Содержание

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Общие сведения

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости | Григорьев Д.В.

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

Литература

  1. Rook’s Textbook of dermatology, eighth edition, edited by T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths in four volumes. Willey-Blackwell, 2010.
  2. Lever’s Histopathology of the Skin, 9th edition Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
  3. Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
  4. Dermatology, third edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
  5. Pediatric dermatology, fourth edition, 2-volume set, edited by L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

Синдром Джанотти-Крости — совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов — синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание «папулезный акродерматит». Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

  1. Парагрипп.
  2. Кишечную инфекцию.
  3. Краснуху.
  4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
  5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

  • Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
  • Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.

Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

  • Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
  • Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).

Диагностические мероприятия и методы терапии

Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.

Синдром Джанотти-Крости редкий папулёзный акродерматит у детей

Как давно известно об этом заболевании?

Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.
Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости.     Сыпь при синдроме Джанотти-Крости у одного ребёнкаСыпь при синдроме Джанотти-Крости у одного ребёнка

Причины возникновения болезни

Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В. Таким образом, лечение дерматита у детей проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами. Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.

Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?

сыпь у ребёнка на ногесыпь у ребёнка на ногеГенетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей.

Характер сыпи

сыпь у ребёнка на лицесыпь у ребёнка на лицеПри осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.

Какие существуют способы диагностики синдрома Джанотти–Крости?

Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.

Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости

Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:

  • Вирусный гепатит В;
  • Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
  • РС-вирусная инфекция и парагрипп;
  • Краснуха и энтеровирусная инфекция;
  • Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.

Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.

Этапы развития синдрома Джанотти–Крости

элементы сыпи на кожеэлементы сыпи на кожеПри проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.

Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?

Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:

  • куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
  • определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
  • сыпь симметрична;
  • длительность высыпаний не менее 10 дней.

Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:

  • очаги сыпи распространяются и на туловище;
  • шелушение элементов сыпи.

От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?

сыпь на коленках у ребёнкасыпь на коленках у ребёнкаСиндром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.
При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза. Если имеются увеличенные лимфоузлы, заболевание необходимо отличать от тяжёлого гистиоцитоза. Эти действия возможны при проведении биопсии.

Кратко о лечении дерматита у детей и прогнозе

Лекарственное лечение синдрома Джанотти-КростиЛекарственное лечение синдрома Джанотти-Крости

Специфического лечения папулёзного акродерматита детей на сегодняшний день нет, то есть нет лекарства, которое бы целенаправленно устраняло проблему.
К примеру, при сильном зуде могут быть применены антигистаминные средства (супрастин, лоратадин) и глюкокортикостероиды в виде форм для местного применения (мази, гели, спреи и т.д).
Выздоровление, в конце концов, наступит обязательно даже без применения лекарственных препаратов. Несмотря на это, при возникновении симптомов заболевания не стоит заниматься самолечением, а лучшим решением будет обратиться к врачу.

Здравствуйте. Меня зовут Полина. Услышав однажды истину, что педиатр – главный врач для любой семьи с маленькими детьми, я поняла, что мне есть к чему стремиться. Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения : Labuda.blog

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

Синдром Джанотти-Крости — совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов — синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание «папулезный акродерматит». Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

  1. Парагрипп.
  2. Кишечную инфекцию.
  3. Краснуху.
  4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
  5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

  • Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
  • Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.
  • Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

    Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

  • Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
  • Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).
  • Диагностические мероприятия и методы терапии

    Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

    При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

    Синдром Джанотти-Крости — причины, симптомы и особенности лечения

    При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

    Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.

    Акродерматит папулезный детский (Джанотти-Крости синдром)

    Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет,в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

    В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей),сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

    Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен,предполагется,что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

    Вирусные Не вирусные Вакцины
    • Hepatitis B virus
    • Epstein-Barr virus
    • Hepatitis A and C viruses
    • Cytomegalovirus
    • Coxsackie virus
    • Respiratory syncytial virus
    • Adenovirus
    • Parainfluenza virus
    • Rotavirus
    • Parvovirus B19
    • Mumps virus
    • Human herpesvirus-6
    • Herpes simplex virus 1
    • Influenza virus
    • Human immunodeficiency virus
    • Group A β-hemolytic streptococci
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Bartonella henselae
    • Neisseria meningitidis
    • Polio
    • Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT)
    • Measles-mumps-rubella (MMR)
    • Hepatitis B > A
    • Influenza

    Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В,вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

    Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки,слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице,ягодицах,на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные,размером 1-5 мм,розового,темно-красного или медного цвета,расположены группами,но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд,чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище,появление везикул и пурпуры.

    В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует,гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

    Атипичные варианты

    везикулярный (преобладание сгруппированных везикул) геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

    Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

    Диагностические критерии (Chuh,2001)

    Подтверждающие диагноз

    1. мономорфные,куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
    2. любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо,ягодицы,предплечья и разгибательные поверхности ног
    3. симметричность сыпи
    4. продолжительность  заболевания более 10 дней.

    Исключающие диагноз

    1. распространение сыпи на туловище
    2. шелушение очагов поражения

    Лабораторные исследования

    Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В,биохимический анализ крови на трансаминазы,щелочную фосфатазу и билирубин.

    Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз,акантоз,фокальный спонгиоз,вакуольную дистрофию эпидермиса,в дерме — периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

    Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита,инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

    Про сыпь

    Доступно: Для всех

    11 октября 2017, 14:46

    Помните, у нас была? Возможно, я нашла ответ. Консультация была по интернету, конечно, с результатами анализов, фото сыпи, описанием лечения. Есть синдром Джанотти-Крости. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет. Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев. Виной этому может быть гепатит В (у взрослых чаще всего), у детей — однин из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).!!! Симпоматика заболевания!!! Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача могут выявляться увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки.!!! Характер сыпи!!! При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. (Кроме туловища!).Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19. Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице. Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.!!! Важно!!! Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после прививки в детском возрасте.!!! Лечение!!! Специфического лечения папулёзного акродерматита детей на сегодняшний день нет, то есть нет лекарства, которое бы целенаправленно устраняло проблему.К примеру, при сильном зуде могут быть применены антигистаминные средства(супрастин, лоратадин) и глюкокортикостероиды в виде форм для местного применения (мази, гели, спреи и т.д).Выздоровление, в конце концов, наступит обязательно даже без применения лекарственных препаратов. Несмотря на это, при возникновении симптомов заболевания не стоит заниматься самолечением, а лучшим решением будет обратиться к врачу

    Акродерматит папулезный детский (синдром Джанотти-Крости)

    Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

    В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или имеющий их отсутствие.В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

    Заболевание признанным самоограниченным кожным ответом на инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагается, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.

    Вирусные Не вирусные Вакцины
    • Вирус гепатита В
    • Вирус Эпштейна-Барра
    • Вирусы гепатита А и С
    • Цитомегаловирус
    • Вирус Коксаки
    • Респираторно-синцитиальный вирус
    • Аденовирус
    • Вирус парагриппа
    • Ротавирус
    • Парвовирус B19
    • Вирус паротита
    • Вирус герпеса человека-6
    • Вирус простого герпеса 1
    • Вирус гриппа
    • Вирус иммунодефицита человека
    • β-гемолитические стрептококки группы А
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Bartonella henselae
    • Neisseria meningitidis
    • Полиомиелит
    • Дифтерия-коклюш-столбняк (АКДС)
    • Корь-паротит-краснуха (MMR)
    • Гепатит B> A
    • Грипп

    Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

    Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений.На этом фоне внезапно мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностей (включая ладони и подошвы) .Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группы, но не сливаются между собой. незначительный. распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.

    В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

    Атипичные варианты

    везикулярный (преобладание сгруппированных везикул) геморрагический (везикулы, наполненные кровью, кровянистые корки)

    Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

    Диагностические области (Чух, 2001)

    Подтверждающие диагноз

    1. мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
    2. любые 3 или все 4 пораженные области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног
    3. симметричность сыпи
    4. продолжительность заболевания более 10 дней.

    Исключающие диагноз

    1. распространение сыпи на туловище
    2. шелушение очагов поражения

    Лабораторные исследования

    Для исключения вирусного гепатита рекомендованы выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.

    Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный споноз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме — периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

    Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза, консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

    .

    Синдром Джанотти-Крости — Синдром Джанотти – Крости

    Синдром Джанотти-Крости (), также известный как инфантильный папулезные акродерматит , папулезные акродерматит детства , и папуловезикулярный акролокационный синдрома , реакция к вирусной инфекции. Вирус гепатита В и вирус Эпштейна-Барр являются наиболее частыми патогенами. Другие вирусы замешанные являются вирус гепатита А, вирус гепатита С, цитомегаловирус, вирус Коксаки, аденовирус, энтеровирус, ротавирус, вирус краснухи, ВИЧ и вирус парагриппа.

    Он назван в честь Фердинандо Джанотти и Агостино Крости.

    Презентация

    Синдром Джанотти-Крости в основном поражает младенцев и детей младшего возраста. Сообщается, что заболеванию подвержены дети в возрасте от 1,5 месяцев до 12 лет. Обычно это папулезная или папуловезикулярная кожная сыпь, большая в основном на лице и дистальных частях четырех конечностей. Пурпура обычно не видна, но может развиться после теста на жгут. Однако сообщалось о обширной пурпуре без каких-либо геморрагических расстройств.Наличие менее ярких образований на стволе не исключает диагноза. Иногда отмечаются лимфаденопатия и гепатомегалия. Повышенные АСТ и АЛТ уровни, не имеющие роста конъюгированных и неконъюгированного билирубина, иногда развиваются, хотя отсутствие такового не исключает диагноз. Самопроизвольное исчезновение сыпи обычно происходит через 15-60 дней.

    Диагностика

    Диагноз синдрома Джанотти — Крости является клиническим. Утвержденные диагностические следующие:

    У пациента диагностирован синдром Джанотти-Крости, если:

    1. По крайней мере, в одном случае или при клинической встрече он / она проявляет все положительные клинические признаки ,
    2. Во всех случаях или при клинических встречах, связанных с сыпью, он / она не проявляет никаких отрицательных клинических признаков ,
    3. Ни один из дифференциальных диагнозов не считается более вероятным, чем синдром Джанотти-Крости, по клинической оценке, и
    4. Если выполняется биопсия очага поражения, гистопатологические результаты соответствуют синдрому Джанотти — Крости.

    К положительным клиническим признакам защиты:

    • Мономорфные, плоские, розово-коричневые папулы или папуловезикулы диаметром 1-10 мм.
    • Влечены по крайней мере три следующих участков: (1) щеки, (2) ягодицы, (3) разгибательные поверхности предплечий и (4) разгибательные поверхности предплечий.
    • Будучи симметричным, и
    • Продолжительностью не менее десяти дней.

    К отрицательным клиническим признаком :

    • Обширные поражения туловища и
    • Чешуйчатые поражения.

    Дифференциальная диагностика

    В дифференциальной диагностике являются: акродерматит энтеропатическая, эритема инфекционная, эритема, вирусная пузырчатка полости рта, геморрагический васкулит, болезнь Кавасаки, красный плоский лишай, папулезная крапивница, папулезные пурпура перчатки и но, синдром и чесотки.

    лечение

    Болезнь Джанотти-Крости — безвредное и самоограничивающееся состояние, поэтому лечение может не потребоваться.Лечение в основном направлено на контроль зуда, облегчение симптомов и предотвращение дальнейших осложнений. Для облегчения симптомов зуда можно использовать пероральные антигистаминные препараты или любые успокаивающие лосьоны, такие как лосьон с каламином или оксид цинка. Если есть какие-либо сопутствующие заболевания, такие как стрептококковые инфекции, могут потребоваться антибиотики.

    Смотрите также

    Ссылки

    внешние ссылки

     .



    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *