Содержание

Аллергическая пурпура (D69.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Клинические критерии диагностики

симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, мигрирующие артралгии, боли в животе, тошнота, рвота, гематурия, протеинурия

Cимптомы, течение

Особенности клинического течения ГВ.
К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще- поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже- на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.

Поражение суставов (59- 100%) характеризуется мигрирующими артралгиями в первую очередь  крупных суставов нижних конечностей.
Поражение ЖКТ (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражение почек (10- 60%) обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений ГВ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН. Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.

Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

Автор Руслан Хусаинов На чтение 4 мин. Опубликовано Обновлено

Старческая пурпура, также известная как старческая пурпура Бейтмена, является состоянием, которое поражает кожу. Пожилые люди более склонны к развитию этого состояния кожи. Старческая пурпура характеризуется появлением пятен на открытых участках кожи, как правило, на руках.

Старческая пурпураФото: Википедия

Что такое старческая пурпура?

Начальными признаками старческой пурпуры являются фиолетовые или красные кровоподтеки неправильной формы. Синяки не являются результатом нарушения свертываемости крови, недостатком витаминов или минералов или признаками травмы. Небольшие гематомы известны как петехии, а более крупные называются кровоподтеками. Цвет пятен может быть темным или светлым. Обычно после того, как синяк зажил, желтые или коричневые пятна могут оставаться на коже. Сама старческая пурпура не вредна, но может быть признаком основного состояния.

Причины и факторы риска

Старение кожи считается частой причиной старческой пурпуры. По мере старения организма кожа становится тоньше и нежнее. Воздействие ультрафиолетовых лучей ослабляет соединительные ткани, что делает кровеносные сосуды хрупкими, красные кровяные клетки могут попадать в глубокие слои кожи, вызывая появление характерной пурпуры. Процесс старения кожи может ускоряться, если человек проводит длительное время на солнце.

У людей, которые регулярно принимают такие препараты, как средства для разжижения крови или стероиды, чаще встречается пурпура. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) также могут внести свой вклад в данное состояние.

Некоторые сосудистые заболевания влияют на коллаген в организме. Такие заболевания, как волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена могут вызвать пурпуру. Так, пурпура может быть побочным эффектом некоторых видов рака, лимфомы и лейкемии.

Тромбоцитопения может вызвать кровотечение и кровоподтеки в дерме, подобные старческой пурпуре.

Другие возможные причины включают в себя:

  1. цингу;
  2. хрупкие кровеносные сосуды;
  3. нарушение свертывания крови;
  4. изменение давления во время родов;
  5. травмы;
  6. антикоагулянтная терапия;
  7. системные заболевания;
  8. диабет;
  9. TORCH инфекции.

Старческая пурпура может быть признаком потери коллагена в коже и костях.

Симптомы старческой пурпуры

Симптомы старческой пурпуры наиболее часто встречаются на открытых участках кожи, на руках или верхней части головы. Красновато-пурпурные пятна появляются даже на теле и могут держаться в течение длительного периода. Дополнительные симптомы включают в себя тонкую и дряблую кожу. Гематомы, вызванные старческой пурпурой, держатся от 1 до 3-х недель. После того, как гематома исчезает, изменение цвета может оставаться в течение длительного времени.

Диагностика старческой пурпуры

Врачи могут диагностировать старческую пурпуру, основываясь только на визуальном обследовании. Иногда используют дополнительные методы исследования, чтобы убедиться, что старческая пурпура не вызвана более серьезным заболеванием. Обычно проводит полный анализ крови. Другие методы, которые врачи могут использовать:

  1. Анализ мочи, чтобы исключить кровь в моче;
  2. Анализы для определения функции печени;
  3. Скрининг рака;
  4. СОЭ для выявления воспаления, вызванного сосудистыми заболеваниями;
  5. Анализы для определения функции почек.

Врачи могут провести биопсию кожи.

Лечение и профилактика старческой пурпуры

Необходимо защищать кожу от повреждения. Одежда с длинными рукавами и шляпы помогут защитить кожу от солнца, люди должны избегать ударов и ушибов, насколько это возможно.

Использование пероральных препаратов предназначено для лечения и профилакти

Пурпура — виды, причины, лечение

Краткая характеристика заболевания

Пурпура - наличие на коже мелких капиллярных кровоизлияний

Пурпура характеризуется наличием на коже мелких капиллярных кровоизлияний. Точечные кровоизлияния называют петехиями, в виде полос – вибекс, мелкопятнистые – экхимозами, крупнопятнистые – кровоподтеками.

Сыпь чаще всего наблюдается на нижних конечностях. Их цвет вначале красный или бордовый, но со временем меняется на фиолетовый, коричневый, зеленый и желтый (на 7-10 день).

Причины возникновения пурпуры

Пурпура может сопутствовать целому ряду заболеваний, но механизм развития остается неизменным. В общем случае основная причина возникновения пурпуры – это склонность к кровотечениям вследствие некоторых патологических процессов, таких как повреждения или дефицит тромбоцитов, нарушения свертывания крови, имеющие инфекционную природу или возникающие вследствие приема некоторых лекарств, патологические изменения сосудистой стенки.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением количества тромбоцитов в крови. Оно может быть как самостоятельным, так и сопутствовать ряду других заболеваний.  Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура является детским заболеванием, проявляющаяся преимущественно в возрасте до 14 лет. Чаще наблюдается у девочек.

Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.

Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни  и обильных кровотечениях показано переливание крови.

Начало пурпуры сосудистой - озноб и сыпьОсновной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Это заболевание характеризуется повышенным образованием тромбов, встречается в любом возрасте.  Может возникнуть после введения вакцин, приема лекарственных средств, сопутствовать ряду других заболеваний (менингококковая инфекция, злокачественные опухоли).

Предвестниками заболевания является головная боль, рвота или тошнота, нарушение зрения, острые боли в животе. Появляются синяки и петехии, возможно развитие неврологических и психических расстройств. Наблюдается поражение почек, увеличение печени и селезенки. Тромботическая пурпура может длиться  как несколько дней, так и несколько недель. Из-за поражения сосудов сердца, головного мозга и почек возможен смертельный исход (20-30%). Основное лечение пурпуры тромботической – плазмообмен собственной плазмы на донорскую.

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая пурпура)

Это заболевание проявляется воспалением сосудов кожи и органов тела. Причинами возникновения может быть прием лекарств, вирусные или бактериальные инфекции, реакция на введение некоторых вакцин. Чаще всего болезнь возникает в возрасте до 20 лет.

Начало болезни сопровождается повышением температуры тела, затем появляется мелкопятнистая сыпь на ногах, ягодицах, плечах и в области суставов. Также наблюдается боль и отек суставов, внезапные боли в животе, рвота, жидкий стул, возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения. Происходит поражение почек, сердца, иногда центральной нервной системы.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на блокировку создания новых иммунных комплексов. Также назначают гипоаллергенную диету и постельный режим. Болезнь обычно длится от 2 до 4 недель, после чего наступает выздоровление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Пурпура – правильное питание, полезные и опасные продукты

Пурпура

Содержание статьи

Общее описание болезни

Это патология, при которой происходит снижение уровня тромбоцитов в крови и в дальнейшем их склеивание, что приводит к повышенной кровоточивости. При этом слизистые и кожные покровы приобретают пурпурный цвет, отсюда и название болезни. Ее называют еще «болезнью Вергольфа», врача, который впервые диагностировал пурпуру. Хотя пурпура упоминалась еще в работах Гиппократа.

Представленная кожная патология может протекать в острой и хронической форме. Частота тромбоцитопении составляет порядка 5-20 случаев на 100 тысяч населения. Этой патологии подвержены дети и взрослые, но чаще всего пурпура поражает взрослых возрастом от 20 до 40 лет, преимущественно женщин. Причем, как правило, у детей пурпура протекает в острой форме, а у взрослых чаще всего в хронической.

Причины возникновения

Болезнь «Вергольфа» возникает тогда, когда организм продуцирует антитела к своим же тромбоцитам. При этом тромбоциты разрушаются очень быстро и их количество неуклонно сокращается.

Причины развития тромбоцитопении полностью не изучены. Однако доказано что ее могут спровоцировать такие факторы:

  • гормональные изменения в организме во время беременности;
  • простудные вирусные патологии;
  • прием некоторых медицинских препаратов;
  • высокий уровень цитомегаловируса в крови;
  • повышенная стрессовая нагрузка;
  • длительное пребывание на солнце;
  • химиотерапия;
  • общее переохлаждение организма;
  • алкоголизм – спирт негативно воздействует на кроветворение;
  • раковые патологии крови;
  • профилактические прививки;
  • гиповитаминоз;
  • детские инфекции: корь, краснуха, ветрянка, скарлатина;
  • чрезмерное физическое переутомление;
  • сосудистые патологии.

Доказано, то пурпура не является наследственной патологией.

Симптомы

Основным признаком пурпуры является повышенная кровоточивость. Как правило, тромбоцитопения развивается внезапно. Больной замечает мелкую сыпь, которая со временем сливается в крупные пятна. Специфические высыпания, как правило, локализуются на нижних конечностях, реже на руках и на туловище[3].

Изначально возникает мелкая сыпь красного цвета, через несколько дней она приобретает фиолетовый оттенок и еще через неделю становится желто-зеленой. Также на теле больного могут появиться синяки даже после незначительной травмы, а в отдельных случаях могут беспокоить неврологические и психические нарушения. Недуг может поразить селезенку и почки, пациент периодически может испытывать боли в области живота, тошноту, рвоту. К симптомам пурпуры также относят боли и отек суставов.

Больные жалуются на кровотечения из слизистых (носа, десен, полости рта), которые возникают самопроизвольно. У женщин могут быть маточные кровотечения.

Температура теля при пурпуре обычно не поднимается, однако ощущается усталость и общий упадок сил.

Осложнения

При своевременной терапии пурпура имеет достаточно хороший прогноз. Однако, рецидивирующая пурпура может иметь ряд негативных последствий:

  • удаление селезенки может способствовать выздоровлению, однако спленэктомия приводит к нарушениям защитной функции организма;
  • при серьезных кровотечениях, которые угрожают жизни пациента, проводят переливание донорских тромбоцитов, однако у этой процедуры есть другая сторона – стимулирование процесса формирования антител к тромбоцитам;
  • кишечное или желудочное кровотечение с последующим развитием постгеморрагической анемии;
  • кровоизлияние в глаз;
  • кровоизлияние в мозг – основная причина смертности от болезни «Вергольфа», составляет 1-2% от общего количества заболевших.
Профилактика

Конкретных профилактических мер по предупреждению развития данного заболевания не существует. Больным в период обострения рекомендовано соблюдать следующие ограничения:

  1. 1 исключить контакт с аллергенами;
  2. 2 свести к минимуму пребывание на солнце;
  3. 3 временно прекратить занятия спортом во избежание каких-либо травм;
  4. 4 отказаться от приема аспирина и других лекарственных средств, которые снижают свертыва6емость крови;
  5. 5 полноценный сон – от 8 до 10 часов;
  6. 6 придерживаться режима дня с дневным сном и прогулками на свежем воздухе;
  7. 7 отказаться от вакцинаций до полного выздоровления;
  8. 8 наблюдаться у врача-гематолога;
  9. 9 избегать контакта с больными вирусными и инфекционными патологиями;
  10. 10 не допускать переохлаждения организма.
Лечение в официальной медицине

Терапию пациентам с болезнью «Вергольфа» подбирают индивидуально. Суть лечения сводится к достижению и поддержанию безопасного уровня тромбоцитов. К примеру, если концентрация тромбоцитов снижена незначительно, на кожных покровах нет видимых кровоизлияний, то можно ограничиться просто наблюдением за пациентом для выяснения и устранения причины болезни. При средней степени тяжести назначают медикаментозную терапию, больной лечится в домашних условиях.

В более серьезных случаях требуется лечение в условиях стационара с постельным режимом. В качестве первой линии для терапии пурпуры рекомендованы гормоны – системные глюкокортикостероиды, они дают хороший эффект, но чреваты серьезными осложнениями. При частых кровотечениях стимулируют кровотворение и применяют внутривенное введение иммуноглобулинов, которые препятствуют разрушению тромбоцитов. В случаях острой анемии больному переливают промытые эритроциты.

Для улучшения состояния сосудов гематологи рекомендуют иммунодепресанты и ангиопротекторы.

Полезные продукты при пурпуре

Специальной диеты для пациентов с болезнью «Вергольфа» не существует, однако для скорейшего выздоровления организм должен получать достаточное количество белков и витаминов. Потому рацион больного должен включать такие продукты:

  • свежеотжатые натуральные соки;
  • семена пророщенной пшеницы;
  • говяжью печень;
  • свеклу, капусту, листовую зелень;
  • ягоды рябины, малины, клубники, земляники, смородины;
  • дыню, авокадо, тыкву, как источники фолиевой кислоты;
  • кисломолочные продукты с невысоким процентом жирности;
  • рыбу жирных сортов;
  • не менее 2-х литров жидкости;
  • гречневую, овсяную, гороховую каши, как источники железа;
  • компот из кизила и шиповника;
  • говядину и мясо птицы, крольчатину
  • персики, хурму;
  • грецкие и лесные орехи, кешью, арахис
  • мед – который способствует лучшей усвояемости железа;
  • свежеотжатый сливовый и морковный сок – богаты железом;
  • гранаты, цитрусовые, яблоки.
Средства народной медицины
  1. 1 для кроветворения принимать ежедневно натощак 50 мл свежеотжатого сока свеклы;
  2. 2 пить в качестве чая в течение дня настой шиповника с добавлением меда;
  3. 3 при кровотечениях пить 4-5 раз в день по 2 ст. ложки отвара коры калины[2];
  4. 4 при желудочных, кишечных и маточных кровотечениях рекомендовано употреблять отвар на основе корней кровохлебки лекарственной, которая издавна славится вяжущим действием. Пить 2 ст.л. каждый час;
  5. 5 пить 5 раз в день по 1 ст.л. отвара крапивы;
  6. 6 принимать трижды в день 1 ст. ложку измельченных семян кунжута;
  7. 7 спиртовой настой листьев барбариса пить по 5 мл трижды в день;
  8. 8 в течение 14-ти дней принимать натощак по 5 перепелиных яиц;
  9. 9 для повышения гемоглобина есть как можно больше грецких орехов с медом[1];
  10. 10 как чай ежедневно пить отвар из листьев красного винограда;
  11. 11 хорошо останавливает кровотечения спиртовая настойка или отвар водного перца;
  12. 12 при кровоточивости десен полоскать ротовую полость отваром липового цвета или корня аира;
  13. 13 для устранения кровоподтеков на кожных покровах следует накладывать повязку пропитанную соком капусты белокочанной или свежим соком алоэ.

Опасные и вредные продукты при пурпуре

При терапии заболевания крови рекомендовано исключить из рацона следующие продукты:

  • алкогольные напитки;
  • полуфабрикаты;
  • копченые рыбу и мясо;
  • квашенные овощи;
  • магазинные соусы и майонез;
  • острую и жирную пищу;
  • продукты-аллергены;
  • магазинную выпечку и сдобу;
  • крепкий чай и кофе;
  • снеки, сухарики, чипсы;
  • сладкую газировку;
  • шоколад;
  • мясо жирных сортов.

Источники информации

  1. Травник: золотые рецепты народной медицины/Сост. А.Маркова. — М.: Эксмо; Форум, 2007. – 928 с.
  2. Попов А.П. Траволечебник. Лечение лекарственными травами.— ООО «У-Фактория». Екатеринбург: 1999.— 560 с., илл.
  3. Pigmented purpura and cutaneous vascular occlusion syndromes, источник

Перепечатка материалов

Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.

Правила безопасности

Администрация не несет ответственности за попытку применения любого рецепта, совета или диеты, а также не гарантирует, что указанная информация поможет и не навредит лично Вам. Будьте благоразумны и всегда консультируйтесь с соответствующим врачом!

Внимание!

Администрация не несет ответственности за попытку применения представленной информации, и не гарантирует, что она не навредит лично Вам. Материалы не могут быть использованы для назначения лечения и постановки диагноза. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Татьяна Елисеева фото Рейтинг:

0/10

Голосов: 0

Питание при других заболеваниях:

Пурпура: причины, симптомы, лечение, классификация

Пурпура представляет собой геморрагическое скопление крови в тканях, под кожным покровом и слизистыми. Ее основные симптомы — спонтанные синяки, петехии, кровоподтеки и маленькие пятна на коже. Пурпура бывает многих видов, но в медицине и статистике самыми известными считаются идиопатические и симптоматические типы. Симптоматическая пурпура появляется вследствие посторонних факторов – инфекций, болезней.

Пурпура

Причины пурпуры

Пурпура обычно появляется по причине склонности к кровотечениям. Кровь выходит вследствие нарушений свертываемости или чрезмерной проницаемостью маленьких кровяных сосудов.

На появление патологий могут влиять:

  • Изменения тромбоцитарного звена;
  • Следствие определенных аллергий;
  • Патологии свертываемости крови из-за токсического воздействия некоторых лекарств, бактерий, химических средств;
  • Сосудистые воспалительные болезни;
  • Застой крови.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой болезнь, которая выражена в склонности к кровоточивости. Этот процесс происходит из-за понижения уровня тромбоцитов. Пурпура этого вида – самая распространенная болезнь этой категории. Первый раз она проявляется в детстве. У взрослых она наиболее распространена у представительниц женского пола.

Длительность и характер течения определяет формы болезни:

  • острая форма выражена в понижении количества тромбоцитов меньше 150х109 на литр. Длительность при этом от полугода;
  • хронической считается пурпура, если за полгода человек не вылечивается;
  • рецидивирующая форма выражена в повторном понижении количества тромбоцитов после выздоровления.

Причина до сих пор точно не выявлена. Могут влиять такие факторы, как:

  • перенесенное бактериальное или вирусное инфицирование,
  • длительное нахождение под солнечными лучами,
  • длительное нахождение на холоде,
  • употребление определенных лекарств,
  • операции,
  • травмы.

Из-за перечисленных факторов происходит понижение количества тромбоцитов или образование антител. Вирусы, ингредиенты лекарств присоединяются к тромбоцитам. Этот процесс провоцирует выработку антител, организм действует на уничтожение комплексов антигенов с тромбоцитами в селезенке.

Следствием является уменьшение длительности их жизни. Из-за уменьшения их количества повреждаются стенки сосудов. Появляется кровоточивость, меняется сократительная способность сосудов, идет нарушение появления кровяного сгустка. Происходит образование тромбоцитопенической пурпуры.

Симптоматика – пятнисто-синячковая сыпь на коже и кровоизлияния слизистых. Цвет высыпаний бывает разным, начиная от желтоватого окраса, заканчивая синим оттенком. Диаметр также различен. Пурпура выглядит как синяки, но болевых ощущений при этом нет. Их локализация ассиметрична. Обычно высыпания образовываются в ночное время суток, при этом травм ранее нет.

Помимо перечисленных областей, кровоизлияния происходят в склеру, барабанную перепонку, стекловидное тело, глазное дно. Крайне опасно, когда процесс идет в мозг. Это происходит очень редко. Перед этим отмечается головная боль, кровотечение определенных органов, общее ухудшение самочувствия.

Тромбоцитопеническая пурпура бывает следующих видов:

  1. идиопатический,
  2. сосудистый,
  3. тромботический вид.

Идиопатический вид выражен разрушением тромбоцитов вследствие аутоиммунного процесса. Он происходит из-за приема определенных лекарств или под воздействием вирусов. Идиопатическая пурпура проявляется в петехиях и синяках. Локализация – голени. Обычно бывает в детском возрасте из-за небольших ушибов.

В детском возрасте тромбоцитопеническая пурпура является лидером среди геморрагических болезней. Основная категория – представительницы женского пола до четырнадцатилетнего возраста. До двухлетнего возраста болезнь протекает очень тяжело. Заболевание начинается остро, при этом ранее перенесенных инфекций обычно не наблюдается.

Специалисты отмечают, что тромбоцитопенический вид в детском возрасте может развиваться из-за вакцинации, в особенности, если она была противотуберкулёзная. Симптоматика выражена в кровотечениях и кровоизлияниях. Локализация – десна, слизистая носа. Если девочки находятся в пубертатном периоде, у них могут быть сильные маточные кровотечения.

Идиопатический вид в детском и подростковом возрасте может повлечь за собой геморрагический синдром. Это очень опасная болезнь, которая выражена в постоянных кровотечениях из носа, кровотечениях в ЖКТ, кровоизлияниях в кожу и суставы.

Пурпура классичекая

Диагностика пурпуры и терапия

Пурпура диагностируется через анализ крови. Показатели должны быть следующими:

  • Тромбоцитопения ниже показателя 100х109 на литр;
  • Обнаружены аутоантитела к тромбоцитам;
  • Острый лейкоз и анемия исключена. Подозрения на эти болезни могут быть из-за того, что они выражаются в патологиях функций кроветворения;
  • Пациент не употребляет лекарства, которые провоцируют тромбоцитопению;
  • Мегакариоциты в костном мозге в нормальном количестве. Это выяснить можно только после шестидесятилетнего возраста с помощью пункции, в другом случае нужна спленэктомия.

Основная направленность терапии – корректировка геморрагического синдрома. Во вторую очередь занимаются увеличением уровня тромбоцитов. Обычно больные реагируют на низкий уровень терпимо, но побочные эффекты лечения могут причинить больше негативных последствий, чем сама пурпура.

Если болезнь не мешает качеству жизни человека и не сопровождается значительными изменениями в составе крови, терапия не требуется. Важно периодическое посещение медицинского учреждения с целью профилактики.

В случае, когда пациент страдает от кровотечений, врач выписывает лекарства для кровоостанавливающего воздействия. Это могут быть мази, крема, препараты с гормонами в составе. Действенный способ – это переливание тромбоцитной массы или крови.

Если кровотечения приобретают систематический характер, лекарства не дают должного результата уже 6 месяцев, то могут удалить селезенку. Это кардинальный способ, его используют исключительно из-за угрозы кровоизлияния в мозг.

Перед хирургическим вмешательством больной должен пройти осмотр у специалиста, обследовать органы брюшной полости, грудной клетки, еще раз сдать кровь. Также могут направить на рентген, МРТ, электрокардиограмму.

Перед самой операцией проводят вакцинацию с целью предотвращения воспалений после спленэктомии. Операцию делают с помощью общего наркоза. Делают полостную операцию или лапароскопию. Выбор зависит от индивидуальных показателей и возможностей клиники, где она проводится.

Пациент восстанавливается после спленэктомии месяц или полтора. После нее риск получения инфекций увеличивается, поэтому нужно делать постоянно прививки от гриппа и подобных заболеваний, опираясь на врачебные рекомендации

Пурпура предполагает особый распорядок дня – сон 8-10 часов, дробное питание, легкие физические упражнения. Прогноз благоприятный, важно соблюдать все рекомендации. Смертельный исход может быть только при особо запущенных случаях, поэтому поход в медицинское учреждение затягивать не стоит.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение. | EUROLAB

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

  • Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

    • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

    • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

    • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

    • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

    • Безболезненность.

  • Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

  • Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

  • Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

  • Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

  • Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

  • Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Клинические

Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов)

Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др.

Положительные эндотелиальные пробы

Лабораторные

Тромбоцитопения

Увеличение времени кровотечения

Снижение степени ретракции кровяного сгустка

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

  • При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

  • Бластная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.

  • Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

  • Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Сосудистые пурпуры | Ключ онкогемы





Криоглобулинемия относится к наличию в плазме холодно-нерастворимых иммуноглобулинов 5 и является вторичным признаком, связанным с несколькими болезненными состояниями. Криоглобулины обычно присутствуют в низких концентрациях; Таким образом, приблизительно у 90 процентов пациентов симптомы отсутствуют или отсутствуют. 6 Симптомы возникают, когда аномальный белок осаждается при температурах, присутствующих в поверхностных венулах кожи и акральных частях тела.Синдромы криоглобулинемии делятся на три основных типа в зависимости от иммуноглобулинового состава осадка. Криоглобулинемия типа I возникает в результате накопления моноклональных IgG, IgM или IgA. Это чаще всего наблюдается в связи с лимфопролиферативными расстройствами, такими как миелома, макроглобулинемия Вальденстрема или лимфома. Тип II или смешанная криоглобулинемия включает образование комплексов, состоящих из поликлонального IgG с моноклональными иммуноглобулинами, как правило, IgM со специфичностью против IgG.Воздействие различных экзогенных антигенов, по-видимому, вызывает выработку поликлональных иммуноглобулинов с активностью против бактерий, вирусов и грибков. Смешанная криоглобулинемия обычно является вторичной по отношению к инфекции вируса гепатита С (ВГС), 7 ВИЧ, коллагеновым сосудистым заболеваниям и гематологическим новообразованиям. 8,9 При смешанной криоглобулинемии, вторичной по отношению к инфекции ВГС, наличие активного кожного васкулита коррелирует с повышенными уровнями привлекающего В-клетки хемокина 1 (CXCL13). 10 Этот процесс проявляется петехиями ног, пальпируемой пурпурой и некротическими изъязвлениями кожи. Лечение первой линии включает использование интерферона- α или других противовирусных агентов, часто с дополнительными глюкокортикоидами или плазмаферезом. 11 Прямое лечение ВГС-инфекции рибавирином, интерфероном или другой противовирусной терапией, такой как ингибиторы протеазы, облегчает это ассоциированное лимфопролиферативное нарушение. 12 Отложение иммунных комплексов на стенках сосудов приводит к повреждению тканей сосудистой сети, нервов, суставов и кожи, что приводит к характерным признакам смешанной криоглобулинемии: слабости, артралгии и пурпуре.Эта пурпура часто пальпируется и сопровождается участками геморрагического некроза ( рис. 12–3 ) и иногда фолликулярной пустулезной пурпурой. Другие кожные проявления включают язвы нижних конечностей, крапивницу, феномен Рейно и подногтевую пурпуру (, рис. 12–4, ). Криоглобулинемия типа III связывает поликлональные комплексы IgG и IgM, что также приводит к симптомам смешанной криоглобулинемии. 6 Это связано с различными инфекциями, системной красной волчанкой (СКВ) и постстрептококковым гломерулонефритом.




Рисунок 12–3.

Криоглобулинемия: периферическая пурпура.






Рисунок 12–4.

Криоглобулинемия: подногтевая пурпура.





Waldenström Гиперглобулинемическая пурпура

Поликлональное повышение иммуноглобулинов, чаще всего IgG 1 , по-видимому, отвечает за различные кожные проявления, наблюдаемые при этой гипергаммаглобулинемической пурпуре (HP).Вальденстрём впервые описал гиперпротеинемический синдром, характеризующийся гипергаммаглобулинемией, рецидивирующей пурпурой, повышенной скоростью оседания эритроцитов и анемией. 13 Этот синдром чаще всего встречается у молодых женщин и связан с большим количеством аутоиммунных заболеваний, включая ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, гепатит С, полимиозит и саркоидоз. Наиболее частыми находками на коже являются отдельные скопления петехий нижних конечностей (, рис. 12–5, ), но поражения могут возникать в различных местах тела. 14 Хотя поражения обычно проходят самостоятельно и проходят через 7–10 дней, рецидив пурпуры является обычным явлением и связан с воздействием низких температур или повышением гидростатического давления, например, с использованием тесных чулок или длительным стоянием. 15 Клинические проявления включают пальпируемую пурпуру или крохотные макулярные эритематозные поражения на голенях. Описан сетчатый узор пурпуры. 16 Описано также развитие отека и артралгии. 17




Рисунок 12–5.

Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема. Обратите внимание на отдельные и сливающиеся петехии на нижней конечности.




Общие гистологические находки включают периваскулярные инфильтраты, кровоизлияния и некроз сосудов. Помимо поликлонального увеличения IgA, IgM или IgG, серология может выявить криоглобулинемию, ревматоидный фактор или антинуклеарные антитела. 18 Дисбаланс в экспрессии подкласса IgG, обычно из-за снижения уровня IgG 2 , по-видимому, связан с рецидивирующими инфекциями. 17 Выработка антилимфоцитарных антител приводит к лимфопении. Антитела Anti-Ro / SSA встречаются у 78% пациентов с HP, что позволяет предположить, что скрининг на анти-Ro / SSA следует рассматривать в случаях, подозрительных на Вальденстрема. 19



Осадки легких цепей иммуноглобулина, которые образуют кристаллические отложения на коже, вызывают геморрагическую пальпируемую пурпуру. Неамилоидная моноклональная легкая цепь с преобладающим типом κ вовлечена в двух третях случаев. 20,21 Кристаллические отложения присутствуют в коже и других тканях. Хотя клиническая картина может имитировать системный васкулит, гистологических признаков воспаления не наблюдается. Васкулопатия легких цепей с кожными проявлениями также описана в связи с множественной миеломой. Внутрисосудистое отложение кристаллов, содержащих IgG и λ легких цепей, было обнаружено при иммуногистохимическом анализе и проявлялось гангреной стоп и перфорацией кишечника. 22



Криофибриногенемия, впервые описанная Корстом и Краточвилом в 1955 году, представляет собой форму диспротеинемии в сыворотке крови, характеризующуюся образованием аномального фибриногена, осаждаемого холодом. Кожные проявления включают цианоз, эритему, феномен Рейно и пальпируемую пурпуру носа, ушей и дистальных отделов конечностей. 23 Может возникнуть ишемия тканей и гангрена. Патогенез криофибриногенемии может включать ингибирование нормального фибринолиза, продуцируемого высоким уровнем в плазме α 1 -антитрипсина и α 2 -макроглобулиновых протеаз. 24 Криофибриногенемия обычно является вторичной по отношению к тромбоэмболическим нарушениям, метастатическим злокачественным новообразованиям, инфекциям и заболеванию коллагеновых сосудов. 25 Методы лечения включают избегание холода, плазмафереза ​​и даназола, анаболических глюкокортикоидов или иммуносупрессии глюкокортикоидами или цитотоксическими агентами.




Кожные реакции на введение гепарина сильно варьируются от крапивницы I типа до пурпурных бляшек с кожными изъязвлениями или некрозом. 26 Синдром возникает после подкожного и внутривенного введения нефракционированного гепарина, но он также редко описывается после низкомолекулярного гепарина. 27 Присутствует реакция гиперчувствительности замедленного типа на лекарство. Поражения кожи появляются в течение 1-2 недель после начала лечения и включают некротические пурпурные поражения. 28 Развитие кожных поражений тесно связано с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией (глава 8), которая включает агрегацию тромбоцитов, опосредованную антителами к тромбоцитарному фактору 4, с развитием тромбоза и окклюзии микрососудов. 27



Развитие болезненных эритематозных бляшек и узелков является потенциальным осложнением терапии варфарином ( Рис. 12–6 ). Эти поражения могут быстро стать геморрагическими и некротическими, что приведет к обширным очагам инфаркта с образованием черного струпа и последующим шелушением кожи. Могут встречаться пурпура, везикулярная, пятнисто-папулезная или крапивница. 1 Некроз, вызванный варфарином, имеет распространенность от 0,01 до 0,1 процента и обычно проявляется через 3–10 дней после начала лечения антикоагулянтами. 29,30 Однако атипичное проявление может возникнуть намного позже, например, у пациента с дефицитом протеина S. 31,32 Хотя варфарин-некроз имеет тенденцию развиваться в областях наибольшего отложения жира, таких как грудь, бедра и ягодицы, акральные области, включая пенис, пальцы рук и ног, также могут быть поражены. 33 Варфарин-некроз возникает в результате быстрого снижения витамин К-зависимых факторов свертывания с относительно коротким периодом полураспада, таких как белки C и S, в то время как более длительные факторы свертывания крови, такие как фактор II и фактор X, еще не уменьшились. , приводя к чистому прокоагулянтному состоянию.Окклюзия микрососудов мелких дермальных и подкожных сосудов отложениями фибрина выявляется при гистологическом анализе, но истинный васкулит встречается нечасто. 29 Лечение включает незамедлительное прекращение приема антагониста витамина К, введение гепарина и витамина К, а иногда и хирургическую обработку раны. Поскольку пациенты с дефицитом протеина C или S имеют повышенную предрасположенность к некрозу варфарина, этим пациентам всегда следует вводить гепарин до начала приема варфарина (кумадина). 34




Рисунок 12–6.

Некроз кумадина. Развивается в акральных областях и областях отложения жира, таких как ягодицы или грудь. Как правило, поражения развиваются через 3–10 дней после начала лечения антикоагулянтами и вызваны быстрым выведением белка C. На микроскопическом уровне поражения характеризуются тромбозом мелких сосудов.





Дефицит белков C и S

Клинические проявления дефицита белков C и S включают венозную тромбоэмболию, вызванный варфарином некроз кожи и молниеносную пурпуру новорожденных (гл.19). Врожденный и приобретенный дефицит этих белков может привести к пальпируемой некротической пурпуре и экхимозу. 35,36 Эритематозно-пурпурные поражения, связанные с гомозиготным дефицитом протеина C, могут развиться в течение нескольких часов после рождения и быстро прогрессировать до геморрагического некроза. 37 Приобретенный дефицит протеина C связан с аутоантителами к протеину C, приемом антибиотиков, септическим шоком, ВИЧ и заболеваниями печени (Глава 17). 38 Приобретенный дефицит протеина S может возникать после инфекции ветряной оспы, когда он связан с образованием антибелковых S иммуноглобулинов. 39 Восполнение протеина свежезамороженной плазмой или концентратом протеина C эффективно в качестве начального лечения дефицита протеина C, чтобы помочь устранить как кожные поражения, так и венозную окклюзию, в то время как лечение антикоагулянтами в течение всей жизни используется для предотвращения рецидива. 34,40



Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это гемопоэтическое клональное заболевание, приводящее к нарушению продукции белков, связывающихся с клеточной поверхностью. 41 Кожные проявления вторичны по отношению к состоянию гиперкоагуляции и включают пальпируемую пурпуру, петехии, экхимозы, язвы на ногах, бляшки, некроз и геморрагические пузыри. 42 Парвовирус B19 может играть этиологическую роль в развитии кожного некроза. 43 Описаны ассоциации с гангренозной пиодермией ( Рис. 12–7 ) 44 и возникновением молниеносной пурпуры 45 . Гистология выявляет образование микрососудистых фибриновых тромбов. 42




Рисунок 12–7.

Гангренозная пиодермия. С гангренозной пиодермией связано большое количество системных заболеваний, включая воспалительные заболевания кишечника, гематологические и солидные злокачественные новообразования, а также ревматологические нарушения. Микроскопически поражения характеризуются центральной некротической, нейтрофильной инфильтрацией и окружающей периваскулярной и интрамуральной лимфоцитарной инфильтрацией.





Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (APS) — это заболевание, характеризующееся гиперкоагуляцией, связанной с присутствием антител против фосфолипидов, таких как антикардиолипин и волчаночный антикоагулянт (гл.21). 46 Приблизительно 40 процентов пациентов с АФС имеют кожные поражения, вторичные по отношению к тромбозу крупных сосудов и микрососудов. 47 Кожные проявления включают экхимоз, ретикулярное и кистевидное ливедо, язвы на ногах, пузыри, осколочные кровоизлияния, ливедоидную васкулопатию, тромбоз поверхностных вен, атрофи-бланш и обширный некроз ( Рис. 12–8 ). 47,48 Наличие livedo reticularis часто является симптомом APS, чаще всего, когда синдром вторичен по отношению к SLE, и его наличие обычно предшествует сосудистым событиям. 49 Описано развитие острой буллезной пурпуры. 50 Лечение включает антикоагулянты с введением иммунодепрессантов при связанной тромбоцитопении. Профилактика тромбоэмболических осложнений с помощью аспирина не имеет большого значения. 51




Рисунок 12–8.

A. Синдром антифосфолипидных антител. Можно увидеть ряд поражений кожи, в том числе экхимоз, ретикулярную и кистевидную ливедо, язвы на ногах, буллы, осколочные кровоизлияния, тромбоз поверхностных вен, атрофию бланш и, как показано здесь, обширный некроз. B. Антикардиолипиновые антитела. C. Волчаночный антикоагулянт.




Ливедоидный васкулит (сегментарный гиалинизирующий васкулит) — хроническое рецидивирующее тромбоокклюзионное заболевание, характеризующееся начальным развитием эритематозных пурпурных поражений с телеангиэктазиями и периферическими петехиями, а также изъязвлениями нижних конечностей. Последующее заживление приводит к атрофии бланш, термин, обозначающий появление звездчатых рубцов цвета слоновой кости, обычно окруженных гиперпигментированными участками и телеангиэктазиями.Эти поражения, по-видимому, вызваны тромбами фибрина мелких сосудов в средней и нижней части дермы в результате склонности к прокоагуляции. 52 Хотя чаще всего ливедоидный васкулит возникает без ассоциированной причины, он связан с узловым полиартериитом, APS и СКВ. 53,54 Хотя не всегда полезные, общие методы лечения включают прекращение приема оральных контрацептивов, антикоагулянтов и антитромбоцитарных препаратов, глюкокортикоидов и дапсона. Кетансерин, блокатор серотонинергических рецепторов S 2 , терапия псораленом плюс ультрафиолет А и внутривенные иммуноглобулины также были успешно использованы. 55




Эмболы кристаллов холестерина

Также известные как атероэмболы, эмболы кристаллов холестерина вызывают синдром, характеризующийся болью в нижних конечностях и ретикулярным ливедо с сохранением периферических импульсов. Другие распространенные кожные находки включают гангрену, пурпуру, язвы, цианоз,

PPT — Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein-Henoch) PowerPoint Presentation

  • Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein-Henoch) Fimbtelres B Art. R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys

  • Introducción • Púrpura: alteración de la coloración de la piel o mucosas por extravasación de las células sanguíneas.• Petequias • Equimosis • La vasculitis de Schönlein-Henoch es la púrpura no influencciosa más frecuente en la infancia. 2 мм

  • Purpura de Schönlein-Henoch • Se caracteriza por exantema purpúrico. • Afecta: extremidades inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales. • La etiología es desconocida y su patogenia no está completetamente dilucidada, • IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénes de este síndrome.

  • Purpura de Schönlein-Henoch Vasculitis Primarias Secundarias • Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños — Arteritis de Takayasu • Relacionada con influencciones • Secundarias a enfermedades enfermedades кишечник, вызывающий воспаление кишечника • • Постраслантический васкулит деорганического очага • Срединный васкулит и пекеньос — Энфермедад-де-Кавасаки — Основной полиартериитосный узелок • Преобладающее поражение сосудов — Púrpura de Schönlein-Henoch — 900-лучевая инфекция, вызванная поражением кожи,

    — Васкулит. Haberdenen 1801.• Schönlein: asociación de púrpura y artritis en 1837. • Henochdescribe las manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

  • Epidemiología • Incidencia: 10-13 / 100,000niñosporaño 14 años. • El 75% de los casos se dan en niñosmenores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años. • La edad media de aparición de estaenfermedades de 6 años. • Ligeropredominio en varones (1,2: 1)

  • Epidemiología • Gravedad de lasmanifestacionesclínicasesdiferente: • Niñosmenores de dos años: Presentan manifestacionesmuyleves.• En los pacientesadultos: серьезный, настоящий и нефрит, на 80–85% и почечная недостаточность, и на 13%. • La PSH másfrecuente en otoño e invierno, y a vecestrasunainfecciónrespiratoria.

  • Epidemiología Antígenos implados en la Púrpura de Schönlein-Henoch • Infecciones • Infecciones de vías respratorias altas. Сарампион. Парвовирус B19. Микопламы. Estreptococo. Туберкулез. Helicobacter pylori. • Farmacos • Vancomicina. Ранитидина. Estreptoquinasa.Диклофенако. Эналаприл. • Miscelanea • Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón. Exposición al frío.

  • ЭТИОПАТОГЕНИЯ Gastélum Rosas Emmanuel Ramón

  • ЭТИОПАТОГЕНИЯ • Депозито-де-ла-IgA en las paredes vasculares y en el mesangio почечный. • 60% энферм PSH tienen aumento de los niveles séricos de IgA. • Aumento de células productoras de IgA

  • Аномалии, исключающие исключительные нарушения в отношении IgA1 IgA1 IgA2 IgA1, представляющие собой регион, содержащий бисагра, разделенный на доминиканы Ch2 и Ch3 18 аминокислот, содержащих 5 аминокислот, не содержащих никотиновые амино-кислоты treonina mediante puentes de oxígeno.Галактоза и остатки де асидо сиалико. Neurominidasa Siatiltransferasa

  • Дефицит IgA1 ácido siálico o galactosa Presenta tendencia a formar agregados que dan lugar a complejos macromoleculares. Región bisagra дефицитные и сиалические или галактические взаимодействуют с антигенами IgGantiglicanos и форманами IgA-IgG.

  • ВОЗМОЖНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico para activar la vía alternativa del complemento.Receptores en las celulasmesangiales.

  • ¿Existe relación entre Infcción y PSH? ¿Взорвать? Аденовирус, Парвовирус, Микоплазма, Гепатит В, Варицела. Antecedente de инфекционные заболевания дыхательного тракта superior en un gran número.

  • Infecciones Infecciones de vías respratorias altas. Сарампион. Рубеола. Парвовирус B19. Микопламы. Вирус Коксаки. Toxocara. Амебиаз. Сальмонела. Clostridium. Morganellamorganii. Estreptococo.Virus de la parotiditis. Туберкулез. Легионелла. Helicobacter pylori. Аденовирус Fármacos Vancomicina. Ранитидина. Estreptoquinasa. Цефуроксима. Диклофенако. Эналаприл. Captopril Miscelánea Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromes mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío. Hipersensibilidad a alimentos

  • Manifestaciones clínicas Arturo Fimbres

  • Lesiones palpables de colour rojo-violaceo • Arturo Fimbres

  • Arturoritisim

  • Arturoritisim

    Arturoritisim

  • Manifestaciones renales • Нефрит 20-50% • Hematuria macroscópica 20-40% • Протеинурия 2/3 en presencia de hematuria • ArturoFimbres

  • EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO 0

    EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO

    Evolucin Y PRONOSTICO

    6 9029 проностиико • La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos (4 semanas en promedio) • 15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses Nefritis 30- 40% Хроническая недостаточность почечного терминала 1%

  • Evoluc ión y pronostico • 30-50% de los niños que desarrollan nefritis, presentan anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo • Correlación de la sintomatología inicial con el grado de afectación, почечный и el pronóstico. y pronostico • Gravedad de la lesión почечная, y возможный результат окончательный, se correlaciona más estrechamente con los cambios histopatológicos en la биопсия почек • Mal pronostico • Presencia de Proteinuria • importante • Hipertensión • Почечная недостаточность 5 • терминальная недостаточность

  • Evolución y pronostico • El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente: En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la Creatinina Plasmática y latensión arterial de forma perio sedica. mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucios о де ла тензион артериальной и де ла экскреции де протеинас ан ла орина дюранте тодо эль эмбарасо

  • Диагностика Марио Умберто Гильеррес

  • Диагностический де ла PSH базовые данные анало. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio histológico para establecerlo.

  • Diagnóstico de PSH en niños • Púrpura Palpable • No Trombótica • En extremidades inferiores • <20 дней Dolor Abdominal Hemorragia Intestinal Hematuria

  • Estudioó24 Traffic

    Estudioó24 Trace Ningún tipo de tratamiento Corticoides mejoran los síntomas.1 мг / кг / день

  • ССЫЛКИ http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2001/168.pdf http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/ Image / _USER_ / Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica_idiopatica.pdf

  • сосудистая пурпура — это … Что такое сосудистая пурпура?

  • purpura — purpuric / perr pyoor ik /, прил. / perr pyoor euh /, n. Патол. заболевание, характеризующееся появлением пурпурных или коричневато-красных пятен на коже или слизистых оболочках, вызванных экстравазацией крови.[1680 90; Универсал

  • púrpura de Schönleir-Henoch — Schönleir Henoch, púrpura de angiol. Púrpura que se производит alteración de las paredes del endotelio vascular provocado por una respuesta inmunológica de tipo alérgico frente a diversos antígenos. Generalmente, la púrpura se caracteriza por… Diccionario médico

  • púrpura de Henoch-Schönlein — púrpura de origen angiopático por alteraciones del endotelio vascular por un mecanismo inmunológico frente a differentes antígenos imagen clínica [véase http: // www.iqb.es/diccio/p/pu.htm#henoch] Diccionario ilustrado de Términos Médicos .. Alvaro…… Diccionario médico

  • Purpura — Для американского поэта см. Lia Purpura. Классификация пурпуры и внешние ресурсы Петехия и пурпура на нижней конечности, вызванные лекарственным васкулитом МКБ… Википедия

  • Фактор роста эндотелия сосудов — Kristallstruktur von Vammin, einem VEGF F aus Schlangengift Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) является источником сигнала, который дает сигнал, который находится в зародыше. Немецкая Википедия

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — Классификация и внешние источники Микрофотография, показывающая развитую тромботическую микроангиопатию, которая может быть видна при ТТП.Биопсия почки. PAS пятно… Википедия

  • Пигментная пурпура Дукаса и Капетанакиса — Классификация и внешние ресурсы БолезниDB 30753 Пигментная пурпура Дукаса и Капетанакиса — это кожное заболевание, характеризующееся чешуйчатыми и экзематозными пятнами, которые также имеют петехии и окрашивание гемосидерином… Википедия

  • Schönleir-Henoch, púrpura de — angiol. Púrpura que se производит alteración de las paredes del endotelio vascular provocado por una respuesta inmunológica de tipo alérgico frente a diversos antígenos.Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимот… Википедия

  • Принципы детской дерматологии — Глава 40: КОЖНЫЕ СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ PURPURA


    Пурпура — это группа заболевания, характеризующиеся петехиями кожи и могут быть связаны с другими местные или системные проявления.

    Петехии мелкие, пурпурные поражения до 2 мм в поперечнике, а синяки и синяки больше кровоизлияние.

    Пурпура обычно отличается от эритемы при надавливании пальцем или давление предметного стекла на эритематозное пятно (диаскопия) не приводит к побледнению поражение.

    Характерный цвет изменения пурпурных поражений варьируются от фиолетового, оранжевого, коричневого и даже синего и зеленый. Изменение цвета кожи или слизистой оболочки происходит из-за кровоизлияние.

    Типы пурпуры

    Классификация пурпуры обычно неудовлетворительно. Существуют разные классификации в разные учебники в зависимости от морфологического или этиологического персонажи этих болезней.

    1. Тромбоцитопеническая пурпура

      Этот тип пурпуры связаны с аномалией тромбоцитов из-за уменьшения образования или их разрушение разными факторами. Пурпура из-за дефицита тромбоцитов обычно возникает при количестве тромбоцитов ниже 10000 / мм3 и редко наблюдается с отсчетом abov50000 / мм3.

      Образуется пробка тромбоцитов в результате травмы или заболевания сосудистой стенки, выделяющей серотенин и тромбоксан А2 вызывает сужение сосудов и увеличивает адгезию и агрегация тромбоцитов, образующая тромбоцитарную пробку.

      Проявление тромбоцитарных пробок усилены нитями фибрина, образованными в результате активации система свертывания плазмы по фактору тромбоцитов3, когда это подвергается воздействию изменения поверхностных характеристик агрегированных тромбоцитов.

    Этиология

    Тромбоцитопения пурпура может быть первичным (идиопатическим) из-за неизвестных причинных факторов или вторичным разным агентам.

    1. Идиопатическая тромбоцитопения пурпура.

      Это расстройство возникает в результате иммунного разрушения тромбоцитов. Вирусный антиген-антитело реакции могут проявляться при острых формах заболевания, в то время как большинство хронические случаи связаны с антитромбоцитарными аутоантителами. В тромбоциты падают ниже 50 000 / мм3 и могут даже отсутствовать.

    2. Вторичная тромбоцитопения пурпура.

      Разные внешние и внутренние факторы могут вызвать пурпурную тромбоцитопению

    1. Лекарства:

      Наиболее распространенные препараты, могут вызвать пурпуру:

      Антибиотики: разные антибиотики могут вызвать пурпуру, например: Ампициллин, пенициллин, хлорамфеникол, рифампицины, сульфаниламиды и Триметоприн.

      Анальгетики: ацетилсалициловая кислота, фенилбутазон.

      Другие препараты: хинин, хинидин, седормид и тиазиды.

    1. Химические вещества: бензол и змея яд.

    2. Инфекции: сепсис, брюшной тиф, сыпной тиф, оспа, ветряная оспа, оспа, скарлатина, грипп и подострый бактериальный эндокардит.

    3. Заболевания костного мозга:

    Пурпура Геноха-Шонлейна — канал лучшего здоровья

    Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) — это кратковременное воспаление определенных кровеносных сосудов (васкулит), которое, как считается, вызвано нарушением работы иммунной системы. Причина этого нарушения неизвестна, но HSP имеет тенденцию развиваться после инфекции верхних дыхательных путей или приступа сенной лихорадки. Другое название пурпуры Геноха-Шонлейна — анафилактоидная пурпура.

    Симптомы включают пурпурную сыпь на коже, боль в животе и желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея. Чаще всего страдают дети (особенно мальчики), хотя заболевание может развиться и у взрослых. Как правило, чем старше человек, тем серьезнее будут симптомы.

    Состояние обычно длится от одной до четырех недель и часто сопровождается рецидивами. Обычно ребенок выздоравливает от HSP без какого-либо вреда, но в крайних случаях почки повреждаются до почечной недостаточности.

    Не существует лечения для ускорения выздоровления, хотя для облегчения симптомов могут использоваться кортикостероиды.

    Симптомы HSP


    Общие симптомы HSP включают:
    • Пурпурная пятнистая кожная сыпь (вызванная кровотечением в кожу), обычно над ягодицами и ногами. Сыпь может отсутствовать при первичном осмотре
    • Болезненные суставы, особенно колени и лодыжки
    • Задержка жидкости (отек) на руках и ногах
    • Боль в животе и рвота
    • Диарея, иногда с кровью
    • Отек мошонки у мальчиков.

    Причина неизвестна


    Симптомы HSP вызваны иммунными клетками, которые прикрепляются к стенкам кровеносных сосудов и вызывают раздражение и воспаление. Поскольку большинство приступов HSP, как правило, следуют за инфекциями верхних дыхательных путей или сенной лихорадкой, считается, что иммунная система некоторых людей ненормально реагирует на определенные бактерии или вирусы, хотя причины этого неизвестны.

    Характеристики кожной сыпи


    Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.Васкулит, вызванный HSP, имеет тенденцию поражать капилляры кожи и почек. Воспаление капилляров на коже вызывает характерную сыпь.

    Сначала сыпь выглядит как красные и приподнятые пятна, которые затем прогрессируют, образуя пальпируемые пурпурные комочки до одного сантиметра в диаметре. Когда человек выздоравливает, сыпь становится коричневой, а затем полностью исчезает. У детей младшего возраста сыпь, как правило, поражает спину, ягодицы и верхнюю часть бедер, тогда как у детей старшего возраста и взрослых сыпь чаще всего встречается на икрах и лодыжках.

    Гломерулонефрит — редкое осложнение


    Клубочки — это крошечные фильтрующие элементы внутри каждой почки, которые просеивают кровь на отходы и вырабатывают мочу. Обычно такие компоненты, как клетки крови и молекулы белка, остаются в крови. Гломерулонефрит — это воспаление клубочков. Это означает, что такие компоненты, как клетки крови и молекулы белка, теряются с мочой.

    Лабораторный анализ может показать, что у ребенка с HSP количество белка в моче больше нормы, или его моча может содержать следы крови.Без достаточного количества белка, циркулирующего в крови, вода скапливается в тканях, вызывая отек. В тяжелых случаях постоянное кровотечение из крошечных кровеносных сосудов и последующие сгустки могут привести к повреждению клубочков до отказа. Менее одного процента людей, у которых развивается HSP, страдают прогрессирующей почечной недостаточностью.

    Другие осложнения пурпуры Шенлейна-Геноха


    Некоторые из возможных (но редких) осложнений HSP включают:
    • Заворот кишечника, похожий на гармошку (инвагинация)
    • Перфорация стенки кишечника
    • Желудочное кровотечение и рвота с кровью
    • Панкреатит
    • Боль и опухоль в яичках (может имитировать экстренный перекрут яичка)
    • Легочное кровотечение.

    Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха


    HSP диагностируется с помощью ряда тестов, включая:
    • История болезни
    • Физическое обследование
    • Анализ мочи на кровь
    • Анализ кала на кровь
    • Анализы крови, которые могут включать посев крови для исключения опасной для жизни инфекции крови (сепсиса), которая может вызывать сыпь, похожую на HSP
    • Реже. выполняется биопсия кожи или почки.

    Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха


    Специальных методов лечения HSP не существует.В большинстве случаев симптомы исчезают сами по себе в течение одной-четырех недель. В противном случае ваш врач может назначить кортикостероиды (например, преднизолон) и противовоспалительные препараты, чтобы помочь справиться с некоторыми симптомами, включая воспаление.

    В случаях, когда почки находятся под угрозой, могут потребоваться иммунодепрессанты, ослабляющие активность иммунной системы. Около половины всех людей, которые испытывают HSP, будут страдать от повторного приступа. Профилактика невозможна.

    Куда обратиться за помощью

    Что следует помнить

    • Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) — это кратковременное воспаление определенных кровеносных сосудов (васкулит), которое, как считается, вызвано сбоями в работе иммунной системы.
    • Симптомы включают пурпурную сыпь на коже, боль в животе и желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея.
    • Чаще всего страдают дети (особенно мальчики), хотя заболевание может развиться и у взрослых.
    • В большинстве случаев симптомы исчезают сами по себе в течение одной-четырех недель.

    Контент-партнер

    Эта страница была подготовлена ​​после консультаций и одобрена: Лучший канал здоровья — (нужен новый cp)

    Better Health Channel

    Последнее обновление: Август 2012 г.

    Контент страницы в настоящее время проверяется.

    Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях. Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую ​​терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены рекомендаций вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте.Всем пользователям рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах. Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

    Пурпура

    Определение (NCI_NCI-GLOSS) Небольшой синяк, вызванный утечкой крови из разорванных кровеносных сосудов в ткани кожи или слизистых оболочек.
    Определение (MSH) Экстравазация крови в кожу, в результате чего образуется непрямое, округлое или неровное синее или пурпурное пятно размером больше петехии.
    Концепции Патологическая функция ( T046 )
    MSH D004438
    SnomedCT 77643000, 302227002
    LNC LA7430-7
    Испанский ЭКВИМОЗ, Equimosis NEOM, эквимоз (аномалия morfológica), эквимоз (hallazgo), эквимоз, Equimosis
    Голландский экхимоз, экхимоз NAO, экхимоз, экхимоз
    Французский Экхимозы, Ecchymose SAI, MEURTRISSURES ECCHYMOTIQUES, Ecchymose, Bleu
    Немецкий Ekchymose NNB, Ekchymosen, EKCHYMOSIS, Ekchymose
    Итальянский Ecchimosi NAS, Macchie emorragiche, Ecchimosi
    Португальский Equimose NE, Equimoses, EQUIMOSES, Equimose
    Японский 斑状 出血 NOS, 斑状 出血, ハ ン ジ ョ ウ シ ュ ッ ケ ツ, ハ ン ジ シ ュ ッ ケ ツ NOS
    шведский Blodutgjutning
    Чешский ekchymóza, Ekchymóza, Ekchymózy, Ekchymóza NOS
    финский Mustelma
    Русский ЭКХИМОЗ, ЭКХИМОЗ
    Английский экхимоз, экхимоз (физическая находка), экхимоз БДУ, экхимоз [заболевание / обнаружение], экхимозы, экхимоз, экхимоз, экхимоз (обнаружение), экхимоз (морфологическая аномалия), экхимоз
    Польский Siniaki, Wybroczyny krwawe
    Венгерский Экхимоз k.м.н., Экхимоз, Экхимосок
    Норвежский Blodansamling, Ekkymose
    .



    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *