является основой лечения более тяжелых или прогрессирующих случаев. Уместно направление к ручному хирургу. Не существует общепринятых показаний к хирургическому вмешательству, но были предложены положительный лабораторный тест, контрактура сгибания от 30 до 40 градусов в MCP, любая степень контрактуры в PIP, а также функционально ограничивающее или симптоматическое заболевание.В систематическом обзоре 2010 г. не было обнаружено доказательств в пользу одного хирургического метода по сравнению с другими, но было обнаружено увеличение частоты рецидивов после игольной фасциотомии. Рандомизированное контрольное исследование 111 пациентов, сравнивающих чрескожную игольную фасциотомию с ограниченной фасциотомией, обнаружило более высокую частоту рецидивов в группе игольной фасциотомии через 5 лет, и эти рецидивы возникали раньше, чем после постфасциотомии. В Кокрановском обзоре 2015 года было обнаружено недостаточно доказательств, позволяющих предположить превосходство какого-либо одного хирургического вмешательства.

    Полное обсуждение всех хирургических методов и их показаний выходит за рамки данной главы, и после принятия решения о проведении хирургической коррекции рекомендуется направление к ручному хирургу.

    В целом показания к безоперационному вмешательству аналогичны показаниям для хирургического лечения (т. Е. Функциональное нарушение или прогрессирование заболевания). Коллагеназа C histolyticum была одобрена FDA в качестве инъекционного препарата для лечения DD в 2010 году. В исследовании III фазы с участием 308 пациентов с не менее 20 степенями контрактуры MCP или PIP, получивших до трех 0.Инъекции 58 мг коллагеназы C histolyticum с интервалом в месяц, контрактура уменьшилась до менее чем 5 градусов у 64% [вариант коллагеназы для уменьшения синдрома Дюпюитрена (CORD) I]. Лечение было более эффективным, когда сгибание было менее 50 градусов в MCP или менее 40 градусов в PIP.

    Не было доказательств рецидива у пациентов, получавших коллагеназу, при 90-дневном наблюдении в CORD I. Однако данные 3-летнего последующего наблюдения пациентов, получавших лечение коллагеназой 1080 C histolyticum, действительно показали рецидив в 35% обработанных суставов (MCP 27%; PIP 56%), что сопоставимо с частотой рецидивов при стандартных хирургических доступах.Хотя связанные с лечением местные реакции, такие как отек, боль и синяки, возникают у большинства пациентов после инъекции коллагеназы, серьезные побочные эффекты возникают редко и включают разрыв сухожилия и комплексный региональный болевой синдром. Одновременная инъекция в 2 пораженных сустава на одной руке может быть связана с усилением местных побочных эффектов, включая разрыв кожи, но общий риск серьезных побочных эффектов, по-видимому, не увеличивается. К сожалению, в настоящее время нет проспективных исследований, сравнивающих инъекцию коллагеназы с традиционными хирургическими подходами.

    Доказательства других безоперационных вмешательств не столь убедительны. Внутриочаговые инъекции триамцинолона в дозе 40 мг / мл привели к субъективному улучшению состояния узелков и симптомов у некоторых пациентов, но в целом эффективность ограничена, и часто встречаются побочные эффекты, такие как атрофия. Было показано, что лучевая терапия с ортовольтом останавливает долгосрочное прогрессирование DD при раннем применении, когда деформация сгибания составляет менее 5 градусов. Внутрипочвенное введение 5-фторурацила, ингибитора матричной металлопротеиназы широкого спектра действия иломастат и инъекции интерферона внутри очага поражения остаются в основном экспериментальными, и их использование должно быть ограничено.

    Ведение пациентов

    Большинство хирургов выступают за послеоперационную физиотерапию и шинирование, хотя доказательства в пользу шинирования недавно были поставлены под сомнение. В Кокрановском обзоре 2015 года сделан вывод о том, что наложение шин не может улучшить послеоперационные исходы, с оговоркой, что рассмотренные доказательства были сочтены низкого качества.

    Частота рецидивов после хирургической коррекции широко варьируется в зависимости от тяжести заболевания, пораженного сустава и хирургической техники (от 0% до 71%).Определения рецидива четко не определены, поэтому в литературе мало единого мнения относительно частоты рецидивов при различных хирургических методах. Любую оценку частоты рецидивов или осложнений следует доверить консультационному хирургу. Вообще говоря, хирургическая коррекция сустава PIP требует более агрессивных методов с более высокой вероятностью рецидива по сравнению с коррекцией MCP.

    Риск долгосрочного рецидива при инъекции коллагеназы похож на традиционные хирургические вмешательства, однако после инъекции коллагеназы имеется меньше долгосрочных данных.Как упоминалось выше, риск серьезных побочных эффектов при терапии коллагеназой низок, но 97% пациентов испытывают хотя бы один незначительный побочный эффект во время инъекции или последующих манипуляций, необходимых для высвобождения фиброзного тяжа.

    Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

    Имейте в виду, что большинству пациентов с DD никогда не требуется хирургическое вмешательство, и их можно вести выжидательно.

    Лица с диатезом Дюпюитрена (симметричное двустороннее заболевание с ранним началом у молодых белых мужчин с признаками эктопической фиброплазии при обследовании) могут иметь более тяжелое и быстро прогрессирующее заболевание.Для таких людей следует рассмотреть возможность более агрессивного подхода на раннем этапе развития болезни, чтобы попытаться предотвратить истощение.

    Какие есть доказательства?

    Харт, М.С., Хупер, Г. «Клинические ассоциации болезни Дюпюитрена». Postgrad Med J. vol. 81. 2005. С. 425-8. (В этом обзоре взвешиваются доказательства в пользу или против многих предлагаемых клинических ассоциаций с болезнью Дюпюитрена. Рассмотренные ассоциации включают употребление алкоголя, эпилепсию, травмы, сахарный диабет, ревматоидный артрит, подагру и инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека.В статье также рассматриваются клинические особенности заболевания и патогенез.)

    Уилесс, CR. Учебник ортопедии «Уилесс»: Контрактура Дюпюитрена. Герцог Ортопедия ». (Бесплатный онлайн-учебник, поддерживаемый кафедрой ортопедии Университета Дьюка, этот ресурс содержит легко доступные клинические резюме большинства ортопедических состояний. В главе о контрактуре Дюпюитрена содержится краткое изложение клинических данных.)

    Гриффин, ЛЮ. «Основы ухода опорно-двигательного аппарата».2005. (Essentials of Musculoskeletal Care — справочник, который предоставляет подробные сводки большинства ортопедических состояний и предлагает дифференциальные диагнозы по местоположению и другим клиническим характеристикам. Содержит таблицы, сравнивающие объекты в рамках дифференциального диагноза DD, и обсуждает начальное обследование каждого перечисленного состояния. )

    Trojian, TH, Chu, SM. «Болезнь Дюпюитрена: диагностика и лечение». Am Fam Physician. об. 76. 2007. С. 86-9. (Эта статья представляет собой обзор DD.Он содержит графические изображения прогрессирующих стадий DD и анализирует силу доказательств для различных связанных состояний первичной медико-санитарной помощи.

    Фицджеральд, AM, Киркпатрик, JJ, Нейлор, Иллинойс. «Болезнь Дюпюитрена: путь вперед?». J Hand Surg Br. об. 24. 1999. С. 395–9. (В этой статье рассматриваются доказательства в пользу DD как модификации заживления ран, а не ранее принятая позиция о том, что DD представляет собой неопластический процесс. В ней обсуждаются молекулярная биология и гистологические данные в поддержку теории заживления ран.)

    Биссон, Массачусетс, Макгрутер, Д.А., Нудера, В., Гроббелаар, АО. «Различные характеристики фибробластов болезни Дюпюитрена, происходящих из узелка или пуповины: экспрессия альфа-актина гладких мышц и ответ на стимуляцию TGF-beta1». J Hand Surg Br. об. 28. 2003. С. 351-6. (В этой статье подробно рассказывается о фундаментальных научных исследованиях в поддержку гипотезы о заживлении ран для DD. Авторы продемонстрировали индуцируемые TGF-beta1 популяции миофибробластов в тканях из узлов и шнуров Дюпюитрена ex vivo, и они комментируют потенциальное клиническое значение этих результатов.)

    Удача, СП. Контрактура Дюпюитрена; новая концепция патогенеза, связанная с хирургическим лечением ». J Bone Joint Surg Am. об. 41. 1959. С. 635–64. (Включено для исторической справки, это начальное описание трехфазного гистологического прогрессирования контрактуры Дюпюитрена.)

    Лам, В.Л., Роулинс, Д.М., Кару, Р.О., Нейлор, И., Шарп, Д.Т. «Повторное посещение классификации Лака: гистологический анализ болезни Дюпюитрена». J Hand Surg Eur. об. 35. 2010. С. 312-7. (Авторы окрашивали гистологические образцы от пациентов с DD красителем Херовичи, чтобы продемонстрировать уменьшение доли коллагена III по мере прогрессирования состояния. В этой статье также представлена ​​новая гистологическая система стадирования, основанная на соотношении коллагена типа III к коллагену типа I.)

    Hindocha, S, John, S, Stanley, JK, Watson, SJ, Bayat, A. «Наследственность болезни Дюпюитрена: семейная агрегация и ее клиническое значение». J Hand Surg Am. об. 31. 2006. С. 204-10. (Исследователи пришли к выводу, что семейная кластеризация при DD, скорее всего, обусловлена ​​генетическим влиянием, а не общим влиянием окружающей среды. Соотношение риска рецидива DD у братьев и сестер было рассчитано путем опроса и опроса членов семей 92 индексных случаев.)

    Бердж П. «Генетика болезни Дюпюитрена». Hand Clin. об. 15. 1999. С. 63–71. (В этом обзоре обсуждаются широкие различия в показателях распространенности DD среди разных групп населения.Автор приходит к выводу, что большинство родословных соответствует аутосомно-доминантному способу передачи, но также признает, что спонтанные случаи являются обычным явлением, и несколько усложняющих факторов препятствуют истинному пониманию генетики DD.)

    Йост, Дж., Винтерс, Т., Фетт, ХК. Контрактура Дюпюитрена. Статистическое исследование ». J Hand Surg Am. об. 90. 1955. С. 568–72. (Это крупнейшее эпидемиологическое исследование DD в Соединенных Штатах. В документе излагается перекрестное исследование 5062 стационарных пациентов в больницах Нью-Йорка и рассчитывается общая распространенность, равная 3.4%. Неотъемлемой слабостью дизайна исследования является отсутствие возможности обобщения.)

    Hindocha, S, McGrouther, DA, Bayat, A. «Эпидемиологическая оценка болезни Дюпюитрена; Показатели заболеваемости и распространенности в зависимости от этиологии ». РУКА. об. 4. 2009. С. 256–69. (Авторы систематически просматривают 49 статей по эпидемиологии в литературе, относящейся к DD. Они предоставляют таблицу, обобщающую все 49 исследований, включая дизайн исследований, географическое положение, средства сбора данных, демографические данные пациентов и факторы риска населения.Затем авторы выбирают несколько исследований, которые демонстрируют, как эти факторы могут объяснить широкий разброс опубликованных показателей распространенности.)

    Годтфредсен, Н.С., Лухт, Х., Прескотт, Э., Соренсен, Т.И., Гронбек, М. «Проспективное исследование связывает алкоголь и табак с болезнью Дюпюитрена». J Clin Epidemiol. об. 57. 2004. С. 858–63. (Проспективное исследование с участием когорты из 7254 пациентов в Дании, в котором было обнаружено, что алкоголь и табак являются независимыми факторами риска развития DD.Смежные факторы, такие как возраст, пол, уровень образования и диабет, контролировались. Это наиболее убедительное доказательство связи коморбидности с наличием DD в литературе.)

    Attali, P, Ink, O, Pelletier, G, Vernier, C., Jean, F. «Контрактура Дюпюитрена, употребление алкоголя и хронические заболевания печени». Arch Intern Med. об. 147. 1987. С. 1065-7. (Это проспективное исследование, проведенное для оценки распространенности болезни Дюпюитрена у пациентов с алкогольными и неалкогольными заболеваниями печени, а также у алкоголиков без признаков заболевания печени.Исследование пришло к выводу, что алкоголизм, а не заболевание печени, коррелирует с формированием болезни Дюпюитрена.)

    Геогеган, Дж. М., Форбс, Дж., Кларк, Д. И., Смит, К., Хаббард, Р. «Факторы риска болезни Дюпюитрена». J Hand Surg Br. об. 29. 2004. С. 423-6. (Это крупное исследование случай-контроль было разработано для оценки относительного вклада диабета и эпилепсии как факторов риска в формирование DD. Авторы пришли к выводу, что диабет, а не эпилепсия, был значительным фактором риска DD.Внутренняя слабость этого исследования, как и любого другого исследования методом случай-контроль, заключается в его неспособности доказать причинно-следственную связь или рассчитать распространенность.)

    Кричли, Э.М., Вакил, С.Д., Хейворд, Х.В., Оуэн, ВМ. «Болезнь Дюпюитрена при эпилепсии: результат длительного приема противосудорожных препаратов». J Neurol Neurosurg Psychiatry. об. 39. 1976. С. 498-503. (Это перекрестное исследование 361 пациента с хронической эпилепсией, получающего противосудорожную терапию, показало, что уровень распространенности DD составляет 57%. Не было различий в распространенности DD по подтипам эпилепсии, что привело авторов к выводу, что хроническая противосудорожная терапия является наиболее эффективным методом лечения. наиболее вероятное объяснение повышенной частоты ДД в эпилептической популяции.)

    Арафа, М., Штейнгольд, Р.Ф., Ноубл, Дж. «Заболеваемость болезнью Дюпюитрена у пациентов с ревматоидным артритом». J Hand Surg. об. 9. 1984. С. 165-6. (Первое и единственное исследование по выявлению сопутствующего состояния, которое может защищать от образования DD. Было обнаружено, что пациенты с ревматоидным артритом имеют более низкую частоту DD по сравнению с контрольной группой того же возраста и пола.)

    Баят, А., Уотсон, Дж. С., Стэнли, Дж. К., Фергюсон, М. В., Оллер, В. Е..«Генетическая предрасположенность к болезни Дюпюитрена: ассоциация гена фактора транскрипции zf9». Plast Reconstr Surg. об. 111. 2003. pp. 134–41. (Это исследование случай-контроль, в котором оцениваются различия в однонуклеотидных полиморфизмах в гене zf9 между пациентами с DD и контрольной группой. Ген zf9 кодирует фактор транскрипции, который увеличивает экспрессию TGF-бета 1 в ткани. Zf9 был первым геном, который участвовал в патогенез ДД.)

    Баят, А, Уолтер, Дж., Ламбе, Х., Уотсон, Дж. С., Стэнли, Дж. К.«Идентификация новой митохондриальной мутации при болезни Дюпюитрена с использованием мультиплексной DHPLC». Plast Reconstr Surg. об. 115. 2005. С. 134–41. (Авторы обнаружили ранее неизвестную мутацию, локализованную в области митохондриальной 16s рРНК у 90% пациентов Дюпюитрена с материнским типом наследования. Эта мутация отсутствовала во всех контрольных группах. Хотя значимость этого открытия остается неизвестной, однажды она может предоставить дополнительные сведения. понимание патогенеза ДД, поскольку дефектные митохондрии нарушают апоптоз и вызывают окислительный стресс.)

    Перейра, Р.С., Блэк, С.М., Тернер, С.М., Спенсер, Д.Д. «Антитела к коллагену I-VI типов при контрактуре Дюпюитрена». J Hand Surg Br. об. 11. 1986. С. 58-60. (В этом небольшом исследовании сыворотка пациентов с DD с большей вероятностью содержала аутоантитела против человеческого коллагена, чем сыворотка из контрольной группы. В частности, у пациентов с DD наблюдалось статистически значимое увеличение антител к денатурированному коллагену типа II. Кроме того, антитела с большей вероятностью имеют аллель HLA-DR4, что указывает на возможную наследственную иммунологическую предрасположенность.)

    Браун, Дж. Дж., Оллье, В., Томсон, В., Баят, А. «Положительная ассоциация HLA-DRB1 * 15 с болезнью Дюпюитрена у кавказцев». Тканевые антигены. об. 72. 2008. С. 166–70. (Это поперечное исследование выявило повышенную частоту HLA-DRB1 * 15 у пациентов с болезнью Дюпюитрена (37,3%) по сравнению с контрольной группой (20,9%). Механизм, с помощью которого этот конкретный фенотип HLA-DRB1 может вносить вклад в патогенез болезни Дюпюитрена в настоящее время остается неизвестным.)

    Ши, Б, Баят, А.«Научное понимание и клиническое лечение болезни Дюпюитрена». Nat Rev Rheumatol. об. 6. 2010. С. 715-25. (Это всесторонний и современный обзор молекулярных аберраций, призванный сыграть роль в патогенезе DD. Этот обзор также содержит основанный на доказательствах алгоритм подхода к пациентам с DD.)

    Мюррелл, Г.А., Фрэнсис, М.Дж., Бромли, Л. «Свободные радикалы и контрактура Дюпюитрена». Br Med J (Clin Res Ed). об. 295.1987.С. 1373-5. (Небольшое исследование, которое обнаружило в шесть раз более высокие уровни гипоксантина в ладонной фасции пациентов с DD по сравнению с контрольными субъектами. Авторы предполагают, что свободные радикалы, образующиеся в результате метаболизма этого промежуточного продукта с помощью ксантиноксидазы, приводят к локальной ишемии и DD .)

    Townley, WA, Baker, R, Sheppard, N, Grobbelaar, AO. «Контрактура Дюпюитрена развернулась». Br Med J. vol. 332. 2006. С. 397-400. (Краткий обзор DD с акцентом на клинические аспекты и лечение.Авторы определяют диатез Дюпюитрена и обсуждают представление этого созвездия.)

    Ау-Йонг, IT, Вильдин, CJ, Диас, JJ, Пейдж, RE. «Обзор общепринятой практики в хирургии Дюпюитрена». Tech Hand Up Extrem Surg. об. 9. 2005. С. 178–87. (Эта статья содержит сборник ответов на анкету от 141 хирурга кисти относительно их хирургического лечения пациентов с болезнью Дюпюитрена. Практика участвующих хирургов существенно различалась, что не объяснялось уровнем опыта хирургов или их подготовкой.Авторы обсуждают ответы на вопросы анкеты в контексте современной литературы.)

    Brandt, KE. «Доказательный подход к контрактуре Дюпюитрена». Plast Reconstr Surg. об. 126. 2010. С. 2210-4. (В этой статье рассматривается оперативное и неоперационное лечение DD. Доказательства оцениваются с использованием шкалы оценки доказательств Американского общества пластических хирургов. Автор приходит к выводу, что нет убедительных доказательств, свидетельствующих о превосходстве одного хирургического подхода над другими.)

    Беккер, GW, Дэвис, TRC. «Исход хирургического лечения первичной болезни Дюпюитрена — систематический обзор». J Hand Surg Eur Vol. об. 35. 2010. С. 623-5. (Систематический обзор, в котором оценивается частота рецидивов и осложнений для отдельных хирургических процедур, используемых при коррекции контрактуры Дюпюитрена. Авторы отметили большое расхождение в определениях, используемых в исследованиях. Они не обнаружили, что один хирургический метод превосходит другие, но сделали это Обратите внимание на более высокую частоту рецидивов при игольной фасциотомии по сравнению с другими методами.)

    Hurst, LC, Badalamente, MA, Hentz, VR, Hotchkiss, RN, Kaplan, TD. «Инъекционная коллагеназа clostridium histolyticum для контрактуры Дюпюитрена». N Engl J Med. об. 361. 2009. С. 968-79. (Проспективное, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое, многоцентровое исследование, оценивающее эффективность инъекционной коллагеназы у пациентов с DD суставов MCP и PIP. Это было исследование фазы III, которое привело FDA к одобрению коллагеназы C histolyticum для лечение контрактуры Дюпюитрена.)

    Ватт, AJ, Куртин, CM, Hentz, VR. «Инъекции коллагеназы как консервативное лечение болезни Дюпюитрена: наблюдение через 8 лет». J Hand Surg Am. об. 35. 2010. pp. 534e1-9e1. (Это 8-летнее последующее исследование фазы II исследования коллагеназы C histolyticum, в котором первоначально наблюдалось снижение контрактуры до менее чем 5 степеней у 72 из 80 пролеченных пациентов. Из восьми пациентов (6 MCP, 2 PIP) Включенные в это последующее исследование, у шести были рецидивы. Из четырех, которые рецидивировали в группе MCP, все были менее тяжелыми, чем их первоначальная картина, и общая удовлетворенность пациентов была высокой.)

    Ketchum, LD, Donahue, TK. «Введение триамцинолона ацетонида в узелки болезни Дюпюитрена». J Hand Surg Am. об. 25. 2000. С. 1157–62. (Шестьдесят три пациента с контрактурой Дюпюитрена получали в среднем 3,2 инъекции триамцинолона в очаг поражения, что привело к некоторой степени улучшения у 97% пациентов в этом небольшом неконтролируемом исследовании. Результаты были субъективными, и у половины из них наблюдалась реактивация узелков 1–2. 3 года после последней инъекции.)

    Райан, GM. «Безоперационное лечение болезни Дюпюитрена». J Hand Surg Am. об. 33. 2008. С. 1208-10. (Автор рассматривает доказательства за и против неоперационных методов лечения при лечении DD. Несмотря на отсутствие клинических исследований высокого уровня, подтверждающих многие из безоперационных методов лечения, они все еще используются сегодня.)

    Бец, Н., Отт, О. Дж., Адамец, Б., Зауэр, Р., Фьеткау, Р., Кейльхольц, Л. «Лучевая терапия при ранней стадии контрактуры Дюпюитрена.Долгосрочные результаты через 13 лет ». Strahlenther Onkol. об. 186. 2010. С. 82-90. (Контролируемое проспективное исследование, в котором 135 пациентов, получавших местную лучевую терапию для лечения DD, наблюдались в среднем в течение 13 лет. Авторы обнаружили, что лучевая терапия эффективна в предотвращении прогрессирования заболевания и улучшении симптомов. Эти преимущества были наибольшими на ранней стадии болезнь.)

    Ларсон, Д., Джерош-Херольд, К. «Клиническая эффективность послеоперационного наложения шин после хирургического устранения контрактуры Дюпюитрена: систематический обзор». BMC Musculoskelet Disord. об. 9. 2008. pp. 104 (Широко пропагандируется послеоперационное шинирование после коррекции контрактуры Дюпюитрена. Однако, как показывает этот обзор, существует мало доказательств уровня 1 в поддержку наиболее часто используемых послеоперационных методов шинирования, поскольку они относятся конкретно к Контрактура Дюпюитрена.)

    Ларосери-Сальгадо, Дж., Дэвидсон, Дж. «Безоперационное лечение сгибательных контрактур PIPJ, связанных с болезнью Дюпюитрена». J Hand Surg Eur Vol. об. 37. 2012. С. 722-7. (Одноцентровая серия клинических случаев из 13 пациентов, демонстрирующих улучшение активного проксимального межфалангового сустава в течение 12 месяцев с использованием методов статического разгибания в ночное время и мобилизации мягких тканей. Авторы приходят к выводу, что такие вмешательства, по-видимому, отсрочивают или, возможно, даже предотвращают необходимость инвазивного вмешательства. ).

    Родригес, Дж. Н., Беккер, Г. У., Болл, К., Чжан, В., Гиле, Х, Хобби, Дж., Пратт, А. Л., Дэвис, Т. «Хирургия контрактуры пальцев Дюпюитрена». Кокрановская база данных Syst Rev. vol. 12. 2015, декабрь 9, стр. CD010143 (Систематический обзор 14 дуг, описывающих 13 исследований хирургического вмешательства при контрактуре Дюпюитрена. Автор пришел к выводу, что нет достаточных доказательств, чтобы продемонстрировать превосходство игольной фасциотомии перед фасциэктомией или межпозиционной трансплантации кожи по сравнению с z- Пластическое закрытие фасиэктомии. Они также пришли к выводу, что доказательства низкого качества предполагают, что послеоперационное шинирование не может улучшить исходы и фактически может ухудшить исходы за счет уменьшения активного сгибания.)

    Коулман, С., Гилпин, Д., Каплан, Т.Д., Хьюстон, А., Кауфман, Г. «Эффективность и безопасность одновременных инъекций коллагеназы clostridium histolyticum при множественных контрактурах Дюпюитрена». J Hand Surg Am. об. 39. 2014. С. 57–64. (Многоцентровое открытое исследование фазы IIIb с участием 60 пациентов, получавших две инъекции коллагеназы по 0,58 мг в одну руку во время одного посещения. Авторы признают повышенную частоту местных побочных эффектов (зуд, лимфаденопатия, волдыри, разрывы кожи) по сравнению с однократной инъекцией в сустав, однако сделать вывод, что два сустава могут быть введены совместно эффективно и безопасно.)

    Пеймер, Калифорния, Блазар, П., Коулман, С., Каплан, Т.Д., Смит, Т. «Рецидив контрактуры Дюпюитрена после лечения коллагеназой clostridium histolyticum (исследование CORDLESS): данные за 3 года». J Hand Surg. об. 38А. 2013. С. 12–22. (Данные трехлетнего последующего наблюдения 5-летнего контрольного исследования без лечения пациентов, ранее получавших инъекции коллагеназы clostridium histolyticum по поводу контрактуры руки Дюпюитрена. Из 1080 суставов, обработанных коллагеназой, 35% испытали рецидив через 3 года, с более рецидивом) скорее всего на PIP, чем на стыке MCP.Авторы сообщают об отсутствии долгосрочных проблем безопасности).

    Van Rijssen, AL, ter Linden, H, Werker, PM. «Результаты пятилетнего рандомизированного клинического исследования лечения болезни Дюпюитрена: чрескожная игольная фасциотомия в сравнении с ограниченной фасциетомией». Plast Reconstr Surg. об. 129. 2012. С. 469–77. (Проспективное рандомизированное контролируемое исследование с 5-летним периодом наблюдения показало повышенную частоту рецидивов при игольной фасциотомии по сравнению с ограниченной фасциотомией, при этом рецидивы также возникали раньше после лечения в группе игольной фасциотомии.Старший возраст на момент лечения снизил частоту рецидивов, поэтому авторы пришли к выводу, что игольная фасциотомия предпочтительнее у пожилых пациентов и для тех, кто готов смириться с возможным ранним рецидивом.)

    Долманс, Г. Х., Веркер, П. М., Хеннис, ХК, Фурнисс, Д., Фестен, Э. А.. «Сигнализация Wnt и болезнь Дюпюитрена». N Engl J Med. об. 365. 2011. С. 307-17. (Анализ 2325 пациентов с болезнью Дюпюитрена в трех странах по сравнению с 11562 контрольной группой выявил связь между болезнью Дюпюитрена и 11 SNP из 9 различных локусов генов.Шесть из этих девяти кодируемых локусами белков, как известно, участвуют в пути передачи сигналов Wnt. Авторы обсуждают сигнальный путь Wnt и цель того, что аберрации этого пути могут привести к контрактуре Дюпюитрена.)

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

    Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

    Контрактура Дюпюитрена | DermNet NZ

    Автор: Тэ Йеб (Терри) Ким, студент-медик, Оклендский университет, Окленд, Новая Зеландия. Главный редактор DermNet NZ: адъюнкт A / профессор Аманда Окли, дерматолог, Новая Зеландия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом / Марией МакГиверн. Апрель 2019.


    Что такое контрактура Дюпюитрена?

    Контрактура Дюпюитрена, также известная как болезнь Дюпюитрена, представляет собой прогрессирующее фиброзное заболевание пальцев и ладони.Это приводит к развитию узелков и утолщенных тяжей в ладонной фасции, что может привести к контрактурам пальцев [1]. На более поздних стадиях структурные изменения также включают сгибательные контрактуры суставов.

    Контрактура Дюпюитрена

    Кто заболевает контрактурой Дюпюитрена?

    Контрактура Дюпюитрена — относительно частое заболевание, возникающее с возрастом. Около 5–15% мужчин европеоидной расы в возрасте старше 50 лет страдают от этого заболевания [2]. Заболеваемость контрактурой Дюпюитрена выше у мужчин более молодого возраста, чем у женщин, но к девятому десятилетию жизни не наблюдается значительных различий в заболеваемости между полами.Это редко бывает у азиатов и афроамериканцев.

    Что вызывает контрактуру Дюпюитрена?

    Точная причина контрактуры Дюпюитрена неизвестна. Это связано со следующими факторами [3]:

    • Генетическая предрасположенность
    • Алкоголизм
    • Курение
    • Ручной труд
    • Диабет
    • Эпилепсия
    • Ладонный фасциит
    • Другие локализованные фиброзы
    • Травма кисти.

    Контрактура Дюпюитрена может передаваться по наследству как наследственное заболевание или возникать спорадически.Причина дозозависимой связи алкоголизма и курения сигарет с контрактурой Дюпюитрена не выяснена.

    Заболеваемость контрактурой Дюпюитрена в 2–5 раз выше у работников физического труда, чем у офисных работников, возможно, из-за повторяющихся движений и вибрации [4]. Связь с эпилепсией противоречива и может быть связана с приемом противоэпилептических препаратов.

    Каковы клинические признаки контрактуры Дюпюитрена?

    Контрактура Дюпюитрена локализуется на одной или обеих ладонях и пальцах.Заболевание обычно поражает половину ладони, включая четвертый и пятый пальцы, а также может поражать третий палец.

    Первым признаком является узелок на ладонях, который затем может перейти в пуповину [5]. Контрактуры возникают позже при прогрессировании контрактуры Дюпюитрена, что приводит к затруднению выпрямления пораженных пальцев. Дополнительные функции могут включать:

    • Ямки или сморщивание кожи над ладонью
    • Ограниченное движение пальцев
    • Воспаление (покраснение, отек, жар и боль).

    Каковы осложнения контрактуры Дюпюитрена?

    Без лечения контрактура Дюпюитрена может привести к неподвижности пальцев, что приведет к потере функции пораженной руки.

    Системных осложнений, связанных с контрактурой Дюпюитрена, нет.

    Как диагностируется контрактура Дюпюитрена?

    Контрактура Дюпюитрена диагностируется клинически, исследования не требуются.

    Какой дифференциальный диагноз при контрактуре Дюпюитрена?

    Контрактуру Дюпюитрена следует отличать от следующих состояний:

    • Ладонный фиброматоз (фасциит) — характеризуется сгибательными контрактурами, поражающими все пальцы; ладонный фиброматоз связан со злокачественными новообразованиями
    • Диабетическая хироартропатия — это приводит к ограниченной подвижности суставов всех пальцев, щадя большой палец; узелки и тяжи отсутствуют
    • Камптодактилия — это генетическое заболевание, вызывающее деформацию сгибания проксимального межфалангового сустава
    • Пахидермодактилия — форма ладонного фиброза, поражающая суставы пальцев
    • Шрамы или инвалидность в результате предыдущей травмы руки
    • Ишемическая контрактура Фолькмана — это когтеобразная деформация кисти, пальцев и запястья, поражающая детей после надмыщелковых переломов плечевой кости.
    • Воспалительные заболевания суставов, например ревматоидный артрит.

    Как лечить контрактуру Дюпюитрена?

    Безоперационное лечение

    Безоперационное лечение легкой контрактуры Дюпюитрена может включать шинирование (внешняя фиксация), которое может уменьшить дискомфорт и удлинить сосудисто-нервный пучок. Неизвестно, останавливают ли шинирование, массаж или упражнения для рук прогрессирование контрактур [6].

    Внутриочаговые инъекции стероидов с лигнокаином могут уменьшить болезненность и прогрессирование заболевания, но они не эффективны после развития тяжей и контрактур.

    Экспериментально 90% пациентов, получавших инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum , достигли полного разгибания проксимального межфалангового сустава (PIP) после однократного лечения [7]. Контрактуры чаще повторяются в суставе PIP, чем в пястно-фаланговом (MCP) суставе.

    Оперативное лечение

    Операция — основное лечение обширных контрактур и нарушения функции кисти. Показаниями к операции обычно являются контрактуры более 30–40 ° в суставе MCP и более 20 ° в суставе PIP.Целью является восстановление функций рук и устранение контрактур пальцев. Хирургические процедуры при контрактуре Дюпюитрена включают:

    • Фасциэктомию (резекция пораженных связок или повязок)
    • Фасциотомия (рассечение без удаления пораженных тяжей / повязок).

    Эти процедуры могут проводиться открыто или с использованием чрескожного (игольчатого) доступа, с иссечением вышележащей кожи или без такового. Хирургия более эффективна при контрактурах суставов MCP, чем при контрактурах суставов PIP.Частота рецидивов после операции высока, особенно у молодых пациентов.

    Ограниченная фасциэктомия показана пациентам с потерей функции пораженной руки из-за прогрессирующей контрактуры. Изолированное поражение с одинарным пуповиной или повязкой лучше поддается хирургическому вмешательству, чем диффузные формы заболевания, и его можно прооперировать более агрессивно.

    Чрескожная игольная фасциотомия менее инвазивна, чем фасциэктомия, отличается быстрым восстановлением и низкой частотой осложнений, но частота рецидивов достигает 65% в течение 3-4 лет [8].

    Риски, связанные с хирургической процедурой контрактуры Дюпюитрена, включают повреждение нервов и сухожилий сгибателей, а также образование псевдоаневризм (карманов крови в кровотоке).

    Каковы исходы контрактуры Дюпюитрена?

    Без лечения контрактура Дюпюитрена медленно прогрессирует примерно у одной трети пациентов [9]. Никакое лечение не может полностью остановить прогрессирование или вылечить заболевание.

    A Случай ладонного фиброматоза с фиброматозом четырех конечностей: отчет о болезни

    • Asploro Journal of Biomedical and Clinical Case Reports
    • ISSN : 2582-0370
    • Тип статьи : История болезни
    • DOI: 10.36502/2020 / ASJBCCR.6200
    • Asp Biomed Clin Case Rep. 2020 июн 12; 3 (2): 132-34

    Karasel S 1 * , Cebeci D 2
    1 Физическая медицина и реабилитация, Государственная больница Фамагусты, Фамагуста, Кипр
    2 Дерматология, Государственная больница Фамагусты, Фамагуста, Кипр

    Автор для переписки : Сейде Карасель ORCID ID
    Адрес : Физическая медицина и реабилитация, Государственная больница Фамагусты, Фамагуста, Кипр.
    Дата получения : 05 мая 2020 г .; Дата принятия : 2 июня 2020 г .; Дата публикации : 12 июня 2020 г.

    Образец цитирования: Karasel S, Cebeci D. Случай ладонного фиброматоза с фиброматозом четырех конечностей: клинический случай. Asp Biomed Clin Case Rep., 12 июня 2020 г .; 3 (2): 132-34.

    Авторские права © 2020 Karasel S, Cebeci D. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

    Ключевые слова: Контрактура Дюпюитрена, физиотерапия, реабилитация

    Аннотация

    Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) — это узелок, образующийся на ладонной поверхности кисти и контрактура ладонной фасции. Это клиническое заболевание, которое вызывает потерю функции, приводящую к втягиванию и контрактуре сухожилий сгибателей руки. Здесь мы резюмируем случай с контрактурой Дюпюитрена, поражающей четыре конечности, и ее лечение.

    Введение

    Узелок, образованный на ладонной поверхности руки и контрактура ладонной фасции, называется ладонным фиброматозом (контрактура Дюпюитрена). Частота возникновения после 65 лет двусторонняя в 24% и 42-60% случаев. Причиной его этиологии являются многие факторы. Возраст, пол, генетическая предрасположенность, травмы рук, чрезмерное использование рук играют роль [1-5]. Это также связано с эпилепсией, алкоголизмом, сахарным диабетом, хроническим заболеванием легких, ВИЧ и комплексным региональным болевым синдромом [6].Соотношение мужчин и женщин составляет 7: 1 в Европе и 1,7: 1 в Америке, и это чаще встречается у мужчин [3,5]. Часто двусторонний поражает лучевую сторону кисти, поражает 4 и 5 зоны, а затем 2 и 3 зоны. Чаще встречается в возрасте 30-40 лет.

    Здесь мы кратко описали случай контрактуры Дюпюитрена, поражающей четыре конечности, и способы ее лечения.

    Презентация кейса

    Женщина 52 лет обратилась с жалобой на ощущение растяжения в ладонях и подошвах и боль при ходьбе на подошвах ног.Жалобы жаловались около 3 месяцев; раньше он не лечился. Из его истории мы узнали, что он использовал инсулин в течение последних 4 лет и болел диабетом 2 типа. У него не было других известных болезней и лекарств. Он заявил, что проработал в этой сфере около 10 лет и после этого не занимался сложной профессией / хобби.

    В физическом обследовании костно-мышечной системы, было ограничение в направлении сгибания ладонного двусторонних 3 и 4 пальцев.Третий палец двусторонний 0-75 градусов, 4 палец двусторонний 0-80 градусов при измерении гониометром. Он присутствовал на пальцах рук, движения были ограничены на последней границе ( Рис-1 и Рис-2 ).

    Во время лечения с наложением спинной шины руки и ноги получали 15-минутную программу физиотерапии, включающую 20 минут парафина, 5 минут 3 Вт / см. 2 ультразвук, 20 повторяющихся движений суставов и упражнения на растяжку.Пациент не согласился на хирургическое лечение и не одобрил удаление МРТ. Была организована программа домашних упражнений и планировалось дойти до контроля поликлиники.

    Обсуждение

    Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) оценивается в 5 стадий в соответствии с классификацией Вудраффа и Вальдрена [6]:

    Этап-1: у MCF гиперэкстензия в суставе, но рука лежит на земле.
    Этап-2: Напряжение в одной ленте, в суставе MCF виден только контракт.
    Стадия-3: Напряжение в одной бандаже, контрактура в суставе MCF и суставе PIF.
    Стадия-4: Клиника находится на 3 стадии, но есть контрактуры двух пальцев.
    Этап-5: Палец согнут в ладони [7]. У нашего пациента руки были оценены как стадия 2-3, а ступни — как стадия 1-2.

    Лечение планируется в зависимости от скорости прогрессирования поражения и тяжести поражения. Консервативное лечение может быть предпочтительным для пациентов с изолированными узелками.У большинства пациентов, узелки которых прорастают в пуповину и приводят к сокращению, ограничиваются функции и требуется агрессивное лечение. В нехирургических методах лечения могут применяться согревающие методы физиотерапии, диапазон движений суставов и упражнения на растяжку, а также наложение шин, включая ультразвук [5]. Рекомендуется использовать спинную шину с небольшим сгибанием запястья и полным разгибанием пальцев. Мы также запланировали наложение шины для нашего пациента и подали заявку на программу физиотерапии из 15 сеансов.

    Хирургическим показанием к лечению ладонного фиброматоза является сгибательная контрактура 30 градусов и выше в суставе MCF и PIF [4]. Ожидается, что при операции контрактура в суставе PIF достигнет 30 градусов. Потому что при контрактурах ниже этой степени сама операция может привести к контрактурам. Сгибательная контрактура встречается реже в суставе DIF, и эффективность лечения также ниже. В ходе операции выполняются фасциотомия, регионарная и распространенная фасциэктомия, дермофасциэктомия.

    МРТ фиброматоза ладоней также является гипоэхогенным изображением сухожилий поверхностных сгибателей в дистальном отделе пястной кости [8].

    Ладонный фиброматоз повторяется через 30-40% после операции в раннем пролиферативном периоде. Потому что высокая клеточность происходит в фазе пролиферации. По мере созревания поражения его клеточность уменьшается, а содержание в нем коллагена увеличивается. Частота рецидивов поражения с высоким содержанием коллагена после операции ниже [9]. Поэтому диагноз ладонного фиброматоза ставится клинически.Если планируется хирургическое лечение, используется магнитно-резонансная томография, чтобы увидеть содержимое поражения. Магнитно-резонансные изображения важны при принятии решения о хирургическом лечении [10].

    Заключение

    В клинической практике ладонный фиброматоз, с которым мы часто сталкиваемся у пожилых пациентов мужского пола, может влиять на функциональность и качество жизни пациентов и важен из-за значительного улучшения функциональных ограничений пациента при соответствующем лечении.

    Конфликт интересов

    Все авторы прочитали и одобрили окончательную версию рукописи. Авторы не заявляют о конфликте интересов.

    Список литературы

    [1] Беккер К., Зигерт С., Тольят М. Р., Ду Дж., Каспер Р., Долманс Г. Х., Веркер П. М., Тиншерт С., Франке А., Гигер С., Штраух К., Нотнагель М., Нюрнберг П., Хеннис ХК; Немецкая группа изучения Дюпюитрена. Метаанализ общегеномных ассоциативных исследований и интеграция на основе сетевого анализа с данными экспрессии генов позволяет определить новые предполагаемые локусы и раскрыть Wnt-центрическую сеть, связанную с болезнью Дюпюитрена.PLoS One. 2016 28 июля; 11 (7): e0158101. [ PMID : 27467239]

    [2] Ласкин В.Б., Вайс SW. Доброкачественные фиброзные образования. В кн .: Богумилл Г.П., ред. Опухоли кисти и верхней конечности. Эдинбург, Шотландия: Черчилль Ливингстон; 1993. стр. 224-43.

    [3] Шоу Р. Б. мл., Чонг А. К., Чжан А., Хентц В. Р., Болезнь Чанга Дж. Дюпюитрена: история болезни, диагностика и лечение. Plast Reconstr Surg. 2007 сентябрь; 120 (3): 44e-54e. [ PMID : 17700106].

    [4] Черный EM, Blazar PE.Болезнь Дюпюитрена: развивающееся понимание вековой болезни. J Am Acad Orthop Surg. 2011 декабрь; 19 (12): 746-57. [ PMID : 22134207].

    [5] Энтони С.Г., Лозано-Кальдерон С.А., Симмонс Б.П., Юпитер Дж.Б. Гендерное соотношение болезни Дюпюитрена в современном населении США. Рука (N Y). 2008 июнь; 3 (2): 87-90. [ PMID : 18780082]

    [6] Куран Б. Эль ве Эль Билечи Агрыси Неденлери ве Муайенези. В кн .: Беязова М., Куцал Ю.Г., ред. Физиксел тип ве реабилитация на Китабы.Cilt 2. Güneş Tıp Kitabevi. Анкара; 2011. С. 2035-52.

    [7] Верджи Л.С., Мидвуд К., Дэвидсон Д., Эссекс Д., Сэндисон А., Нанчахал Дж. Распределение миофибробластов в шнурах Дюпюитрена: корреляция с цифровой контрактурой. J Hand Surg Am. 2009 декабрь; 34 (10): 1785-94. [ PMID : 19

    4]

    [8] Моррис Дж., Якобсон Дж. А., Калуме Бриджидо М., Гаэтке-Удагер К., Яблон С. М., Донг К. Ультразвуковые особенности фиброматоза ладоней или контрактуры Дюпюитрена. J Ultrasound Med. 2019 Февраль; 38 (2): 387-92.[ PMID : 30027660]

    [9] Балагер Т., Дэвид С., Ихрай Т., Кардо Н., Дайдери Г., Лебретон Э. Гистологическая стадия и рецидив или расширение болезни Дюпюитрена после хирургического лечения: ретроспективное исследование 124 пациентов. J Hand Surg Eur Vol. 2009 август; 34 (4): 493-96. [ PMID : 19675030]

    [10] Якоэ М.Э., Бергман А.Г., Лэдд А.Л., Хеллман Б.Х. Контрактура Дюпюитрена: результаты МРТ и корреляция между интенсивностью МР-сигнала и клеточностью поражений.AJR Am J Roentgenol. 1993 Апрель; 160 (4): 813-17. [ PMID : 8456670]

    Симптомы, причины и факторы риска

    Контрактура Дюпюитрена — это состояние, при котором фиброзная ткань растет на ладони и прикрепляется к оболочкам сухожилий, втягивая пальцы к середине руки.

    Слой ткани, лежащий под кожей пальцев и ладоней, называется фасцией. По мере того, как фасция утолщается и сжимается, пальцы сгибаются к ладони, и полностью их невозможно развести.

    Волокнистая ткань может образовывать утолщенные тяжи на ладони. Обычно это поражает четвертый и пятый пальцы, известные как безымянный палец и мизинец или мизинец, но утолщение может распространяться на любой палец, включая большой.

    Другие названия контрактуры Дюпюитрена — Морбус Дюпюитрен, болезнь Дюпюитрена и фиброматоз ладоней.

    Среди известных людей с контрактурой Дюпюитрена — покойный бывший президент США Рональд Рейган и пианист Миша Дихтер.

    Поделиться на Pinterest Контрактура Дюпюитрена возникает, когда изменения под кожей руки притягивают пальцы друг к другу.

    Контрактура — это ненормальное укорочение ткани, которое влияет на диапазон движений.

    Контрактура Дюпюитрена — это укорочение ладонной фасции, которая представляет собой тонкий жесткий слой фиброзной ткани, лежащий между кожей ладони и нижележащими сухожилиями, что позволяет людям сгибать пальцы.

    Симптомы этого состояния развиваются постепенно в течение нескольких лет.Первым признаком часто бывает болезненная шишка на ладони. Сначала может быть некоторая боль, но обычно она проходит.

    Могут образоваться жесткие повязки на тканях, и человеку будет труднее вытянуть руку. Хотя повязки могут напоминать шнуры или сухожилия, это состояние не затрагивает сухожилия.

    На ладони могут появиться необычные ямочки или шишки, и кожа над ними может сморщиться.

    Контрактура обычно притягивает один или несколько пальцев к ладони и делает невозможным их разгибание.

    Контрактура Дюпюитрена может поражать одну или обе руки. Реже она может поражать пальцы ног, известную как болезнь Леддерхоза, или половой член, называемая болезнью Пейрони.

    Состояние обычно безболезненно, но затрудняет использование пальцев. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.

    Исследователи еще не знают точно, что вызывает контрактуру Дюпюитрена, но они считают, что генетические факторы играют определенную роль.

    Исследования показали, что это заболевание обычно поражает жителей Северной Европы.

    Другие возможные факторы риска включают:

    • употребление алкоголя
    • пожилой возраст
    • специфические гены, поскольку они, по-видимому, передаются в семьях

    Люди с диабетом и принимающие лекарства от эпилепсии также имеют более высокий риск.

    Поделиться на Pinterest Контрактура Дюпюитрена может повлиять на способность человека выполнять повседневные задачи.

    Чтобы диагностировать контрактуру Дюпюитрена, врач осмотрит руки на предмет ямок, ямок, утолщения кожи, согнутых пальцев и шишек или узелков.

    Они могут попросить человека провести «настольный тест», который требует от него положить руку на поверхность стола ладонью вниз.

    Если они не могут приплюснуть руку, скорее всего, они страдают этим заболеванием.

    Не существует постоянного лекарства от контрактуры Дюпюитрена.

    Лечение обычно не требуется в случаях, когда контрактура легкая и не мешает человеку выполнять повседневные дела.

    Однако лечение доступно для людей с более серьезными симптомами.К ним относятся:

    Инъекции стероидов

    Введение кортикостероидов в узелок может облегчить боль и воспаление, а также замедлить прогрессирование состояния.

    Инъекции коллагеназы

    Инъекции коллагеназы clostridium histolyticum (CCH) — относительно новый вид лечения.

    Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило CCH для лечения контрактуры Дюпюитрена в 2010 году под торговой маркой Xiaflex.

    Во время этого лечения врач вводит фермент коллагеназу в пуповины, чтобы ослабить их.Затем они потянут и разорвут шнуры, позволяя пальцам выпрямиться, чтобы человек мог снова ими пользоваться.

    Исследование, проведенное в 2016 году с участием 213 человек, получавших лечение ГКН, показало, что 73 процента были очень довольны или удовлетворены результатами, а 21 процент были недовольны. Из 78 участников, которые ранее перенесли операцию, 71 процент сказали, что предпочитают CCH операции.

    Пока не ясно, насколько эффективно это лечение в долгосрочной перспективе. Тем не менее, Международное общество Дюпюитрена отмечает, что в клинических испытаниях частота рецидивов низка: менее чем у 5 процентов людей снова появляются симптомы в течение 4 лет.

    Хирургия

    Поделиться на Pinterest В некоторых случаях операция может помочь человеку снова выпрямить пальцы.

    Врач может порекомендовать операцию по удалению или ослаблению пуповины в случаях, когда:

    • состояние ограничивает использование человеком руки
    • ткань, обернутая вокруг артерий и нервов, повышает риск их травмы В некоторых случаях хирурги могут выполнять процедуру с использованием местной анестезии, но чаще они будут использовать региональную или общую анестезию.В любом случае операция обычно проводится в амбулаторных условиях, а это означает, что пациенту не нужно оставаться в больнице на ночь.

      По данным Американской академии хирургов-ортопедов (AAOS), двумя наиболее распространенными хирургическими процедурами при контрактуре Дюпюитрена являются:

      • фасциотомия
      • субтотальная ладонная фасциэктомия

      Фасциотомия

      Разрез соединительной ткани чтобы снять напряжение. Они могут протолкнуть тонкую иглу с острым скосом в кожу и над контрактурой, чтобы использовать ее в качестве ножа.

      Хирург разрезает или рассекает утолщенную ткань под кожей, но не удаляет ее.

      Врач оставит рану открытой, и человеку может потребоваться наложить шину, пока рана заживает.

      Субтотальная ладонная фасциэктомия

      Хирург полностью удалит соединительную ткань. Им может потребоваться сделать несколько надрезов, которые они часто делают зигзагообразно.

      Иногда человеку может потребоваться кожный трансплантат, чтобы помочь заживлению раны.

      Физическая и трудотерапия

      После операции сочетание физиотерапии и трудотерапии может помочь человеку восстановить функцию руки.

      Контрактура Дюпюитрена возникает, когда ткань под ладонью утолщается и сжимается, в результате чего хотя бы один палец втягивается к середине руки.

      Причины могут быть генетическими, и состояние обычно медленно прогрессирует с течением времени.




    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *